Portahypertensio

Kouristus

Monet ihmiset tietävät, että verenpaineeseen liittyy kohonnut verenpaine, mutta kaikki portaalisen verenpainetaudin diagnoosin edessä eivät ole kaikki ja kaikki ei ole yhtä selvää kuin haluaisimme.

Portaalinen hypertensio on patologinen tila, jolle on tunnusomaista joukko kliinisiä oireita, jotka johtuvat lisääntyneestä paineesta ja laskimon verenkiertohäiriöistä, jotka tuovat verta maksaan suolistosta ja muista elimistä (portaalisuonijärjestelmä, portaalisuonijärjestelmä). Jotta voidaan ymmärtää, kuinka portaali hypertensio kehittyy, mitä tarkalleen tapahtuu keholle tietyssä patologisessa tilassa, on välttämätöntä ymmärtää portaalisuoneen anatomia, ts. kuinka se toimii.

Portaalisuonten anatomia

Jos kuvittelet kuvitteellisesti portaali-suonen joena, niin sillä, kuten joella, on sivujoet ja se virtaa jonnekin. Portaalisuonen sivujoet ovat: laskimot, jotka keräävät verta mahasta, pernasta, suolistosta. Näillä suoneilla on myös monia sivujokiitaan, mikä yhdistää portaalisuonen elimiin, joista nämä "sivujokit" menevät. Sama portaalisuone "virtaa" maksaan, jossa se jaetaan kahteen virtaan, jotka jaetaan pienimpiin verisuoniin (tämä on välttämätöntä veren puhdistamiseksi suolistosta imeytyneiltä haitallisilta komponenteilta) ja lopussa kolme maksasuonista poistuvat maksasta, ne tulevat ylempään vena cava, joka kuljettaa verta sydämeen.

Portaalisen verenpaineen muodot

Portaalisuonijärjestelmässä terveiden ihmisten paine on enintään 6 mm. rt. Taide. Paineen nousu tässä järjestelmässä on yli 10-13 mm. rt. Taide. ehdottaa, että portaalinen hypertensio on kehittymässä. Tämä paineen nousu johtuu tukkeumasta, toisin sanoen esteestä veren virtaukselle. Portaalinen verenpaine jaetaan sen mukaan, millä tasolla este verenvirtaukselle on syntynyt:

  1. Subhepaattinen (portaalisuone). Pääsyy on portaalisuonitromboosi. Se voi johtaa - omfaliittiin (tulehdukseen ja navan heikkoon paranemiseen vastasyntyneellä), erilaisten liuosten johtamiseen napanuolaan vastasyntyneiden aikana, verensiirtoon, napanuolen katetrointiin, kuivumiseen, sepsiseen. Joskus syy on portaalisuonen puristuminen ulkopuolelta kystat, kasvaimet, arvet. ½ potilaalla ei ole mahdollista selvittää tämän sairauden muodon syytä. Tällä vaihtoehdolla maksan toiminta ei häviä, mutta läsnä on pernan ja maksan lisääntyminen, verenvuoto ruokatorven suonikohjuista, askiitti (neste vatsaontelossa);
  2. Intrahepaattinen (maksan verisuonissa). Tämän tyyppisen portaalihypertension syyt: krooninen hepatiitti, maksakirroosi, kemoterapia, synnynnäinen maksafibroosi, kystinen fibroosi, säteilyaltistus, maksavaurio. Intrahepaattisen verenpainetaudin kohdalla on alttius vesivatsaan (nesteen kerääntyminen vatsaonteloon), verihyytymishäiriöt kehittyvät usein hyytymistekijöitä tuottavien maksasolujen kuoleman vuoksi. Näissä tapauksissa esiintyy vaikeaa verenvuotoa;

Systeeminen lupus erythematosus

Sairauden vakavuus määräytyy sen perusteella, onko maksan parenyyma lisääntyneen paineen vaikutuksesta portaalisuoneessa ja missä määrin. Taudin suprahepaattisissa ja maksamuodoissa rakennemuutokset ja heikentynyt verenkierto johtavat maksan vajaatoiminnan kehittymiseen, ja ekstrahepaattinen portaalinen hypertensio on yleisempää lapsilla.

PG: n eri muotojen kliiniset oireet

Suonikohjut

Portaalinen hypertensiooireyhtymä on oireiden kokonaisuus, jolla voi olla yksittäiset muodot, nimittäin:

  1. LEIPOMO. Tärkeimmät oireet ovat suonikohdat ja niistä verenvuoto mahasta, laajentunut perna. Tauti on joskus oireeton. Ensimmäiset oireet portaalisesta verenpaineesta voivat olla laajentunut perna, joka on vahingossa havaittu tutkimuksessa, tai äkillinen verenvuoto ruokatorven suonikohjuista.
  2. JUOMARI. Tämän lomakkeen avulla on kaksi tapausta mahdollista. Ensimmäinen on taudin akuutti muoto. Potilas toteaa kipua vatsan oikealla puolella lähempänä kylkiluita (kipu on vaikeaa ja ilmaantuu yhtäkkiä), mikä viittaa siihen, että maksa, joka on täynnä verta (kasvava koko), alkaa puristaa hermoja. Suuri vatsa, jota ei aiemmin ollut, ja ultraäänidiagnostiikka puhuvat vesivatsaan kehittymisestä. Askiittia ei tässä tilanteessa voida hoitaa diureetteilla (diureetteilla). Jos IVC on mukana prosessissa, niin jalat turpoavat.

Kaikkiin näihin ilmenemismuotoihin liittyy lämpötilan nousu, keltaisuus ja uloste voi tulla musta, mikä osoittaa verenvuotoa suolimen, vatsan luumeniin. Loppujen lopuksi kehittyy maksakooma. Kuolema voi tapahtua neljän ensimmäisen päivän aikana. Toinen - krooninen muoto klinikalla, havaitaan samat häiriöt kuin akuutin hoidon aikana, mutta ne ilmenevät paljon hitaammin. Hienointa ilmenemismuotoa tässä muodossa on verenvuoto suonista..

  • Intrahepaattinen. Tämän muodon avulla klinikka riippuu suoraan maksasolujen vaurioitumisasteesta, maksasoluja vahingoittavan prosessin aktiivisuudesta ja tietenkin hoidon vaiheesta. Dyspepsiaa (ripulia), turvotusta, painonpudotusta, heikkoutta, päänsärkyä, väsymystä jne. Voidaan havaita iholla heti. Iholla voi olla täsmälleen punaisia ​​ihottumia. Vakaviin ilmenemismuotoihin kuuluvat EVVP, askiitti ja laajentuneet vatsan suonet.
  • Taudin vaiheet

    Portaalinen hypertensio sisältää kolme kurssin vaihetta:

    1. Kompensoitu on alkuvaihe, jolle on ominaista lievä paineen nousu portaalisuonijärjestelmässä. Tässä vaiheessa maksa, varavaikutustensa avulla, selviytyy tästä lisääntymisestä, havaitaan pernan ja maksan nousua (maksa ei ehkä lisää).
    2. Subkompensoidut - tämän vaiheen oireisiin sisältyy seuraavat: korkea paine portaalisuoneessa, pernan laajentuminen, ruokatorven suonikohjut ja vatsa, joihin kliinisesti voi liittyä verenvuotoa näiltä verisuonilta, mutta sitä ei välttämättä ole, maksassa puuttuu jo varauksia siihen. käsitellä paineita.
    3. Dekompensoitu on kliinisen kuvan ja ennusteen kannalta epäsuotuisin muoto taudista, mikä ilmenee merkittävästi lisääntyneenä pernassa, maksassa, ruokatorven suonikohjuissa, vatsassa, johon kliinisesti voi liittyä verenvuotoa näistä verisuonista, mutta se ei välttämättä ole, vesivatsa näyttää olevan merkittävä, vakava. verenkiertohäiriöt portaalisuonijärjestelmässä yhdistyvät keskusveren loukkaamisesta (ts. sydämen työstä).

    Portaalisen hypertension diagnoosi (tutkimus)

    Vatsan ultraääni

    Portaalisen verenpainetaudin diagnostiikka sisältää monimutkaisia ​​fysikaalisia, laboratorio- ja instrumenttimenetelmiä:

    • Lääkäri kysyy potilasta huolellisesti selvittääkseen sairauden mahdollisen syyn, selventää olemassa olevia oireita ja määrittää hoidon taktiikat;
    • Analyysit (täydellinen verimäärä, virtsa-analyysi, biokemiallinen verikoe ja testit maksan toiminnan määrittämiseksi);
    • Vatsan elinten ultraääni dopplerilla;
    • FGDS (fibroesophagogastroduodenoscopy) määrittää suonikohjujen esiintymisen, niiden pituuden, lopettaa verenvuodon, jos sellainen on;
    • Ruokatorven ja vatsan röntgenkuvaus paljastaa suonikohjujen laajuuden ruokatorven koko pituudella.

    Jos diagnoosissa on epäselvyyksiä, voidaan käyttää MRI: tä, CT: tä, verisuonikontrastintutkimusta, maksaskintigrafiaa ja portaalilaskimen paineen mittausta..

    hoito

    Blackmore-anturin asettaminen

    Portaalinen hypertensio on oireyhtymä, jonka hoitotaktikat määräytyvät useiden tekijöiden perusteella. Siksi seuraavat PG-hoidotyypit erotellaan:

    Konservatiivinen (sängyn lepo - tiukka, nälkä). Tuore jäädytetty plasma ja punasolujen massa transfusoidaan. Paikallisesti mahahuuhtelu määrätään kylmällä NaCl-liuoksella (ts. Normaalilla suolaliuoksella) lisäämällä hemostaattisia lääkkeitä (aminokaproiinihappo). Käytetyistä lääkkeistä ovat verisuonia supistavat lääkkeet (ne kapeuttavat suonia ja vähentävät siten veren virtausta maksaan ja alentavat siten paineita): vasopressiini ja somatostatiini, sandostatiini, oktreotidi, terlipressiini jne..

    Seuraava vaihe EVV: n verenvuotojen konservatiivisessa hoidossa on Blackmore-koettimen (Blakemore obturator -koetin) asettaminen. Koetin estää verenvuodon tavanomaisella mekaanisella paineella ERVP: hen. Koettimen tulisi olla ruokatorvessa enintään kaksi päivää (48 tuntia), ja se on löysättävä joka 8. tunti, jotta voidaan tarkistaa, onko verenvuoto pysähtynyt..

    Endoskooppinen terapia

    Kolme vaihtoehtoa EVVP: n endoskooppiseen hoitoon:

    1. Endoskooppinen ligaatio (EL);
    2. Endoskooppinen skleroosi (ES);
    3. ERVP: n tukahduttaminen kudoskomposiiteilla.

    VVV-ligaatio on näiden laskimoiden, samoin kuin ruokatorven suonikohjujen ligaatiota, jolla on erittäin ohut lanka (ligatuuri), mikä johtaa suonten hävitykseen ilman, että sklerosoivia aineita johdetaan. Sitä käytetään verenvuodon hätäpysäyttämiseen, EVV: n eliminoimiseksi ligatoimalla sama solmu tai suonen useita kertoja.
    Yleisin käytetty suonien endoskooppinen skleroterapia. Tätä menetelmää voidaan käyttää sekä ruokatorven suonien verenvuodon hätäpysähdykseen että ennaltaehkäisevään ja terapeuttiseen tarkoitukseen. Kovettumiseen on useita vaihtoehtoja:

    • suonensisäinen aine, jolla on skleroiva vaikutus, johdetaan verisuonen luumeniin;
    • paravasal - sklerosoiva aine ruiskutetaan suonikohdan ympäröivään tilaan; Tämän skleroterapiavaihtoehtoa käyttävien lääkäreiden tavoitteena on luoda verisuonia ympäröivän kudoksen turvotus, joka johtaa sen puristamiseen ulkopuolelta ja siten verenvuodon lopettamiseen. Ja seuraavilla paravasaalisessa skleroterapiaistunnoissa, verisuonia ympäröivissä kudoksissa tapahtuneiden skleroottisten muutosten vuoksi, suonikohjuksen seinämän ulkokehys vahvistuu ja siten sen laajeneminen poistuu.
    • yhdistetty - yhdistelmä molempia vaihtoehtoja.

    Kirurgiset menetelmät verenvuodon lopettamiseksi EVV: stä ja PH: n kirurginen hoito

    Askiittisen nesteen poisto

    Tärkeimmät PH-hoidossa käytetyt operaatioryhmät:

    1. Operaatiot, joiden tarkoituksena on vähentää portaalisuonijärjestelmän painetta ja luoda uusia reittejä veren ulosvirtaukselle: portocaval, splenorenal, mesentericocaval, rex-shunt ja muun tyyppiset verisuonten anastomoosit (yksinkertaisesti sanottuna näiden interventioiden ydin on, että luodaan uusi verisuoni), jonka kautta veri voi "ohittaa" tuloksena olevan "tulpan").
    2. Operaatiot, joiden tarkoituksena on estää veren virtaus ERVP: n kautta: toimenpiteet devaskularisaatioon ja katkaisemiseen.
    3. Maksan verenkiertoa parantavat toimenpiteet.
    4. Operaatiot, joiden tarkoituksena on poistaa neste vatsaontelosta.
    5. Maksansiirto.

    Merkkejä portaalisesta verenpaineesta maksakirroosissa ja hoitomenetelmissä

    Portaaliselle verenpainetaudille maksakirroosissa on tunnusomaista salpauksen muodostuminen porttilaskimoon, joka estää veren virtausta paitsi vahingoittuneessa elimessä, myös koko ruuansulatuskanavassa. Se ilmenee erilaisina oireina, joiden voimakkuus riippuu monien tekijöiden yhdistelmästä.

    Katsaus maksakirroosiin

    Kirroosille on tunnusomaista patologisten prosessien aktivoituminen maksan solurakenteissa, joiden taustalla havaitaan hepatosyyttien kuolemaa ja niiden korvaamista kuitukudoksella ja joskus stroomaa. Tällöin elimessä itsessään tapahtuu visuaalisia muutoksia: sen koko kasvaa tai pienenee, tulee tiheäksi ja pinta muuttuu kovaksi ja karkeaksi.

    Taudilla on erilainen patogeneesi. Useimmissa tapauksissa sen kehityksen provosoivat:

    • alkoholiriippuvuus;
    • huumeiden päihteet;
    • loistaudit;
    • häiriintynyt aineenvaihdunta;
    • väärä ravitsemus;
    • hepatiitti;
    • sieni- ja trematous-infektiot;
    • kemialliset myrkytykset ja paljon muuta.

    Huomio! Kirroosin ennuste on heikko. Kuolemaan johtava tulos havaitaan pääsääntöisesti 3–5 vuoden kuluttua patologisten prosessien kehityksestä. Samanaikaisesti henkilö kokee jatkuvasti kipua, joka sairauden terminaalisessa vaiheessa on yksinkertaisesti sietämätöntä, ja sinun on käytettävä huumausaineita ainakin hiukan lievittämiseksi..

    Mikä on portaalinen hypertensiooireyhtymä

    Tämä tila vaikuttaa portaalisuoneeseen, joka on laskimoinen runko, jonka läpi veri kiertää suuntaan parittomista elimistä maksaan ja takaisin (havaitaan eräänlainen verenkierto, jonka aikana biologinen neste puhdistetaan myrkyllisistä aineista). Tämän komplikaation kehittyessä siihen muodostuu saarto, joka estää normaalia verenkiertoa. Tämä provosoi ruuhkia, verenpainetta ja suonikohjuja, jotka ovat vaarallisia sisäisestä verenvuodosta. Seurauksena on havaittu kokonainen oireiden kokonaisuus, joiden vakavuusaste vaihtelee ja jotka riippuvat patologisen fokuksen sijainnista..

    Lomakkeet

    Maksan verenpainetauti kirroosissa esiintyy portaalisuoneen eri osissa. Ja koska se sijaitsee sekä maksassa että sen ulkopuolella, oireyhtymä on jaettu seuraaviin muotoihin:

    • prehepaattinen - patologinen painopiste on elimen rajojen ulkopuolella;
    • intrahepaattinen - tukos muodostuu maksassa.
    • sekoitettu - ominaista pysähtyneisyys useille alueille kerralla;
    • posthepaattinen - muodostuu alueilta, jotka kuljettavat verta ala sukupuolielineseen.

    Tasot

    Portaalisen hypertension kliininen kuva ei riipu paitsi patologisten prosessien sijainnista, vaan myös niiden kehitysasteesta. Yhteensä on 4 vaihetta:

    1. Prekliinisen. Joillakin ihmisillä oireyhtymän muodostumisen tässä vaiheessa patologian oireet puuttuvat käytännössä. Harvinaisissa tapauksissa havaitaan lievää pahoinvointia, heikentynyttä suorituskykyä ja uneliaisuutta. 20%: lla potilaista kaasuntuotanto on lisääntynyt, suolen toimintahäiriöt ja navan kivuliset tuntemukset, joita pahentaa tunnustelu.
    2. Korvausta. Kliininen kuva tässä verenpainetaudin kehitysvaiheessa pysyy samana, vain itse oireet muuttuvat selvemmiksi. Kipu voimistuu, ummetusta ja ripulia esiintyy useammin, pahoinvointi seuraa henkilöä melkein jatkuvasti. Samanaikaisesti on tunne vatsasta ja vatsan ylikuormittumisesta, jopa pienen määrän ruuan kanssa. Potilaan tutkimukset osoittavat maksan ja pernan tilavuuden lisääntymisen.
    3. Dekompensoitunut. Tässä vaiheessa yleisiä oireita täydennetään ruuansulatushäiriöillä, jotka eivät ilmene vain pahoinvoinnin, ripulin tai ummetuksen muodossa, vaan myös oksentelua, ruokahaluttomuutta ja vastenmielisyyttä ruokaan. Siellä on myös selkärangan ja ihon keltaisuutta, alaraajojen, käsivarsien, silmäluomien turvotusta, pernanpoistoa, askiittia ja verenvuotoa suun ja nenän onkaloiden limakalvoista..
    4. Terminaali. Sille on ominaista ruuansulatuskanavan suonien laajeneminen, peräpukamien paheneminen, toistuvat verenvuodot vatsa- ja peräaukon sairaista suonista, lisääntyneet vesivatsa-oireet (tässä vaiheessa ei ole mahdollista eliminoida sitä diureettien ja ruokavalion avulla), maksan enkefalopatian oireiden ilmeneminen, vaikea kipuoireyhtymä, toistuva oksentelu ja jne.

    Se, kuinka nopeasti siirtyminen vaiheesta toiseen tapahtuu, riippuu siitä, mikä taktika hoidettiin maksakirroosin portaalisen verenpainetaudin oireyhtymän hoidossa ja kuinka tiukasti henkilö noudattaa kaikkia lääkärin suosituksia.

    Kehityksen syyt

    Eri tekijät voivat provosoida portaalisen verenpaineen. Joten esimerkiksi lisämunuaisten salpaaja muodostuu Budd-Chiari -taudin taustalla, sukupuolielinten suonen kaventuminen neoplasmien jatkuvan paineen seurauksena ja sydänpussissa tulehdukseen liittyvät patologiset prosessit.

    Taudin intrahepaattinen muoto diagnosoidaan pääasiassa maksakirroosin kehittymisen takia. Hänen provokatorin roolilla voi olla myös:

    • tehdään pitkittynyt hoitokuuri sytostaateilla;
    • äskettäiset leikkaukset vatsan elimissä;
    • tulehduksellisten reaktioiden kehittyminen maksan solurakenteissa.

    Extrahepatinen oireyhtymä muodostuu synnynnäisten ja hankittujen verisuonijärjestelmien poikkeavuuksien, peritoniitin tai komplikaatioiden seurauksena, jotka ilmenivät leikkauksen jälkeisellä ajanjaksolla. Vain lääkäri voi selvittää oireyhtymän tarkan syyn perusteellisen diagnoosin ja anamneesin jälkeen. Periaatteessa jatkokäsittelytaktiikat riippuvat hänestä..

    oireet

    Tästä tilasta ei ole tarkkaa kliinistä kuvaa, koska portaalihypertensiooireen merkit maksakirroosissa ovat aina erilaisia. Taudin kehittymisen varhaisessa vaiheessa ei ole akuutteja oireita. Joskus potilailla on ruuansulatushäiriöitä ja kipua navan ympärillä ja nenän alueella, jotka ovat jo ominaisia ​​olemassa olevalle patologialle.

    Taudin edetessä oireet lisääntyvät ja sitä täydennetään:

    • pernan tilavuus (pernan tilavuuden lisääntyminen);
    • hypersplenismi (veren hyytymisen paheneminen);
    • maha-suolikanavan suonikohjut;
    • sisäiset verenvuodot;
    • anemia;
    • askiitti (ilmenee nesteen kerääntymisenä vatsaan, sen tilavuuden lisääntyminen ilmaistuna ihon laskimoverkostolla);
    • keltaisuus;
    • ruoansulatushäiriöt.

    On huomattava, että portaalisen hypertension yleiset oireet riippuvat suurelta osin saarron sijainnista. Joten esimerkiksi, jos se muodostuu maksan yli, silloin lämpötila hyppää potilaaseen vatsakalvon ja oikean kylkiluun alla esiintyvien voimakkaiden ja äkillisten kipujen takia. Kun elimistön sisällä muodostuu stagnaatiota, kliinistä kuvaa täydentävät merkit maksan vajaatoiminnasta, skleran limakalvojen kellastumisesta ja kielen alla.

    Mahdolliset komplikaatiot

    Kirroosiin liittyvä portaalinen verenpaine on vaarallinen tila, joka on hoidettava heti sen ilmenemisen jälkeen. Hoidon puute on täynnä komplikaatioita, jotka pahentavat merkittävästi perussairauden kulkua ja lisäävät kuoleman riskiä. Nämä sisältävät:

    • maha-suolikanavan suonikohjut ja sitä seuraava verenvuoto;
    • hypersplenismiä;
    • enkefalopatia;
    • tyrä ja paljon muuta.

    On tärkeää tietää! Kaikki nämä sairaudet parantavat maksan patologisia prosesseja ja johtavat kirroosin etenemiseen terävästi. Yhdessä tämän taudin kanssa he voivat vähentää merkittävästi ihmisen elinajanodotetta..

    Diagnostiset toimenpiteet

    Oikean diagnoosin tekemiseksi ja hoidon määräämiseksi lääkärin on saatava täydellinen kuva potilaan kehon tilasta. Tätä varten hän suorittaa potilaan silmämääräisen tutkimuksen, palpailee vaurioituneet elimet ja suosittelee myös seuraavaa tutkimusta:

    • X-ray;
    • fibrogastroduodenoscopy;
    • atk-tutkimus (MRI, CT, ultraääni);
    • biopsia;
    • Echo-KG.

    Minkä tyyppisen tutkimuksen potilas tarvitsee suorittaa, päättää vain lääkäri. Joissakin tapauksissa määrätään diagnostinen laparoskopia, neuvottelut kardiologin, neurologin ja muiden kapean profiilin asiantuntijoiden kanssa. Mitä enemmän tietoa potilaan terveydestä saadaan, sitä suuremmat mahdollisuudet valita tehokkain hoito on.

    Terapeuttinen taktiikka

    Hypertensiovaiheesta ja muodosta riippuen hoito voi perustua pelkästään lääkitykseen tai siihen voi liittyä kirurginen interventio. Mutta joka tapauksessa ihmisen on kiinnitettävä erityistä huomiota ruokavalioonsa, koska se on tärkein asia tämän taudin torjunnassa. Ruokavalion noudattaminen antaa paitsi vähentää oireyhtymän oireita, myös vähentää maksakuormitusta, jotta on mahdollista estää taustalla olevan patologian eteneminen..

    Huomio! Sinun ei pitäisi turvautua kansanlääkkeiden käyttöön. Tällaisen "sarjan", kuten maksakirroosin ja portaalihypertension, kanssa, tällaisten menetelmien käyttö ei anna positiivisia tuloksia. Lisäksi, jos henkilö käyttää niitä päähoitona, hän vain pahentaa taudin kulkua..

    Konservatiivinen terapia

    Oireyhtymän hoidossa tärkeä asia on oireiden lievittäminen, jotka ilmenevät portaalisuonen ruuhkien taustalla ja itse maksan toimintakyvyn rikkominen. Tätä tarkoitusta varten käytetään erilaisia ​​lääkkeitä..

    Paineen vähentämiseksi ja valtimoiden ontelon kaventtamiseksi määrätään aivolisäkkeen hormonit ja orgaaniset nitraatit sekä beeta-salpaajat. Askiitin kehittyessä diureetteja käytetään varmistamaan ylimääräisen nesteen poistuminen kehosta. Koska maksan toiminnan heikentyessä suolistossa, paljon myrkyllisiä aineita kerääntyy aiheuttaen päihteitä, sorbenttien ottaminen on pakollista. Antibiootteja käytetään vähentämään bakteerikomplikaatioiden riskiä.

    Kaikki lääkkeet määrätään tiukasti yksilöllisesti! Ne tulisi ottaa kursseina, jotka eivät ylitä annoksia, koska liiallinen altistus maksa-lääkkeille vaikuttaa haitallisesti maksasolujen tilaan..

    Leikkaus

    Hoitotaktiikan valintakriteerit riippuvat suoraan sairauden kulusta. Jos siihen liittyy vesivatsa, ruuansulatuskanavan suonikohjut ja splenomegalia, tällöin lääkkeiden lisäksi on ilmoitettava leikkaus. Ne voidaan suorittaa eri tavoin..

    Useimmiten he turvautuvat splenorenaaliseen vaihtomenetelmään. Tällaisen intervention aikana suoritetaan ohitusanastamoosi - pernan valtimon yhteys vena cavaan. Tällaisten manipulointien avulla voit poistaa ruuhkia ja parantaa verenkiertoa..

    Jos potilaalla on splenomegalia, käytetään ruokatorven ja vatsan devaskularisaatiota. Tässä tapauksessa pernan täydellinen resektio on edellytys. Kun oireyhtymään liittyy suonikohjuja, käytetään skleroterapiaa ja sairaiden suonien ligaatiota. Vakavissa tapauksissa luovuttajan maksa siirretään. Tällainen toimenpide voi vähentää maksakirroosin etenemisriskiä ja palauttaa verenkierto ruuansulatuskanavassa. Siihen liittyy kuitenkin usein komplikaatioita, koska todennäköisyys, että elin ei juurtu, on melko suuri.

    Ravitsemuksen korjaus

    Maksakirroosin yhteydessä potilaille määrätään joka tapauksessa terapeuttinen ruokavalio. Jos tätä patologiaa täydentää portaalinen hypertensio, potilaan on tässä tapauksessa tehtävä muutoksia ruokavalioonsa:

    • hylätä suola tai vähentää sen käyttöä minimiin (enintään 3 g päivässä);
    • vähentää proteiiniruoka-aineiden määrää.

    Proteiini on erityinen ravintoaine, jota elimistö on vaikea sulattaa, ja se rasittaa maksaa raskassti, mikä johtaa usein enkefalopatian kehittymiseen. Sen vuoksi ruokia, joissa on sen sisältö, tulisi syödä pieninä määrinä..

    Palautumisennuste

    Koska maksakirroosi kuuluu vaikeasti hoidettavien sairauksien luokkaan, kun oireyhtymä esiintyy sen taustalla, ei ole tarpeen puhua olosuhteiden suotuisasta lopputuloksesta. Lääkäreiden mukaan suurin vaara on intrahepaattinen verenpaine, koska sen kehityksen aikana kuolleisuus on 80%.

    ennaltaehkäisy

    Portaalihypotension kehittymistä on vaikea estää, koska maksakirroosin yhteydessä maksassa tapahtuu patologisia prosesseja, jotka vaikuttavat negatiivisesti verenkiertoon. Mutta jos noudatat kaikkia hoitavan lääkärin suosituksia, on olemassa mahdollisuus vähentää sen esiintymisen riskejä. Tätä varten potilas tarvitsee:

    • päästä eroon pahoista tavoista;
    • syödä oikein;
    • kieltäytyä ottamasta lääkkeitä, joilla on maksatoksinen vaikutus;
    • käy säännöllisesti lääkärillä.

    Nämä toimenpiteet ovat tehokkaita vain, jos henkilö soveltaa niitä käytännössä maksakirroosin kehittymisen alusta lähtien. Kun monimutkainen patologinen kulku on, sairaalahoito ja jatkuva lääketieteellinen valvonta auttavat estämään oireyhtymän alkamisen..

    Portaalisuonen lisääntynyt paine voi rikkoa sen seinät ja avata vatsan sisäisen verenvuodon. Siksi se ei missään tapauksessa saa viivästyä oireyhtymän hoidossa, ja jos sen ensisijaiset oireet ilmenevät, käy heti lääkäriin.

    Portahypertensio

    Portaalinen hypertensio on oireyhtymä, joka kehittyy heikentyneen verenvirtauksen ja korkean verenpaineen taustalla. Tauti provosoi pienten kyhmyjen muodostumista ja johtaa patologisiin muutoksiin maksan rakenteessa. Tauti on vakava uhka terveydelle ja vaarallinen kuoleman mahdollisuuden kanssa.

    Mikä on portaalinen verenpaine

    Taudin tieteellinen määritelmä viittaa siihen, että kyse on oireyhtymästä korkeaa verenpainetta portaalisuonessa. Tämä ilmiö esiintyy yleensä kroonisten sairauksien komplikaatioina. Tauti kehittyy sellaisten olemassa olevien patologioiden taustalla, joissa veren liikkuminen maksaveren ja verisuonten läpi on häiriintynyt.

    Kansainvälisessä sairauksien luokittelussa portaalihypertensio on koodilla K76.6

    Verenpaine nousee verihyytymien (tukosten) seurauksena, jotka muodostuvat maksassa. Hypertensiopotilas valittaa häiriöistä, kuten pahoinvoinnista, tyypillisistä suonensisäisten suonien laajentumisesta, raskaudesta kylkiluiden alla, kipua oikealla puolella.

    Yleistä sairauden etenemisestä ja etenemisestä (prosessiluettelo):

    • verihyytymän muodostuminen tai tukkeutuminen - esteitä vapaalle verenvirtaukselle;
    • portaalisuonien patologisten prosessien kehitys (lisääntynyt verenvirtaus, resistenssi, kollateraalien muodostuminen - ohitiet);
    • vesivatsaan ilmaantuminen - nesteen kertyminen vatsaonteloon (tärkein oire);
    • liittyvien oireiden ilmeneminen - pernan suureneminen, maksan vajaatoiminta.

    Mahdollisten hoitotulosten ennustaminen riippuu oireiden vakavuudesta ja kulusta. Intrahepaattisessa vaiheessa ennuste on epäsuotuisa - sisäisen verenvuodon tai akuutin munuaisten vajaatoiminnan aiheuttama kuolema. Extrahepatinen muoto reagoi terapiaan helpommin. Erityisten laitteiden - anastomoosien - määrääminen pidentää elämän vuosia 13–14 vuodella.

    Miksi tauti esiintyy??

    Portaalinen hypertensio on sairaus, jonka patologinen kehitys piilee kroonisessa hepatiitissa, pahanlaatuisissa kasvaimissa, leikkauksen jälkeisissä toimenpiteissä, myrkytyksissä, maksakirroosissa. Ilmaantuvuusriski kasvaa tartuntatauteissa, jotka johtavat maha-suolikanavan häiriöihin, krooniseen alkoholismiin, pitkäaikaiseen steroidien, diureettien, voimakkaiden antibioottien käyttöön.

    Luettelo yksityiskohtaisista syistä:

    • tromboosi (verihyytymät);
    • akuutti myrkytys;
    • pernan suureneminen tai poistaminen;
    • sydän- ja verenkiertoelimistön sairaudet;
    • portaalisuonen puristus kasvainten muodostumisen jälkeen;
    • mekaaninen vamma;
    • synnynnäiset portaalisuonpatologiat.

    Suonen sisäisen portaalisen hypertension muodostumiseen vaikuttavia tekijöitä ovat myös polysystiset sairaudet (kasvainten esiintyminen maksan sisällä), luun leviäminen leikkauksen jälkeen, synnynnäinen fibroosi, haitallisten aineiden (arseeni, kupari, vinyylikloridi) intoksikointi, tuberkuloosi, loisten esiintyminen.

    Alle 3-vuotiailla lapsilla portaalihypertensio voi ilmaantua portaalisuonen synnynnäisestä patologiasta ja veritulppien muodostumisesta synnytyksen synnytysaikana (komplikaatiot raskauden aikana).

    Tässä videossa näytetään sinulle selvästi, kuinka sairaus syntyy ja miten käsitellä sitä..

    Oireiden luonne: oireet ja vaiheet

    Taudin alkuvaiheen kehittyessä ihminen tuntuu tyydyttävältä. Tila huononee vain verenvuodon yhteydessä suonikohjuilla suonikohjuilla. Taudin kehitysprosessi on jaettu useisiin vaiheisiin, jokaisella on omat oireensa:

    1. Alkuvaiheelle (ensimmäiselle) on ominaista lievä turvotus ja yleinen pahoinvointi. Oheisen hypochondriumin raskauden tunne.
    2. Toinen vaihe on selkeämpi: ilmavaivat ilmestyvät, kipu tunne nousee napaan. Potilas ei jätä pahoinvointia, epämukavuutta, ruokahalu katoaa, perna ja maksa suurenevat.
    3. Vaiheelle 3 on ominaista neste vatsassa (vesivatsa).
    4. Neljännessä vaiheessa verenvuoto avautuu sisäelimissä ja niihin liittyvät komplikaatiot kehittyvät.

    Sen mukaan, mihin suonen osaan on muodostunut veritulppa, joka estää normaalia verenvirtausta, sairaus luokitellaan:

    • jos este sijaitsee ennen portaalisuonen tuloa maksaan, tämä on prehepaattinen (suprahepaattinen) tyyppi;
    • elimen sisällä - intrahepaattinen;
    • jos verisuonet, jotka toimittavat verta ala-arvoiseen vena cavaan, tukkeutuvat tai se on tukossa - posthepaattinen (subhepaattinen) tyyppi;
    • potilailla on myös hajanainen ilme.

    diagnostiikka

    1. Alkuvaiheessa lääkäri suorittaa tutkimuksen näkyvien oireiden tunnistamiseksi. Turvotusta, suonien ulkonäköä sen pinnalla havaitaan yleensä. Potilas kärsii peräpukamista tai napanuorasta.
    2. Vakiokokeen lisäksi suoritetaan myös pakollisia tutkimuksia: nesteiden (veri ja virtsa) yleinen ja biokemiallinen analyysi.
    3. Sitten potilaalle tehdään vatsan ultraääni- ja röntgentutkimukset. Nämä manipulaatiot antavat mahdollisuuden ymmärtää missä verenvirtaus on häiriintynyt, sekä arvioida sisäelimien vaurioiden astetta..

    Saatujen tietojen perusteella tehdään johtopäätös tapauksen vakavuudesta ja mahdollisesta kirurgisesta interventiosta.

    On tärkeää tietää! Pakollinen menetelmä diagnostiikkaprosessissa on splenomanometria - portaalipaineen mittaus.

    Joissakin tapauksissa käytetään muita diagnoosimenetelmiä:

    • dopplerografia (veren virtausnopeuden mittaus);
    • angiografia (vaurioituneiden alueiden tunnistaminen);
    • hepatomanometria ja splenomanometria (sisäelinten paineen mittaus).

    hoito

    Koska portaalinen verenpaine on komplikaatio taudista, on tarpeen aloittaa itse maksahoito sen poistamiseksi. Lääketieteellisessä käytännössä käytetään erilaisia ​​terapeuttisia tekniikoita. Niiden käytön tarkoituksenmukaisuus määritetään diagnoosin ja sairauden syiden selvittämisen jälkeen..

    Varhaisvaiheissa asiantuntijat käyttävät useimmiten konservatiivisia tapoja ongelman poistamiseen, ja kun tila jätetään huomiotta, he käyttävät kirurgisia toimenpiteitä..

    Perinteisiä hoitoja ovat:

    • verensiirto;
    • lääkehoito - antibakteeristen lääkkeiden, diureettien, verisuonia laajentavien lääkkeiden tai hormonaalisten aineiden ottaminen;
    • ruokavaliohoito - tekniikkaa käytetään kehitysvaiheesta ja syistä riippumatta.

    Alkuvaiheessa annetaan verenpainelääkkeitä paineen vähentämiseksi portaalisuoneessa. Sisäisen verenvuodon ilmaantuessa kyseiset lääkkeet annetaan laskimonsisäisesti. Jos havaitaan merkittävä verenhukka, määrätään verensiirto.

    Vaikeissa tapauksissa käytetään endoskooppista interventiota, jota seuraa laskimon ligaatio ja hemostaattien injektio (verenvuotoa estävät lääkkeet). Huomattava positiivinen vaikutus saavutetaan syöttämällä ruokatorven koetin-obturaattori, jossa on ilmapallo ilmainjektiota varten. Sen täyttö aiheuttaa laskimon kutistumisen ja lopettaa verenvuodon. Potilaan vakavan tilan lievittämiseksi väliaikaisena toimenpiteenä käytetään vatsan valua tai puhkaisua.

    Tämä video kertoo sinulle lisää taudista sekä diagnoosi- ja hoitomenetelmistä..

    Operaatio

    Leikkaukset määrätään vaikeista komplikaatioista. Tässä tapauksessa kirurgisen hoidon päämenetelmät voivat olla:

    • toimenpide uuden reitin luomiseksi veren virtaukselle suuresta suonesta;
    • uuden reitin luominen veren virtaukselle pernan suonesta, ohittamalla maksa;
    • leikkaus mahan ja ruokatorven valtimoiden ja suonien liittämiseksi (usein mukana pernan poisto);
    • maksansiirto.

    Siirtoleikkaus tehdään äärimmäisissä tapauksissa, kun elimen normaalia toimintaa ei ole mahdollista palauttaa. Tätä menetelmää ei saa käyttää ikääntyneillä potilailla, raskaana olevilla naisilla ja samanaikaisten sairauksien vaikeissa muodoissa..

    komplikaatiot

    Leikkauksen jälkeisen ajanjakson komplikaatioihin liittyy maksan vajaatoiminta ja verenvuoto vatsaontelossa. Seurauksena on suuri riski kehon immuunijärjestelmän ja hematopoieettisten toimintojen häiriöille, tartuntatautien kehittymiselle..

    Suonien oheneminen ja verenvuodon jatkuminen vatsaontelon sisällä on toinen leikkauksen jälkeinen "vitsaus". Tilastojen mukaan toistuvan verenvuodon todennäköisyys on kahden ensimmäisen vuoden aikana leikkauksen jälkeen 45 - 75%

    Luettelo tärkeimmistä komplikaatioista:

    • verisolujen tuhoaminen;
    • hemoglobiinitason lasku, mikä johtaa heikkouteen, nopeaan väsymykseen ja heikkoon happea toimittamiseen sisäelimiin;
    • aivoinfektio toksiinilla ja hajoamistuotteilla;
    • anemia;
    • heikentynyt immuniteetti;
    • yleiset tartuntataudit;
    • hernias ulkonäkö;
    • munuaisten vajaatoiminta;
    • peritoniitti.

    Lisäksi tärkeimpien komplikaatioiden taustalla potilaalla voi olla samanaikaisia ​​terveysongelmia, jotka huonontavat merkittävästi terveydentilaa..

    On tärkeää ymmärtää, että kliinisen kuvan paheneminen voi johtaa jopa kuolemaan. Ja ehkäisy ja oikea-aikainen pääsy lääkäriin estää sellaisten sairauksien esiintymisen, jotka aiheuttavat portaalisen hypertension kehittymistä.

    Rokotus virushepatiittia vastaan, kehon kunnioittaminen, maksatautien korkealaatuinen hoito, suonikohjujen ehkäisy - mahdollisuudet estää sairaus ja ylläpitää terveyttä.

    Portaalin hypertensio - oireet

    Lääketieteen asiantuntijoiden artikkelit

    Portaalisen verenpaineen oireet ja välineet

    1. Varhaisimmat oireet portaalisesta verenpaineesta: ilmavaivat ("tuuli ennen sadetta"), täyteläisyyden tunne suolistossa, pahoinvointi, vatsan koko kipu, ruokahalun menetys.
    2. Pääsääntöisesti on "huonon ravinnon oireita" (huonosti ilmennyt ihonalainen kudos, kuiva iho, lihasten surkastuminen).
    3. Vatsan seinämän suonien laajeneminen, näkyvä ihon läpi navassa ja vatsan sivuosissa. Kun verenkierto on selvästi paraumbilikaalisten suonien tai itse napanuolen läpi, navan ("meduusan pään") ympärille muodostuu laskimoinen plexus.
    4. Portaalipitoisen verenpainetaudin edistyessä askiitti kehittyy (se on tyypillisimpiä intrahepaattiseen portaalin hypertensioon), ja lisäksi on mahdollista jalkojen turvotusta, verenvuotoa ruokatorven ja vatsan suonikohjuista, peräsuolesta, nenäverenvuotoista.
    5. Splenomegalia, jonka vakavuus vaihtelee (riippuen portaalisen hypertension kehittymisen aiheuttaneen sairauden luonteesta). Siihen liittyy usein hypersplenismin kehittymistä (pansytopenian oireyhtymä: anemia, leukopenia, trombosytopenia).
    6. Eri vaikeusasteinen hepatomegaly (riippuen syystä, joka johtaa portaalisen hypertension kehittymiseen). Maksa on tiheä, joskus kivulias, sen reuna on terävä. Maksakirroosissa se on lumpy, uudistumissolmut ovat tunnettavissa (nämä tapaukset on erotettava maksasyövästä).
    7. Pitkäaikaisen ja vaikean portaalisen verenpainetaudin yhteydessä kehittyy portaali-enkefalopatia, joka ilmenee päänsärkyinä, huimauksena, muistin heikkenemisenä, unihäiriöinä (unettomuus yöllä, uneliaisuus päivällä), vakavana enkefalopatiana, hallusinaatioita, deliriumia, potilaiden epäasianmukaista käyttäytymistä, keskushermostovaurioiden neurologisia merkkejä..

    Erilaisilla portaalihypertension muodoilla (lohkon sijainnista riippuen) on omat kliiniset piirteensä.

    Portaalihypertension suprahepaattiselle muodolle on tunnusomaista:

    • askiitin varhainen kehitys, jota ei voida hoitaa diureettisella terapialla;
    • merkittävä hepatomegalia suhteellisen pienellä pernan lisäyksellä;
    • vaikea kipu maksassa.

    Portaalihypertension subhepaattisella muodolla on seuraavat piirteet:

    • tärkeimmät oireet ovat splenomegalia, hypersplenismi;
    • maksa ei yleensä ole suurentunut;
    • subhepaattinen portaalinen hypertensio kehittyy yleensä hitaasti, tulevaisuudessa esiintyy useita ruokatorven ja mahalaukun verenvuotoja.

    Portaalihypertension intrahepaattisella muodolla on seuraavat erottuvat kliiniset piirteet:

    • varhaisia ​​oireita ovat jatkuva dyspeptinen oireyhtymä, ilmavaivat, toistuva ripuli, painonpudotus;
    • myöhäinen oireyhtymä: merkittävä splenomegalia. suonikohmat ja mahdolliset verenvuodot, askiitti, hypersplenismi;
    • pääasiassa hepatogeenisen tyyppisen intrahepaattisen verenpaineen takia, kipu paikallistetaan epigastriumissa ja etenkin vasemmassa hypochondriumissa, laparoskopialla, stagnaatit suonet paljastuvat vatsan ja pernan suuremmassa kaarevuudessa, FEGDS: llä, suonikohjut löytyvät jopa ruokatorven korkeista osista;
    • suoliston mesenterisen tyypin intrahepaattisen portaalisen hypertension ollessa pääasiassa, kipu lokalisoituu navan ympärille, nielualueille tai maksaan; laparoskopian avulla pysähtyneitä suoneita löytyy pääasiassa pallean, maksan, pyöreän nivelsiteen ja suoliston alueilta. Ruokatorven kopiossa ruokatorven suonikohjuja ei ilmaista selvästi.

    Portaalisen hypertension tärkeimpien etiologisten muotojen kliiniset piirteet

    Lisääntynyt portaalisen laskimoveren virtaus

    Arteriovenous fistulat ovat synnynnäisiä ja hankittuja. Synnynnäisiä fistuloja esiintyy perinnöllisen verenvuotoisen telangiektaasian yhteydessä.

    Hankitut arteriovenoosiset aneurysmat johtuvat traumasta, maksan biopsiasta tai murtuneista maksa- tai pernavaltimoiden aneurysmista. Joskus valtimovenoosiset aneurysmat seuraavat hepatosellulaarista karsinoomaa.

    Valtimovaltimon fistuloissa on yhteys maksan valtimon ja portaalisuonen tai pernan valtimon ja pernan suonen välillä. Fistulien esiintyminen aiheuttaa lisääntynyttä verenvirtausta portaalijärjestelmään. Kliinisesti potilaalla on portaalisen hypertension oireita. Kolmanneksella potilaista on vatsakipu. Päämenetelmä arteriovenoosisten fistulien diagnosoimiseksi on angiografia.

    1. Splenomegalia, johon ei liity maksasairautta.

    Tässä tapauksessa portaalihypertensio johtuu myeloproliferatiivisista sairauksista, pääasiassa myelofibroosista (subleukemic myelosis).

    Myelofibroosin tärkeimmät diagnoosikriteerit ovat:

    • vaikea splenomegalia ja harvemmin hepatomegalia;
    • leukosytoosi neutrofiilimuutoksilla, usein kaavan voimakkaalla uudistumisella (myeloblastien, myelosyyttien esiintyminen);
    • anemia;
    • hypertrombosytoosi (verihiutaleet ovat toiminnallisesti viallisia);
    • kolmen kasvun hematopoieesin metaplasia pernassa, maksassa (ekstramedullaarinen hematopoieesi);
    • luuytimen voimakas fibroosi trepanobiopsiassa ihosta;
    • nivelkanavan kaventuminen, aivokuoren kerroksen paksuuntuminen lantion luiden, nikamien, kylkiluiden, pitkien luiden röntgenkuvissa.
    1. Portaalisuonen kavernomatoosi.

    Tämän taudin etiologiaa ja patogeneesiä ei tunneta. Monet asiantuntijat pitävät sitä synnynnäisenä, toiset - hankittuna (varhaisessa vaiheessa muodostuva portaalisuonitromboosi ja sen jälkeinen rekanalisaatio). Tässä taudissa portaalisuoni on kavernoosinen angioma tai lukuisten pienten suonien verkosto. Tauti ilmenee lapsuudessa portaalisen verenpainetaudin oireyhtymän tai portaalisuonitromboosin kanssa, jota monimutkaistaa verenvuoto ruokatorven ja vatsan suonikohjuista, suolen infarkti, maksakooma. Ennuste on epäsuotuisa, odotettavissa oleva elinikä portaalihypertension kliinisten oireiden alkamisesta lähtien on 3–9 vuotta. Tärkein menetelmä portaalisuonien kavernomatoosin diagnosoimiseksi on angiografia..

    1. Tromboosi tai portaalin tukkeutuminen tai pernan suonet

    Portaalilaskimotromboosin (pyletromboosin) lokalisoinnista riippuen eristetään radikulaarinen (radikulaarinen) tromboosi, jolloin vatsaan tulee pernasuoni tai (harvemmin) muut suonet, jotka virtaavat yleiseen takaosaan; varsi - portaalisuoneen tukkeutumisen kanssa pernan suonen ja portaalisuoneen yhtymäkohdan välisellä alueella ja terminaalissa - veritulppien lokalisaation kanssa portaalisuonen haaroissa maksan sisällä.

    Pernan laskimon yksittäinen tukkeuma aiheuttaa vasemmanpuoleisen portaalin hypertension. Sitä voi aiheuttaa mikä tahansa tekijä, joka aiheuttaa portaalisuonien tukkeutumisen. Erityisen tärkeitä ovat haiman sairaudet, kuten syöpä (18%), haimatulehdus (65%), pseudosystat ja haima.

    Jos tukkeuma kehittyy distaalisesti vasemman mahalaukun suonen yhtymäkohtaan, veri kollateraalien kautta ohittaen pernan suonen tulee lyhyisiin mahalaukun suoniin ja sitten vatsan syvyyteen ja ruokatorven alaosaan, virtaamalla sieltä vasempaan maha- ja portaalisuoneeseen. Tämä johtaa erittäin merkittäviin mahalaukun suonikohjuihin; ruokatorven alaosan suonet laajenevat hieman.

    Pyletromboosin pääasialliset syyt:

    • maksakirroosi (kun se hidastaa veren virtausta portaalisuoneessa); maksakirroosia todetaan 25 prosentilla pyletromboosipotilaista;
    • lisääntynyt veren hyytyminen (monisoluisuus, myelotromboosi, tromboottinen trombosytokemia, tila splenektoomian jälkeen, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö jne.);
    • (portaalisuonen paine ulkopuolelta (kasvaimet, kystat, imusolmukkeet);
    • phlebosclerosis (suonen seinämän tulehduksen seurauksena synnynnäisen portaalin stenoosin kanssa);
    • portaalisuonin tulehdus (pyleflebiitti), joskus johtuen tulehduksen siirtymisestä intrahepaattisista sappikanavista (kolangiitti), haimasta, sepsiksellä (etenkin lapsilla esiintyvän navan sepsiksellä);
    • portaalisuolen seinämän vaurioituminen trauma (etenkin vatsan elinten leikkausten aikana);
    • primaarinen maksasyöpä (paraneoplastinen prosessi), haiman pään syöpä (portaalisuonen puristus);
    • 13-61% kaikista portaalisuonitromboositapauksista sen syytä ei tunneta (idiopaattinen pyletromboosi).

    Akuutin pyletromboosin tärkeimmät oireet:

    • useammin havaittu monisoluissa, maksakirroosissa, pernanpoiston jälkeen
    • vaikea vatsakipu;
    • verinen oksentelu;
    • romahdus;
    • vesivatsa kehittyy nopeasti (joskus verenvuotona);
    • maksa ei ole suurentunut; jos potilaalla, jolla on maksakirroosi, esiintyy akuuttia portaalin laskimotromboosia, on kyse hepatomegaliasta;
    • ei keltaisuutta;
    • veren leukosytoosi neutrofiilimuutoksella;
    • kun mesenteristen valtimoiden tromboosi kiinnittyy, tapahtuu suolistoinfarkti, jossa on kuva akuutista vatsasta;
    • pernan laskimotromboosin kanssa, kipu ilmaantuu vasempaan hypochondriumiin ja pernan nousu.

    Lopputulos on useimmiten kohtalokas.

    Akuuttia pyletromboosia tulisi epäillä, jos portaalihypertensio ilmaantuu yhtäkkiä vatsan vamman, maksan ja portaalileikkauksen jälkeen.

    Akuutin pyletromboosin ennuste on heikko. Portaalisuonen täydellinen tukkeutuminen johtaa kuolemaan muutaman päivän kuluessa maha-suolikanavan verenvuodosta, suoliston infarktista, akuutista maksasolujen vajaatoiminnasta..

    Krooninen pyletromboosi kestää pitkään - useista kuukausista useisiin vuosiin. Seuraavat kliiniset oireet ovat ominaisia.

    • oireet taudista;
    • kipu, jonka intensiteetti vaihtelee oikeassa hypochondriumissa, epigastriumissa, pernassa;
    • splenomegaly;
    • maksan suureneminen ei ole tyypillistä, paitsi tapauksissa, joissa esiintyy pyletromboosia maksakirroosin taustalla;
    • maha-suolikanavan verenvuoto (joskus tämä on pyletromboosin ensimmäinen oire);
    • vesivatsa (joillakin potilailla);
    • portaalisuonitromboosille maksakirroosin taustalla on ominaista askiitin äkillinen kehittyminen, muut portaalihypertension merkit ja maksan toiminnan jyrkkä heikkeneminen.

    Pyletromboosin diagnoosi vahvistetaan splenoportografiatiedoilla, harvemmin ultraäänellä.

    Idiopaattisen portaalin laskimotromboosin diagnoosin erityispiirteet: laparoskopia paljastaa muuttumattoman maksan, jolla on hyvin kehittyneet kollateraalit, vesivatsa ja laajentunut perna.

    Pyletromboosin ennuste on huono. Potilaat kuolevat maha-suolikanavan verenvuodosta, suolistoinfarktista, maksan munuaisten vajaatoiminnasta.

    Akuutti portaalisuolen tromboflebiitti (pyleflebiitti) on märkivä tulehduksellinen prosessi koko portaalisuonen tai sen yksittäisten osien alueella. Yleensä pyleflebiitti on vatsanelinten tulehduksellisten sairauksien komplikaatio (appendicitis, haavainen koliitti, läpäisevä maha- tai pohjukaissuolihaava, tuhoisa sappisystiitti, cholangitis, suoliston tuberkuloosi jne.) Tai pienen lantion (endometritis jne.).

    Tärkeimmät kliiniset oireet:

    • potilaan tilan jyrkkä heikkeneminen taustalla olevan taudin taustalla;
    • kuume valtaisilla vilunväristyksillä ja rankilla hikoilla, kehon lämpötila saavuttaa 40 ° C;
    • voimakkaita kouristuskipuja vatsassa, usein oikeassa yläosassa;
    • yleensä oksentelua, usein ripulia;
    • maksa on laajentunut, kivulias;
    • 50%: lla potilaista on splenomegalia;
    • kohtalainen keltaisuus;
    • laboratoriotiedot - täydellinen verimäärä: leukosytoosi siirtämällä leukosyyttikaavaa vasemmalle; kohonnut ESR; biokemiallinen verikoe: hyperbilirubinemia, lisääntynyt aminotransferaasiaktiivisuus, lisääntynyt y-globuliinipitoisuus, fibrinogeeni, seromukoidi, haptoglobiini, siaalhapot;
    • napanuolen kanylointi paljastaa mätäportaalijärjestelmän.
    1. Maksasairaus

    Edellä luetellut portaalihypertension syyt lueteltujen maksasairauksien diagnoosi tehdään vastaavien oireiden perusteella.

    Kaikki maksakirroosin muodot johtavat portaaliseen hypertensioon; se alkaa portaalisängyn tukkeutumisesta. Portaalisuonista peräisin oleva veri jaetaan uudelleen kollaasiiniin, osa siitä ohitetaan hepatosyyttejä ja pääsee suoraan pieniin maksalaskimoihin kuituisissa septoissa. Nämä portaalin ja maksasuonien väliset anastomoosit kehittyvät sinteistä septin sisällä. Kuitumaisen väliseinän sisällä oleva maksalaskimo liikkuu edelleen ja edelleen ulospäin, kunnes tapahtuu kommunikointi portaalimoen haaran kanssa sinusoidien läpi. Regenerointisolmujen verenhuolto portaalisuojasta on häiriintynyt, heistä tuleva veri tulee maksavaltimosta. Maksassa, kirroosin kanssa, havaitaan myös suurempia väliintulon anastomooseja. Samanaikaisesti noin kolmasosa kaikesta maksasta saapuvasta verestä kulkee näiden šunttien läpi ohittaen sinusoidit, ts. ohittamalla toimivan maksakudoksen.

    Portaalin verenvirtauksen heikentyminen johtuu osittain portaalisuoneen haarojen puristavista uudistussolmuista. Tämä johtaisi sinimuotoisen portaalin hypertensioon. Kirroosissa kuitenkin maksan laskimokiilan paine (sinimuotoinen) ja paine portaalisuonen päärungossa ovat melkein samat ja staasi ulottuu portaalisuoneen haaroihin. Sinusoidit näyttävät olevan vastuussa verenvirtauksen päävastuksesta. Kollagenisoitumisen aiheuttamien muutosten vuoksi Disse-tilassa, sinusoidit kapenevat; tämä voi olla erityisen selvä alkoholipitoisissa maksavaurioissa, joissa verenvirtaus sinusoideissa voi myös vähentyä hepatosyyttien turvotuksen vuoksi. Tämän seurauksena tukkeuma kehittyy koko portaali vyöhykkeistä sinusoidien kautta maksalaskimoihin..

    Pieni määrä korkeapaineista verta saapuu maksaan maksan valtimon kautta, suuri määrä ja matalassa paineessa portaalisuoneen kautta. Näiden kahden järjestelmän paine tasataan sinimuotoissa. Normaalisti maksan valtimolla on todennäköisesti vain vähän merkitystä portaalipaineen ylläpitämisessä. Kirroosissa näiden verisuonijärjestelmien välinen yhteys tiivistyy arterioportaalisten šunttien vuoksi. Maksan valtimon kompensoiva laajentuminen ja lisääntynyt verenvirtaus sen kautta edistävät sinimuotoisen perfuusion ylläpitämistä.

    • Muu noussien aiheuttama maksasairaus

    Erilaiset maksakirroottiset sairaudet, joihin liittyy solmujen muodostuminen maksassa, voivat johtaa portaaliseen hypertensioon. Niitä on vaikea diagnosoida, ja ne sekoitetaan yleensä kirroosiin tai "idiopaattiseen" portaalihypertensioon. "Normaali" kuva, jossa on punktion maksabiopsia, ei sulje pois tätä diagnoosia.

    Nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia. Normaalien hepatosyyttien kaltaisten solujen monoakinaariset kyhmyt määritetään diffuusisesti koko maksassa. Näiden kyhmyjen ulkonäköön ei liity sidekudoksen lisääntymistä. Niiden kehityksen syy on portaalisuonen pienten (alle 0,5 mm) oksien hävitys acini-tasolla. Tyhjennys johtaa sairastuneiden acinien surkastumiseen, kun taas vierekkäiset acinit, joiden verenkiertoa ei ole häiriintynyt, läpikäyvät kompensoivan hyperplasian aiheuttaen maksan nodulaarista rappeutumista. Portaalin hypertensio on merkittävä, toisinaan havaitaan verenvuoto kyhmyiksi.

    Verenvuototapauksissa ultraääni paljastaa hypo- ja isoechoic muodostelmat, joissa on kaiuttumaton keskusosa. CT: ssä kudoksen tiheys vähenee; se ei kasva kontrastin kanssa.

    Maksan biopsia paljastaa kaksi hepatosyyttipopulaatiota, jotka eroavat kooltaan. Biopsialla ei ole diagnostista arvoa.

    Useimmiten nodulaarinen regeneratiivinen hyperplasia kehittyy nivelreumassa ja Felty-oireyhtymässä. Lisäksi solmuja muodostuu myeloproliferatiivisissa oireyhtymissä, oireyhtymissä, joilla on korkea veren viskositeetti, ja reaktiona lääkkeille, erityisesti anabolisille steroideille ja sytostaatikoille.

    Ruoansulatuskanavan verenvuotojen portocaval-vaihde on yleensä hyvin siedetty.

    Osittainen nodulaarinen muutos on hyvin harvinainen sairaus. Maksan portin alueelle muodostuu solmuja. Perifeerialla maksakudos on normaali tai atroofinen. Solmut estävät normaalin veren virtauksen maksaan, mikä johtaa portaaliseen hypertensioon. Maksasolujen toiminta ei ole heikentynyt. Fibroosi puuttuu yleensä. Taudin diagnosointi on vaikeaa, ja diagnoosi on usein mahdollista vahvistaa vain ruumiinavauksella. Taudin syytä ei tunneta.

    Myrkyllistä ainetta vangitsevat endoteelisolut, pääasiassa liposyytit (Ito-solut) Disse-tilassa; niillä on fibrogeenisiä ominaisuuksia ja ne aiheuttavat portaalisuonen pienten oksien tukkeuman ja intrahepaattisen portaalisen hypertension kehittymisen.

    Portaalin hypertensio johtuu psoriaasin hoitoon käytettävistä epäorgaanisista arseenilääkkeistä.

    Portugalissa viinitarhoja suihkuttavien työntekijöiden maksavauriot voivat johtua kuparille altistumisesta. Tauti voi olla monimutkainen angiosarkooman kehittymisen kautta.

    Polymeroidun vinyylikloridin höyryjen hengittäminen kehittää portaalivenuulien skleroosia portaalihypertension kehittyessä sekä angiosarkoomaa.

    Jos kyseessä on A-vitamiini, voi esiintyä palautuvaa portaalista hypertoniaa - A-vitamiini kertyy Ito-soluihin. Sytostatikkojen, kuten metotreksaatin, 6-merkaptopuriinin ja atsatiopriinin, pitkäaikainen käyttö voi johtaa presinusoidiseen fibroosiin ja portaalihypertensioon..

    Idiopaattinen portaalinen hypertensio (ei-kirroottinen portaalifibroosi) on tuntemattoman etiologian sairaus, joka ilmenee portaalihypertensiona ja splenomegaliana ilman portaalisuonien tukkeutumista, muutoksia ekstrahepaattisessa verisuonessa ja vakavia maksavaurioita..

    Banti kuvasi tämän oireyhtymän ensimmäisen kerran vuonna 1882. Portaalisen hypertension patogeneesiä ei tunneta. Splenomegalia tässä taudissa ei ole primaarinen, kuten Banti ehdotti, mutta se on seuraus portaalisesta verenpaineesta. Mikrotrombi ja skleroosi havaitaan intrahepaattisissa portaalilaskuissa..

    Tärkeimmät kliiniset oireet ja välineet:

    • splenomegaly;
    • askitesta;
    • vatsavuoto;
    • maksan toimintakokeet ovat normaaleja tai muuttuneet vähän, maksan vajaatoiminta kehittyy myöhässä;
    • maksan biopsioissa havaitaan periportaalinen fibroosi, mahdollisesti histologisten muutosten puuttuminen (tässä tapauksessa portaalitiet on havaittava);
    • angiografian mukaan portaali- tai pernan tromboosin merkkejä puuttuu;
    • normaali tai lievästi kohonnut kiilaistettu maksan laskimopaine, korkea portaalipaine katetroinnin tai portaalisuoneen punktion osoittamana.

    Idiopaattinen portaalinen hypertensio voi kehittyä potilailla, joilla on systeeminen skleroderma, autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, Hashimoton struuma, krooninen nefriitti.

    Idiopaattisen portaalisen hypertensioennusteen katsotaan olevan suhteellisen hyvä, 50% potilaista elää vähintään 25 vuotta taudin puhkeamisesta.

    Maksan uusiutuva nodulaarinen hyperplasia - maksavaihtelu (diffuusi tai fokaalinen), jonka etiologiaa ei tunneta, jolle on tunnusomaista solujen esiintyminen, jotka koostuvat proliferoivista hypertrofioiduista maksasoluista, joita ei ympäröi kuitukudos.

    Fibroosin puuttuminen on taudille tyypillinen merkki, joka mahdollistaa sen erottamisen maksakirroosista.

    • askitesta;
    • splenomegaly;
    • verenvuoto ruokatorven ja vatsan suonikohjuista;
    • maksa on hieman laajentunut, pinta on hienorakeinen;
    • maksan toimintakokeet muuttuvat hyvin vähän;
    • portaalipaine on noussut voimakkaasti;
    • portaalisella verenpaineella on presinusoidaalinen luonne; kiilamainen maksan laskimopaine on normaali tai hieman noussut;
    • maksabiopsiat osoittavat maksasolujen lisääntymisen ilman kuitukudoksen kehittymistä.

    Portaalisen hypertension patogeneesi tässä taudissa ei ole selvää. Portaalisuonien puristus on todennäköisesti tapahtunut ja pernan verenvirtaus on lisääntynyt. Usein maksan nodulaarista hyperplasiaa havaitaan nivelreumassa, systeemisissä verisairauksissa.

    Focal nodular hyperplasia on harvinainen etiologisesti tuntematon sairaus, jolle on tunnusomaista, että maksan parenkyymissa on 2-8 mm kokoisia kyhmyjä, jotka sijaitsevat pääasiassa maksan portilla. Samanaikaisesti havaitaan portaalisuonen päärunkojen hypoplasia.

    Solmut puristavat normaalin maksakudoksen ja edistävät presinusoidisen portaalisen hypertension kehittymistä. Maksan toiminnalliset testit muuttuivat vähän.

    Maksan laskimoiden ja laskimoiden sairaudet, alempi vena cava

    Budd-Chiari -tauti - maksasuonien primaarinen häviävä endoflebiitti tromboosilla ja niiden myöhempi tukkeuma.

    Taudin etiologiaa ei tunneta. Autoimmuunimekanismien roolia ei voida sulkea pois.

    Budd-Chiari-taudin yhteydessä havaitaan maksaveren suonien sisävuoren laajentuminen, joka alkaa lähellä suuhunsa tai ala-arvoisessa vena cavassa lähellä maksasuonien yhtymäkohtaa. Joskus prosessi alkaa pienten maksan suonensisäisten haarojen sisällä. Kohdenna taudin akuutit ja krooniset muodot.

    Budd-Chiarin taudin akuutissa muodossa on seuraavat oireet:

    • voimakas kipu ilmaantuu yhtäkkiä epigastriumiin ja oikeaan hypochondriumiin;
    • oksentelu ilmaantuu yhtäkkiä (usein verinen);
    • maksa kasvaa nopeasti;
    • vesivatsa kehittyy nopeasti (muutamassa päivässä), ja vesipitoisen nestemäisen nesteen korkea proteiinipitoisuus (jopa 40 g / l); usein verenvuotokykyinen vesivatsa;
    • kun alempi vena cava on mukana prosessissa, jalkojen turvotusta, vatsan ja rintakehän alueen saphenous-suonien laajenemista havaitaan;
    • korkea kehon lämpötila;
    • 1/2 potilailla on lievä keltaisuus;
    • siellä on kohtalaista splenomegaliaa, mutta sitä ei aina määritetä askiitin läsnäolon takia.

    Potilas kuolee yleensä taudin ensimmäisinä päivinä akuutista maksan vajaatoiminnasta.

    Siten Budd-Chiari-taudin akuuttia muotoa voidaan epäillä jatkuvan voimakkaan kipu läsnä ollessa vatsassa ja portaali-verenpaineen, hepatomegalian ja maksan vajaatoiminnan nopea kehitys..

    Budd-Chiari-taudin kroonista muotoa havaitaan 80–85%: lla potilaista, kun taas maksan laskimot tukkeutuvat puutteellisesti.

    • prosessin varhaisissa vaiheissa subfebriilin ruumiinlämpö, ​​ohimenevä vatsakipu, dyspeptiset häiriöt ovat mahdollisia;
    • 2–4 vuoden kuluttua ilmenee yksityiskohtainen sairaalaklinikka, jolla on seuraavat oireet: hepatomegalia, maksa on tiheää, kivulias, todellisen maksakirroosin muodostuminen on mahdollista;
    • laajentuneet suonet vatsan etupuolella ja rinnassa;
    • lausuttu askiitti;
    • verenvuoto ruokatorven suonikohjuista, peräpukamien suonet;
    • kohonnut ESR, leukosytoosi, lisääntyneet seerumin y-globuliinitasot;
    • maksan biopsioissa - selvä laskimotukko (ilman sydämen vajaatoimintaa), kuva maksakirroosista;
    • luotettavia diagnostisia menetelmiä ovat venohepatografia ja alempi cavography.

    Tauti päättyy vakavaan maksan vajaatoimintaan. Odotettavissa oleva elinikä vaihtelee 4-6 kuukaudesta 2 vuoteen.

    Budd-Chiari-oireyhtymä on sekundaarinen rikkomus laskimoveren ulosvirtauksesta maksasta monissa patologisissa tiloissa, joihin ei liity muutoksia maksan omista verisuonissa. Nykyään on kuitenkin taipumus käyttää termiä "Budd-Chiari-oireyhtymä" viittaamaan laskimoveren estettyyn ulosvirtaukseen maksasta, ja syystä riippumatta tukkeutumisen on sijaittava tiellä maksasta oikeaan eteiseen. Tämän määritelmän mukaan sen on tarkoitus erottaa 4 Budd-Chiari-oireyhtymän tyyppiä saarron paikasta ja mekanismista riippuen:

    • maksasuonien primaariset häiriöt;
    • maksasuonien puristaminen hyvänlaatuisilla tai pahanlaatuisilla kasvilla;
    • ala-alaisen vena cavan primaarinen patologia;
    • maksan laskimoiden primaariset häiriöt.

    Oireyhtymän ja Budd-Chiarin taudin kliininen kuva ovat samanlaiset. Kliinisessä kuvassa olisi myös otettava huomioon Budd-Chiari-oireyhtymän aiheuttaneen perussairauden oireet..

    Viime vuosina invasiivisten (kavografia, maksabiopsia) sijasta ei-invasiivisia (kaiku-, tietokone-, tomografia-, ydinresonanssikuvaus) tutkimusmenetelmiä on käytetty Budd-Chiari-oireyhtymän diagnosointiin..

    Jos epäilet Budd-Chiari-oireyhtymää, suositellaan aloittamista maksan ultraäänellä ja värillisellä Doppler-sonografialla. Jos Doppler-sonografia antaa tietoja maksasuonien normaalista tilasta, Budd-Chiari-oireyhtymän diagnoosi ei ole mahdollista. Budjetti-chiari-oireyhtymän diagnoosi voidaan tehdä kaiun avulla 75 prosentilla tapauksista.

    Jos ultraääni ei ole informatiivista, on käytettävä atk-tomografiaa käyttämällä kontrastia tai magneettikuvausta.

    Jos nämä ei-invasiiviset menetelmät eivät mahdollista diagnoosia, käytä kavografiaa, maksalaskimojen flebografiaa tai maksan biopsiaa.

    Veno-okklusiivinen sairaus esiintyy maksasuonien pienten ja keskisuurten oksien akuutin tukkeutumisen vaikutuksena suurempiin laskimoihin.

    Etiologiaa ei tunneta. Joissakin tapauksissa heliotroopin päihtymisellä on merkitystä (Uzbekistan, Tadžikistan, Kazakstan, Kirgisia, Armenia, Krasnodarin alue, Afganistan, Iran). Joskus taudin syy voi olla altistuminen ionisoivalle säteilylle.

    Histologisesti maksassa havaitaan seuraavat muutokset:

    • maksasuonien pienimpien haarojen ei-tromboottinen hävitys, stagnaatio maksarakkujen keskellä, paikallinen atrofia ja maksasolujen nekroosi;
    • subakuutissa ja kroonisessa muodossa kehittyy sentrifluorinen fibroosi, jota seuraa maksakirroosi.

    Tauti kehittyy yleensä 1-6-vuotiaana. Kohdenna akuutit, subakuutit ja krooniset muodot. Akuutille muodolle on ominaista:

    • akuutti kipu oikeassa hypochondriumissa;
    • pahoinvointi, oksentelu, usein verinen;
    • vesivatsa (kehittyy 2–4 viikon kuluttua taudin alkamisesta);
    • hepatomegalia;
    • kohtalainen keltaisuus;
    • splenomegaly;
    • merkittävä laihtuminen.

    1/3 potilaista kuolee maksasolujen vajaatoiminnasta, 1/3: lla kehittyy maksakirroosi, 1/3 paranee 4–6 viikossa..

    Subakuutille muodolle on ominaista:

    • hepatomegalia;
    • askitesta;
    • kohtalaiset muutokset maksan toimintakokeissa;

    Tulevaisuudessa tauti etenee kroonisesti. Krooninen muoto etenee maksakirroosina portaalisen verenpaineen kanssa.

    Cruvellier-Baumgartenin tauti ja oireyhtymä

    Cruvellier-Baumgartenin tauti ja oireyhtymä ovat harvinaisia ​​ja voivat aiheuttaa portaalihypertension.

    Cruvellier-Baumgartenin tauti - yhdistelmä synnynnäistä portaalisuonien hypoplasiaa, maksan atroofiaa ja napanuolen tukkeumaa.

    Taudin tärkeimmät oireet:

    • vatsan seinämän laajennetut ihonalaiset laskimoperäiset kollateraalit ("caput medusae");
    • laskimohäiriö, joka määritetään auskultaatiolla navan yläpuolella, lisääntyy, jos potilas nostaa päänsä tyynyltä; melu voidaan havaita tunnettaessa ja häviää, kun sitä painetaan kämmenellä navan yläpuolelle;
    • splenomegalia ja hypersplenismi-oireyhtymä (pansytopenia);
    • kipu epigastriumissa ja oikeassa hypochondriumissa;
    • maha-suolikanavan verenvuoto;
    • jatkuva ilmavaivat;
    • askitesta;
    • korkea paine portaalisuoneessa (määritetty splenoportometrialla).

    Ennuste on heikko. Potilaat kuolevat maha-suolikanavan verenvuodosta tai maksan vajaatoiminnasta.

    Cruvellier-Baumgartenin oireyhtymä - napanuoran tukkeuman (uudelleenvalvonta) ja portaalisen verenpainetaudin yhdistelmä, joka ei ole synnynnäinen, vaan hankkima.

    Oireyhtymän pääasialliset syyt ovat:

    • maksakirroosi;
    • maksalaskimoiden hävitys tai endoflebiitti.

    Cruvelier-Baumgarten-oireyhtymä on yleisempää nuorilla naisilla. Oireyhtymän kliiniset oireet ovat samat kuin Cruvelier-Baumgarten -taudissa, mutta toisin kuin jälkimmäisessä, havaitaan suurentunut maksa.

    Maksaportaaliskleroosi

    Maksa- ja portaaliskleroosille on tunnusomaista splenomegalia, hypersplenismi ja portaalihypertensio ilman portaalin ja pernan laskimien tukkeutumista ja maksan patologisia muutoksia. Tämän taudin patogeneesi on epäselvä. Sen muut nimet: ei-maksakirroottinen portaalifibroosi, ei-maksakirroottinen portaalihypertensio, idiopaattinen portaaliverenpaine. Buntyn oireyhtymä (käytöstä poistettu termi) viittaa todennäköisesti myös tähän sairauksien ryhmään. Tauti perustuu vaurioihin portaalisuoneen ja sinimuotoisten endoteelisolujen intrahepaattisille haaroille. Intrahepaattisen resistenssin lisääntyminen osoittaa intrahepaattisen portaalisängyn tukkeuman. Maksaportaaliskleroosin syy voi olla infektiot, päihteet; monissa tapauksissa syy on edelleen tuntematon. Lapsilla ensimmäinen ilmenemismuoto voi olla portaalisuoneen pienten oksien intrahepaattinen tromboosi..

    Japanissa tätä tautia esiintyy pääasiassa keski-ikäisillä naisilla, ja sille on ominaista portaalisuoneen intrahepaattisten haarojen tukkeutuminen. Sen etiologiaa ei tunneta. Samanlainen tila, jota kutsutaan ei-kirroottiseksi portaalifibroosiksi, vaikuttaa nuoriin miehiin Intiassa. Tämän taudin oletetaan liittyvän arseeniin juomavedessä ja perinteisessä lääketieteessä. On todennäköisempää, että se kehittyy toistuvien suolistoinfektioiden pitkäaikaisesta vaikutuksesta maksaan..

    Yhdysvalloissa ja Yhdistyneessä kuningaskunnassa on ilmoitettu tapauksia, joissa esiintyy suurelta osin samanlaisia ​​tauteja..

    Maksan biopsia paljastaa skleroosin ja joskus intrahepaattisen laskimovuoteen hävityksen, mutta kaikki nämä muutokset, etenkin fibroosi, voivat olla minimaaliset. Autopsia paljastaa suurten suonien seinämien paksuuntumisen lähellä maksan porttia ja niiden luumenin supistumisen. Jotkut muutokset osoittautuvat toissijaisiksi, ja ne johtuvat portaalisuoneen pienten oksien osittaisesta tromboosista myöhemmin verenvirtauksen palautumisen kanssa. Yleensä on perisinusoidinen fibroosi, mutta se voidaan havaita vain elektronimikroskopialla.

    Portaalin venografia paljastaa portaalisuonen pienten oksien kapenemisen ja niiden lukumäärän vähenemisen. Reunahaaroilla on epätasaiset muodot ja ne poikkeavat terävästä kulmasta. Jotkut suuret intrahepaattiset oksat eivät välttämättä ole täynnä varjoaineella; samaan aikaan hyvin ohut verisuonet kasvavat niiden ympärille. Maksasuonien kontrastitutkimus vahvistaa verisuonimuutokset; samaan aikaan löytyy usein laskimonsisäisiä anastomooseja.

    Trooppinen splenomegaliaoireyhtymä

    Tämä oireyhtymä kehittyy henkilöillä, jotka asuvat malarian endeemisillä alueilla, ja se ilmenee splenomegaliassa, sinusoidien lymfosyyttisellä tunkeutumisella, Kupffer-solujen hyperplasialla, IgM-tasojen nousulla ja malariaplasmodiaa vastaan ​​kohdistuvien seerumivasta-aineiden tiitterin lisääntymisellä. Pitkäaikainen kemoterapia malarialääkkeillä paranee. Portaalin verenpaine on lievä, verenvuoto suonikohjuista on harvinaista.

    Objektiivinen tutkimus

    Maksakirroosi on yleisin syy portaalihypertensioon. Potilaille, joilla on maksakirroosi, on välttämätöntä selvittää kaikki mahdolliset syyt siihen, mukaan lukien viittaus alkoholismista tai hepatiitista historiassa. Ekstrahepaattisen portaalisen hypertension kehityksessä aikaisemmin (etenkin vastasyntyneillä) aikaisemmat vatsaontelon elinten tulehdukselliset sairaudet ovat erityisen tärkeitä. Veren hyytymisjärjestelmän häiriöt ja tiettyjen lääkkeiden, kuten sukupuolihormonien, käyttö altistavat portaali- tai maksan laskimotromboosille.

    • Potilaalla on kirroosi tai krooninen hepatiitti
    • Ruoansulatuskanavan verenvuoto: jaksojen lukumäärä, päivämäärät, verenhukan määrä, kliiniset oireet, hoito
    • Aikaisemmat endoskopian tulokset
    • Oireet alkoholismista, verensiirroista, virushepatiitista B ja C, sepsis (mukaan lukien vastasyntyneen sepsis, vatsansisäisen patologian tai muun alkuperän aiheuttama sepsis), myeloproliferatiiviset sairaudet, suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö
    • Merkkejä maksasolujen vajaatoiminnasta
    • Vatsan suonet:
      • sijainti
      • veren virtauksen suunta
    • splenomegaly
    • Maksan koko ja koostumus
    • askites
    • Jalkojen turvotus
    • Peräsuolen tutkimus
    • Ruokatorven, vatsan ja pohjukaissuolen endoskooppinen tutkimus
    • Puhdista maksan biopsia
    • Maksasuonien katetrointi
    • Vatsan elinten valikoiva arteriografia
    • Maksan ultraäänitutkimus, atk-tomografia tai magneettikuvaus

    Verinen oksentelu on yleisin portaalihypertensio. On tarpeen selvittää aikaisempien verenvuotojen lukumäärä ja vakavuus, ovatko ne johtaneet tietoisuuden heikkenemiseen tai koomaan ja onko suoritettu verensiirto. Suonikohjuissa melenaa voi esiintyä ilman veristä oksentelua. Dyspepsian ja kivun puuttuminen epigastrialta alueelta sekä patologia edellisen endoskooppisen tutkimuksen aikana sallivat verenvuodon peptilisestä haavasta.

    Kirroosin leima on mahdollista - keltaisuus, hämähäkkisuonet, kämmenten punoitus. On tarpeen kiinnittää huomiota anemiaan, vesivatsaan ja kooman prodromaalisiin oireisiin.

    Vatsan etuseinän suonet

    Intrahepaattisen portaali-verenpaineen yhteydessä osa verta voi virtata portaalisuonin vasemmasta haarasta napanuolen kautta ala-arvoiseen vena cavaan. Extrahepaattisen portaalisen hypertension yhteydessä laajentuneet suonet voivat ilmetä vatsan sivuseinämään.

    Veren virtauksen jakautuminen ja suunta. Navasta säteileviä laajentuneita käänteisiä kollanaatiolaskimoja kutsutaan "Medusun pääksi". Tämä oire on harvinainen, yleensä yksi tai kaksi suonia on laajentunut, useammin epigastrinen. Veri virtaa pois nabast; ala-alaisen vena cavan tukkeutumisen myötä veri virtaa kollateraalien kautta alhaalta ylöspäin ylemmään vena cava -järjestelmään. Jännittyneellä vesivatsavedellä voi ala-ala-vena cavan toiminnallinen tukkeuma kehittyä, mikä vaikeuttaa havaittujen muutosten selittämistä.

    Vatsaseinämän etuosat voidaan visualisoida kuvaamalla niitä infrapunavalossa.

    Ksifidiprosessin tai navan alueella voit kuulla laskimohaisuman, joka leviää joskus etuvaltimon alueelle, rintalastalle tai alueelle, jolla maksa sijaitsee. Suurimman vakavuuden sijasta, tärinä voidaan havaita kevyellä paineella. Murina voi lisääntyä systolen aikana, hengityksen aikana, pystyasennossa tai istuessa. Melu syntyy, kun veri kulkee portaalisuonin vasemmasta haarasta isojen napanuoran ja napanuolen suonien läpi, jotka sijaitsevat falciformisessa nivelsiteessä, vatsan etuseinän suoniin - ylävatsan, sisempaan rintalaskimoon ja alaosaan suonensisäiseen suoneen. Toisinaan laskimohäiriö voidaan kuulla myös muiden suurten laskimovaurioiden yli, esimerkiksi ala-alasuoliveen yli. Systolinen valtimomurmi viittaa yleensä primaariseen maksasyöpään tai alkoholiseen hepatiittiin.

    Vatsan etuseinän laajentuneiden suonien, navan yläpuolella olevan voimakkaan laskimurin ja normaalin maksan koon yhdistelmää kutsutaan Cruvelier-Baumgarten-oireyhtymäksi. Se voi johtua napanuoran sulkeutumattomuudesta, mutta useimmiten se korvataan kirroosilla.

    Äänimerkki, joka ulottuu xiphoid-prosessista napaan, ja "Medusan pää" osoittavat napanuolen etäisyyden portaalisuonten tukkeesta portaalisuoneen vasemmasta haarasta, ts. intrahepaattisen portaalisen verenpainetaudin (maksakirroosin).

    Perna

    Perna on suurennettu kaikissa tapauksissa; tunnustelu paljastaa sen tiheän reunan. Pernan koon ja portaalilaskimen paineen välillä ei ole selvää vastaavuutta. Nuorilla potilailla, joilla on suuri nodulaarinen maksakirroosi, perna on suurennettu suuremmassa määrin.

    Jos pernaa ei voida tapettaa tai sen koko ei suurene tutkimuksen aikana, portaalihypertension diagnoosi on kyseenalainen..

    Perifeerisessä veressä havaitaan pernan laajentumiseen liittyvä pysytopenia (sekundaarinen "hypersplenismi"). Pensytopenia liittyy pikemminkin retikuloendoteliaalisen järjestelmän hyperplasiaan kuin portaalihypertensioon, eikä se katoa portocaval-šunttien kehittyessä portaalipaineen laskusta huolimatta.

    maksa

    Sekä pienet että suurennetut maksakoot ovat tärkeitä, joten niiden lyömämittaus tulisi tehdä huolellisesti. Maksan koosta ei ole selvää riippuvuutta portaalilaskimen paineesta..

    On tarpeen kiinnittää huomiota maksan konsistenssiin, sen arkuuteen ja pinnan epätasaisuuteen tunnustelua kohden. Pehmeän maksan konsistenssin kanssa tulisi ajatella ekstrahepaattista portaalisuonten tukosta. Tiiviin konsistenssin kanssa kirroosi on todennäköisempi.

    askites

    Askiitti johtuu harvoin pelkästään portaalihypertensiosta, vaikka portaalipaineen merkittävä kasvu voi olla johtava tekijä sen kehityksessä. Portaalisessa verenpaineessa kapillaarien suodatuspaine kasvaa, minkä seurauksena neste virtaa vatsaonteloon. Lisäksi askiitin kehittyminen maksakirroosissa osoittaa portaalihypertension lisäksi hepatosellulaarista vajaatoimintaa..

    peräsuoli

    Anorektaalisen alueen suonikohjut voidaan havaita sigmoidoskopian aikana; suonet voivat vuotaa. Se havaitaan 44 prosentilla maksakirroositapauksista, ja se lisääntyy potilailla, joilla on verenvuoto ruokatorven suonikohjuista. Se olisi erotettava yksinkertaisista peräpukamista, mikä on laskimokappaleiden pullistuma, joka ei liity portaalisuonijärjestelmään..