Neutropenia

Kouristus

Lasten neutropenia on melko yleinen tila. Vakavissa muodoissa tämä tauti on kuitenkin melko harvinainen: noin yksi tapaus 150 tuhatta ihmistä kohden. Itse sairaus, jota kutsutaan myös agranulosytoosiksi, ilmaistaan ​​yhden leukosyyttityypin (neutrofiilisten leukosyyttien) määrän vähentymisessä. Koska kehomme leukosyytit ovat vastuussa tartuntojen torjunnasta ja ovat kiinteä osa immuunijärjestelmää, neutropenia merkitsee immuniteetin heikkenemistä ja lisääntynyttä alttiutta tartuntataudeille. On tärkeää tietää, että usein analyysit osoittavat prosenttiosuutta, ei absoluuttista määrää. Prosenttiosuuden lasku ei aina kuvaa todellista tilannetta, eikä se silti syytä huoleen. Lapsi kasvaa, kehittyy.

Mikä on sairaus?

On loogista, että hänen kehossaan muuttuu paljon. Ensinnäkin on tarpeen laskea uudelleen leukosyyttien lukumäärä absoluuttisina arvoina. Jos yli vuoden ikäisten lasten veressä absoluuttisiksi arvoiksi muutettuna niitä on 1500/1 μl, tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä on kunnossa (1000/1 μl alle vuoden ikäisten lasten kohdalla). Tämä sairaus on 3 vaihetta vanhemmille lapsille:

  • valo (karakterisoitu tasolla 1000-1500 1 μl);
  • keskiraskas (500 - 1 000 μl);
  • raskas (enintään 500 yhdessä μl).

Alle vuoden ikäisten lasten välillä erotetaan kaksi taudin muotoa: akuutti (äkillinen kohtaus nopealla kululla) ja krooninen (kehittyy vähitellen, usein useiden kuukausien aikana, ilman äkillisiä hyppyjä).

Neutropenian syyt

Taudin syyt ovat luuytimen kehitysongelmat. Tämä sairaus voidaan jakaa kahteen luokkaan: synnynnäinen ja hankittu. Synnynnäinen neutropenia on hyvin harvinaista. Sitä voivat aiheuttaa perinnölliset tekijät, haiman patologia, HIV ja munuaisten vajaatoiminta, luuydinpatologia, onkologia. Hankitun neutropenian syyt ovat useimmiten pitkäaikaisen lääkityksen (antibiootit, antimetaboliitit, kasvaimen vastaiset) sivuvaikutukset..

Taudin oireet

Valitettavasti ei ole olemassa lopullista menetelmää neutropenian diagnosoimiseksi lapsilla ilman verikokeita. Vain testitulosten perusteella. Tämä tauti ei ilmene ennen kuin jonkinlainen tartunta hyökkää kehoon. Ja kun on infektio, taudin tärkeimmät oireet ovat itse tartuntataudin oireita. Siksi on järkevää tehdä tällainen analyysi, etenkin jos lapsi on liian herkkä infektioille, jos tartuntatautien parantaminen on erittäin vaikeaa (verrattuna yleisiin tapauksiin). Tämä on jo syy epäillä tällaista diagnoosia. Immuunikatoilla voi tietenkin olla monia eri syitä, mutta tämä on yksi niistä, ja sinun ei pidä laiminlyödä sitä..

Lasten neutropenian hoito

Sellaisen sairauden hoitaminen yhdellä menetelmällä on ongelmallista. Monissa tapauksissa hoidon kulku riippuu taudin ilmaantuvuudesta. Hoidon kulku riippuu sairauden syistä. Hoidon päätehtävänä on vahvistaa immuunijärjestelmää..

Heidän keskittymisensä on vain sellaista, että immuunijärjestelmämme voi helposti selviytyä heistä. Infektio tapahtuu vain, jos taudinaiheuttajien pitoisuus on liian korkea (epäsanitaariset olosuhteet tai infektion painopiste) tai jos siihen liittyy muita tulehduksellisia prosesseja (esimerkiksi kylmä). Henkilölle, jonka immuunijärjestelmä on heikko (mukaan lukien neutropenia), tartunta-aineiden tai tulehduksen lisääntynyttä pitoisuutta ei tarvita. Tällainen organismi kykenee tarttumaan tartuntaan myös silloin, kun ei ole yhtäkään sairasta henkilöä. Se on vain, että muiden ihmisten immuniteetti selviää tästä merkityksettömästä infektion osasta, mutta neutropeniaa sairastavan ihmisen ruumis ei.

Lasten neutropenian hoidon vaikeus on se, että itse tautia on vaikea tunnistaa ennen tarttuvan taudin kehittymistä. Ja sairauden tapauksessa infektio tulisi ensin parantaa, ja vasta sitten käsitellä lasten neutropenian hoitoa. Samaan aikaan lapsen ei tulisi antaa hoitoprosessin aikana sairastua jollain. Koska lapset ovat hyvin houkuttelevia hygienian suhteen, sinun on oltava erittäin varovainen varmistamaan, että lapsi ei sairastu. Suurin osa vanhemmista seuraa jo huolellisesti lastensa hygieniaa, mutta tämä vaatii lisää valvontaa.

Taudin yksinkertaisissa muodoissa potilaille määrätään lääkehoito, ja monimutkaisissa muodoissa tapahtuvan neutropenian hoitoon sisältyy steriilin osaston sijoittaminen sairaalaan, koska kotona, jopa melko tiheällä puhdistuksella, on mahdotonta suojata lasta infektioilta, esimerkiksi lentämällä ilmassa..

Tässä tapauksessa emme välttämättä puhu perheistä, joissa elinolot ovat epäanitaariset, ja tartunnan tartunnan todennäköisyys on suuri. Infektiot hyökkäävät vartaloamme jatkuvasti melko puhtaassa asunnossa normaaleissa olosuhteissa.

Henkilö, jolla on terve immuniteetti ja jota tarttuu infektio, ei ehkä edes huomaa tätä hyökkäystä..

Hänen valkosolut selviävät tartunnasta nopeasti, jopa nostamatta kehon lämpötilaa. Mutta tämän prosessin aikana henkilö voi olla tartunnan lähde, sen kantaja.

Koska tarttuvien bakteerien pitoisuus on tässä tapauksessa hyvin pieni ja vähenee koko ajan, terveet ihmiset eivät sairastu. Mutta lapsella, jolla on neutropenia, kehon vastus on hyvin pieni ja hän voi sairastua.

Erityinen sairaustyyppi on hyvänlaatuinen krooninen neutropenia. Tämä on veripatologia, jota havaitaan vasta ennen 2 vuoden ikää ja joka yleensä ei vaadi erityistä hoitoa..

Se on vain, että tämä tila on välttämätöntä infektioiden vastustamiseksi, kunnes vartalo vakiintuu, ja oikeaan aikaan reagoimaan sairauden sattuessa. Hyvänlaatuisen kroonisen neutropenian syitä tässä vaiheessa ei ole määritetty luotettavasti. Uskotaan, että koko kohta on hematopoieettisen kudoksen epäkypsyydessä. Asianmukaisella hoidolla lähes 100% tapauksista paranee ilman komplikaatioita tai kuolemia. Lisäksi useimmissa tapauksissa hyvänlaatuinen krooninen neutropenia ei ole elinikäinen lause tartunnalle alttiudesta. Jos sairauden aikana ei ollut vakavia infektioita, joihin liittyi komplikaatioita, niin yleensä kehon ulkomuoto ja veren toiminta paranevat.

Neutropenia alle vuoden ikäisillä (imeväisillä) lapsilla

Lapsen immuunijärjestelmässä valtava rooli on suurella joukolla verisoluja - neutrofiilejä. Lapsen kehon vastustuskyky infektioille riippuu suoraan lapsen normaalitasosta. Neutrofiilien pitoisuuden 1 μl verta on oltava vähintään 1500 ja alle vuoden ikäisten vauvojen kohdalla - 1000. Niiden pienempää pitoisuutta kutsutaan neutropeniaksi. Tässä tapauksessa immuniteetti heikkenee voimakkaasti. Lasten neutropenia on akuutti ja krooninen. Ensimmäisessä tapauksessa tauti etenee yhtäkkiä, toisessa prosessi voi kestää kuukausia.

astetta

Neutropenialla on kolme vakavuusastetta:

  • valo - noin 1500 neutrofiilia;
  • keskiraskas - 500 - 1000;
  • raskas - alle 500.

Erota myös hyvänlaatuinen (reaktiivinen) ja pahanlaatuinen (neoplastinen) neutropenia.

Tyypit ja syyt

Tälle sairaudelle on monia syitä. Joissain tapauksissa niitä ei voi edes asentaa. Harkitse tämän patologian yleisimpiä alalajeja ja sitä aiheuttavia rikkomuksia:

  • Suhteellinen. Merkittävän määrän neutrofiilien siirtyminen kiertävästä reuna-altaaseen. Joskus tulehduksellisessa prosessissa havaitaan päinvastaista kuvaa. Ja koska verikoe otetaan verenkierrosta, tunnistettujen kappaleiden lukumäärä on väärä..
  • Synnynnäinen. Neutrofiilituotannon häiriöt luuytimen alkuperäisten solujen vioista johtuen samanaikaisesti leukosyyttien siirtymisen kanssa ääreisverenkiertoelimeen (ts. Verisuonten ulkopuolelle, esimerkiksi sisäelimiin).
  • Syklinen. Tämä on säännöllistä laskua ja sitten jonkin geenin rikkomuksen aiheuttaman neutrofiilitason palauttamista. Se voi olla sekä synnynnäinen (mutaatio kohdunsisäisen kehityksen aikana) että perinnöllinen (peritty autosomaalisesti hallitsevalta piirteeltä, ts. Yhdelle sairaalle vanhemmalle riittää). Syklisessä neutropeniassa olevien kappaleiden sisällön vaihteluväli on keskimäärin 3 viikkoa.
  • Immuuni. Yksittäisten neutrofiilien tuhoaminen reuna-alueilla tai niiden rakenteen häiriö anti-leukosyyttivasta-aineiden vaikutuksesta. Sen laukaisevat mekanismit voivat olla virushepatiitti, poliomyelitis, tarttuva mononukleoosi ja muut..
  • Ohimeneviä. Sitä havaitaan vastasyntyneillä ja pikkulapsilla. Voi tarttua äidiltä, ​​jolla on autoimmuuni neutropenia. Normaali neutrofiilien määrä palautetaan yleensä kuukauden sisällä. Tämä ajanjakso kasvaa antigeenien siirtymisen kautta rintamaitoon..
  • Hyvänlaatuinen. Alle vuoden ikäisillä lapsilla samanlainen sairaus esiintyy melko usein ja etenee yleensä lievässä muodossa. Lapsuuden hyvänlaatuiselle neutropenialle on ominaista suhdannelasku ja neutrofiilimäärien palautuminen. Yleensä 2 - 3 vuodessa vauvan tila normalisoituu.
  • Autoimmuunisairaudet. Muodostuu usein lymfosytoosin taustalla. Yleensä, jos neutrofiilien määrän lasku ja lymfosytoosi havaitaan samanaikaisesti, voidaan epäillä jonkin latentin vaivan kehittymistä.
  • Kuumeinen. Neutrofiilien lisäksi valkosolujen määrä vähenee jyrkästi ääreisverenkiertoelimessä. Aina vaikea, johon liittyy korkea kuume, paineen lasku, takykardia.

Hoidettaessa viruslääkkeillä voidaan havaita lievä taudin muoto, mutta hoitojakson lopussa solujen määrän pitäisi palata normaaliksi. Jos matala taso kestää yli viikon, on aika antaa hälytys, koska tila voi huonontua samanaikaisesti komplikaatioiden kanssa - veri-, hengityselinsairaudet ja niin edelleen..

Neutropenian voivat laukaista myös seuraavat sairaudet:

  • tartuntataudit (influenssa, vihurirokko, tuhkarokko ja muut);
  • luuytimen patologia;
  • häiriöt pernan työssä;
  • verisairaudet;
  • vitamiinien puute.

Synnynnäiset sairaudet

On olemassa monia synnynnäisiä sairauksia, joissa neutrofiilien taso laskee:

  • Immuunipuutokset. Lasku kaikissa immunoglobuliiniluokissa, X-kytketty hyper-IgM-oireyhtymä, B-lymfosyyttien lukumäärän lasku ja alhaiset vasta-ainetasot johtuen rikkomisesta X-kromosomissa.
  • Myelocachexia. Samaan aikaan valkosoluja vapauttavan luuytimen kanavan avoimuus on häiriintynyt, mikä johtaa niiden tuotannon vähenemiseen. Samanaikaisesti monosyyttien synteesi lisääntyy, mikä mahdollistaa patologian tunnistamisen. Tämä tila on usein leukosytoosin kehittymisen esiintyjä..
  • Acidemia. Kehittyy lapsen veren happamuuden lisääntymisen seurauksena.
  • Glykogenoosi. Sairaus, jossa glykogeenin synteesistä ja hajoamisesta vastaavien entsyymien toiminta on häiriintynyt. Seurauksena se alkaa kerääntyä kehon elimiin ja kudoksiin..
  • Synnynnäinen dyskeratoosi. Se on vakava ihosairaus, jolla on monia komplikaatioita..
  • Metafüsealinen kondrodysplaasia. Sairaus, joka johtuu luuston dysplasiasta, joka johtaa kääpiöön pienillä raajoilla.
  • Kostmanin oireyhtymä. Perinnöllinen vika geenitasolla, joka heikentää luuytimen toimintaa. Se johtaa vakavaan neutropeniaan, joka vaatii päivittäin lääkkeitä, jotka stimuloivat valkosolujen tuotantoa. Tauti on parantumaton ja aiheuttaa usein muita veri-patologioita, kuten leukemiaa.

oireet

Koska kunkin lapsen tauti ilmenee yksilöllisesti, on mahdotonta selvittää täsmällisiä oireita hänelle. Jokaisella vakavuudella on kuitenkin yhteisiä piirteitä:

  • Kevyt. Yleensä ilman selkeitä ulkoisia merkkejä. Se havaitaan jatkuvilla virustauteilla verikokeella. Samaan aikaan lapsi toipuu pitkään, ja sairaudet aiheuttavat usein komplikaatioita. Jos tartunta on luonteeltaan paikallista, hoito ei vie paljon aikaa, eikä mikään vaaranna vauvan terveyttä.
  • Kohtalaisen raskas. Pysyvä ARVI on usein monimutkainen märkivässä infektiossa, mutta neutropenian oireita ei ole. Verikoe paljastaa myös leukosyyttien ja granulosyyttien määrän vähenemisen..
  • Raskas. Tässä tapauksessa tapahtuu kehon yleinen päihtyminen, lämpötila nousee, lapsi on usein sairas, ihossa ja limakalvoissa havaitaan ihottumaa. Myös peräaukon haavaiset leesiot, märkät infektiot suun, rintakehän ja vatsaonteloissa ovat mahdollisia. Jos tässä vaiheessa ei hoideta asianmukaista hoitoa, on olemassa vaara vakavista komplikaatioista, jopa kuolemaan asti..

hoito

Neutropenian hoidossa ei ole yleisiä lääketieteellisen hoidon menetelmiä. Kaikki riippuu sairauden vakavuudesta, syystä ja komplikaatioiden olemassaolosta. Lapsi sijoitetaan tarvittaessa erityiseen sairaalaosastoon, jossa antibakteerista ja ultraviolettihoitoa suoritetaan jatkuvasti.

Hoidon tulee olla kattava ja se voi sisältää antibakteerisia, immunostimuloivia ja antifungaalisia terapiakursseja ja tarvittaessa lääkitystä tuki luuytimen aktiivisuudelle. Jos löydetään pernapatologioita, suoritetaan pernanpoisto. Äärimmäisissä tapauksissa, kun mikään menetelmä ei auta, he turvautuvat luuytimensiirtoon..

Kaikkien hoitomenetelmien tarkoituksena on poistaa neutrofiilien määrän laskun perimmäinen syy sekä lapsen immuunijärjestelmän heikentymisen aiheuttamat sairaudet. Ei ole lääkkeitä, jotka vaikuttavat suoraan verisolujen määrään..

Jos neutropenia johtuu kehon kaikista patologioista, on syytä harkita tilannetta erittäin huolellisesti, koska se on melko vakava sairaus. Mutta hyvänlaatuisella muodolla sinun ei tarvitse pelätä. 2 - 3-vuotiaana neutrofiilien taso vakiintuu aiheuttamatta haittaa lapsen terveydelle.