Aivojen valtimovenoosiset epämuodostumat

Dystonia

Valtimon verisuonen epämuodostuma on sairaus, jossa valtimoiden ja suonien välillä muodostuu patologisia yhteyksiä. Esiintyy pääasiassa hermostossa, mutta on myös muita, monimutkaisempia variaatioita, kuten epämuodostuma aortan ja keuhkojen rungon välillä.

Tauti koskee 12 ihmistä 100 000: sta, enimmäkseen miehiä. Yleensä tauti ilmenee 20–40-vuotiaina..

Aivojen valtimovenoosiset epämuodostumat johtavat heikentyneeseen kiertoon hermostossa, aiheuttaen iskemiaa. Tämä puolestaan ​​johtaa henkiseen toimintakykyyn, neurologisiin oireisiin ja voimakkaaseen päänsärkyyn..

Patologisen palamisen verisuonten seinät ovat ohuet, joten murtumia tapahtuu: 3-4% vuodessa. Todennäköisyys nousee 17-18%: iin, jos potilaalla on jo ollut historiassa merkkejä verenvuototaudista. Kuolemaan johtavia verenvuotovaikutuksia epämuodostumien taustalla esiintyy 10 prosentilla. Kaikista potilaista pääsääntöisesti 50% on vammaisia..

Vaskulaarinen epämuodostuma johtaa komplikaatioihin:

Verisuonijärjestelmän vian patologinen mekanismi on, että epämuodostumiskohdassa ei ole kapillaareja. Tämä tarkoittaa, että laskimoiden ja valtimoiden välillä ei ole ”suodatinta”, joten laskimoveri saa valtimoveren suoraan. Tämä lisää laskimonsisäistä painetta ja laajentaa niitä..

Syyt

Aivojen AVM muodostuu kohdunsisäisen vaurion seurauksena keskushermoston verenkiertoelimen muodostumisen aikana. Tämä johtuu seuraavista syistä:

  1. Teratogeeniset tekijät: lisääntynyt taustasäteily, vanhemmat asuvat kaupungin teollisuusalueella.
  2. Intrauteriiniset infektiot.
  3. Äidin sairaudet: diabetes mellitus, hengityselinten tulehdukselliset vaivat, erittyminen, ruuansulatus.
  4. Äidin huonot tottumukset ja riippuvuudet: tupakointi, alkoholismi, huumeriippuvuus.
  5. Farmakologisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö.

oireet

Valtimovaltimoiden muodonmuutoksella on kaksi vaihtoehtoa:

hemorraginen

Esiintyy 60%: ssa kaikista epämuodostumista. Tämäntyyppinen virtaus on pääosin pienillä sekoituksilla, joissa on tyhjennyslaskimoita. Löytyy myös aivojen vatsan alueilta. Hallitseva oireyhtymä on valtimohypertensio, jolla on taipumus verenvuotoon. Piilevän kulun aikana tauti on oireeton.

Verenvuotokurssin pahenemiselle on tunnusomaista päänsärkyn, tietoisuuden häiriöiden ja häiriöiden nopea lisääntyminen. Osa kehosta tulee yhtäkkiä tunnottomaksi, useammin kasvojen, pään tai käden yhdeksi puoleksi. Puhetta häiritsee afasiatyyppi, lauseiden kielioppikomponentti rikkoo. Joskus puheen ja kirjoituksen ymmärtäminen on heikentynyt. Verenvuototaudin seuraukset - aivohalvaus ja neurologisten toimintojen palautuminen pitkällä aikavälillä.

Näkökentät putoavat pois, sen tarkkuus heikkenee. Joskus on diplopia - kaksoisnäkö. Harvemmin - visio putoaa kokonaan yhdessä tai molemmissa silmissä samanaikaisesti. Koordinointi on heikentynyt: kävelyn epävakaus ilmenee, liikkeet menettävät tarkkuuden.

Tokkurainen

Torpid - virtauksen toinen vaihtoehto.

Tämän tyyppisellä laskimo epämuodostumalla on tunnusomainen piirre - rypälekefalgia. Sille on tyypillistä akuutti, vaikea kestää ja vaikea päänsärky. Joskus kipuoireyhtymä saavuttaa sellaisen korkeuden, että kärsivät tekevät itsemurhan. Kefalologia ilmenee jaksoittaisina päänsärkykipuina (klusterina) eikä käytännöllisesti katsoen reagoi ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden vaikutukseen.

Vakavan kipuärsytyksen vuoksi muodostuu seuraava oirekompleksi - vähäiset epileptiset kohtaukset. Niitä löytyy 20-25%: lla potilaista. Hyökkäykseen on ominaista silmälihasten supistuminen ja luurankojen kouristukset. Joillakin kehittyy suuri epileptinen kohtaus, jolla ilmenee tyypillisiä kliinisiä kuvia (aura, edeltäjät, tooniset kohtaukset, klooniset kohtaukset ja toipuminen)..

Veri-verisuonen epämuodostuma voi jäljitellä aivojen kasvainta. Tässä tapauksessa havaitaan fokaalisia neurologisia alijäämäoireita. Esimerkiksi, jos epämuodostumat sijaitsevat edessä olevassa gyri-tilassa, rekisteröidään moottoripallon häiriöt, kuten pareesi tai halvaus. Rintakehässä raajojen herkkyys on häiriintynyt.

Taudin luokittelu

On olemassa tällaisia ​​epämuodostumia:

  1. Galenin suonen valtimovenoosinen epämuodostuma. Se on synnynnäinen vika, joka syntyy, kun kapillaarit muodostuvat valtimoiden ja suonien väliin. Sille on ominaista lihaksen ja elastisen kerroksen muodostumisen rikkominen laskimoseinämässä. Tämä saa suonet laajentumaan ja lisäämään painetta. Patologialle on ominaista jatkuva eteneminen.
    Galenin laskimonsisäinen AVM ilmestyy ensimmäistä kertaa kouluikana. Johtava oireyhtymä on hypertensiivinen-hydrokefalinen. Sille on ominaista yleiset aivo-oireet: päänsärky, huimaus, pahoinvointi, hikoilu, vähäiset kohtaukset. Myös Galen-laskimon AVM-klinikalla havaitaan verenvuotoisia aivohalvauksia, sydämen vajaatoimintaa, henkistä vajaatoimintaa ja puutteellisia neurologisia oireita (harvoin).
  2. Arnold Chiarin epämuodostumat. Tämän patologian kliinisessä kuvassa on sellaisia ​​johtavia oireyhtymiä: verenpainetauti ja aivohalvaus. Ensimmäiselle on ominaista kefalalgia, niska- ja selkäkipu, joita pahentaa virtsaaminen ja yskä. Oksentelu ja lisääntyneet kaulan lihakset ovat yleisiä..
    Aivo-aivosyövän oireyhtymä ilmenee heikentyneen näkötarkan, kaksinkertaisen näön, nielemisvaikeuksien, kuulovammaten, huimauksen ja visuaalisten illuusioiden avulla. Jos kyseessä on monimutkainen kurssi, kliiniseen kuvaan lisätään yöapnea (hengityksen äkillinen lopettaminen unen aikana) ja lyhytaikainen pyörtyminen (tajunnan menetys)..
  3. Kavernoosinen epämuodostuma tai kavernoosinen hemangiooma. Ensimmäiset oireet ilmenevät 50 vuoden kuluttua. Patologia määräytyy vian lokalisoinnin perusteella. Esimerkiksi aivorungon kavernoma tai tuumorityyppinen epämuodostuma ilmenee kliinisenä kuvana verenvuodosta ja fokaalisista neurologisista oireista. Aivokanta sisältää keskuksia, jotka tukevat hengityksen ja sykkeen elintärkeitä toimintoja. Kun ne vaurioituvat, syke- ja hengityspatologiat tapahtuvat apneatyypin mukaan..

Diagnoosi ja hoito

Potilaalle, jolla epäillään epämuodostumia, suoritetaan useita instrumenttisia menetelmiä, jotka ovat ratkaisevia diagnoosissa:

Epämuodostumia hoidetaan kirurgisesti. Pahenemisen aikana määrätään leikkaus verisuonimassan poistamiseksi. Johtavassa verenpainetaudin oireyhtymässä kammioiden tyhjennys suoritetaan kallonsisäisen paineen vähentämiseksi. Pääsy kalloon suoritetaan klassisella tavalla: trepanointi. Ensin ompellaan epämuodostusta ympäröivät suonet, sitten itse vika eristetään ja sidotaan, minkä jälkeen epämuodostuma poistetaan.

Aivorungon epämuodostumien seurauksena kirurgisessa hoidossa ilmenee ongelmia tärkeiden funktionaalisten keskusten läheisyyden takia. Tässä tapauksessa määrätään radiokirurginen leikkaus..

Miksi valtimovenoosinen epämuodostuma tapahtuu? 5 tärkeätä tosiasiaa tästä patologiasta

Elänyt tarpeeksi vuotta, monet ihmiset eivät edes ajattele, että heillä on sairaus, jonka vuoksi heidän elämänsä voi päättyä muutamassa minuutissa. Veri-suonen epämuodostuma viittaa juuri tällaiseen patologiaan.

Mikä se on?

Verisuonten epämuodostumat (AVM) ovat useammin synnynnäisiä, riittämättömiä valtimoiden, suonien ja pienemmän halkaisijan verisuonia, jotka ovat kaoottisesti kietoutuneet toisiinsa, mikä johtaa heikentyneeseen verenkiertoon kyseisessä elimessä. Laskimot ja verisuonet ovat erityisen suonien "palloa". Ne on kytketty toisiinsa eräänlaisilla sekoituksilla tai fistuleilla. Suonten lomittumisen keskusta kutsutaan epämuodostuman ytimeksi.

Onneksi se on melko harvinainen, noin 1–2 ihmistä 100 000 asukasta kohti. Suurin lukumäärä on Skotlannissa. Siellä epämuodostumia esiintyy 16-17 henkilöllä 100 tuhatta asukasta kohti..

5 tärkeätä tosiasiaa valtimoiden suonen epämuodostumista

  1. Taudin ensimmäiset oireet ilmenevät yleensä 35–40-vuotiaina.
  2. Useammin se vaikuttaa vahvempaan sukupuoleen, mutta sitä esiintyy sekä miehillä että naisilla ja ehdottomasti missä tahansa iässä.
  3. Yleisin aivojen valtimovenoosinen epämuodostuma.
  4. Ihmisillä, joilla on diagnosoitu epämuodostuma, tunnistetaan myös useita muita verisuonitauteja, jotka vaikeuttavat merkittävästi potilaiden hoitoa. 20 - 40%: lla löytyy eri suonien aneurysmia (seinämän erityinen ulkonema).
  5. Yleisin ja valtavin komplikaatio on aivovuoto. Joka vuosi sen ilmestymisen riski kasvaa 5-7%..

Miksi se syntyy?

Kysymystä tämän patologian geneettisestä taipumuksesta on keskusteltu pitkään, mutta luotettavia todisteita ei ole löytynyt. Se on synnynnäinen sairaus. Verisuoniston häiriöprosessit, jotka johtavat tähän patologiaan, tapahtuvat sikiön kohdunsisäisen muodostumisen ensimmäisen tai toisen kuukauden aikana. Tällä hetkellä altistavat tekijät ovat:

  • hallitsematon lääkkeiden käyttö, erityisesti sikiöön vaikuttavat (joilla on teratogeeninen vaikutus);
  • siirrettävät sairaudet, joita esiintyy raskauden ensimmäisellä kolmanneksella ja jotka ovat virusluonteisia tai bakteerilaisia;
  • vihurirokko tauti raskauden aikana;
  • tupakointi ja alkoholin käyttö raskauden aikana. Kaikki tytöt, vaikka olisimmekin "paikallaan", eivät luopu näistä tapoista;
  • ionisoiva säteily;
  • kohdun patologia;
  • vakava myrkytys kemiallisilla tai muilla myrkyllisillä aineilla;
  • kohdunsisäinen sikiövaurio;
  • kroonisen patologian paheneminen raskaana olevalla naisella (diabetes mellitus, glomerulonefriitti, keuhkoastma jne.)

Seurauksena on, että verisuonen niput eivät yhdisty oikein, kietoutuvat toisiinsa ja arteriovenoosiset epämuodostumat. Kun se on muodostettu merkittäväksi kokoksi, sydämen tuotanto lisääntyy, suonien seinämät hypertrofioituvat (kompensoiva lisäys) ja muodostuminen tapahtuu suuren sykkivän "kasvaimen" muodossa.

Missä epämuodostumat voivat sijaita ja miten ne ilmenevät?

Veri-suonen epämuodostumat voivat tapahtua:

  • aivot;
  • selkäydin;
  • sisäelimet.

Aivojen vaskulaarinen epämuodostuma ilmenee leesion sijainnista riippuen:

  1. Rintakehän vaurio ilmenee epätarkka puhe, heikentyneet henkiset kyvyt, päänsärky, heikentynyt työkyky, harvemmin venyttämällä huulet "putkella", kouristukset.
  2. Kun pikkurappio vaurioituu, rikkoo liikkeiden koordinaatiota, lihasten hypotonia (heikkous), vaakasuora nystagmus (tahattomat silmäliikkeet), putoaminen normaalin kävelyn aikana, epävakaus Rombergin asennossa (seisova asento, käsivarten eteenpäin ja silmien sulkeminen).
  3. Kun ajallinen lohko on mukana patologisessa prosessissa, ilmenee voimakas päänsärky, puheen havaitsemisen heikkeneminen (potilaat kuulevat hyvin, mutta he eivät ymmärrä sanomansa ydintä), pulsaatio ajallisella alueella, kouristukset, näkökenttien väheneminen.
  4. Jos aivojen juuressa esiintyy valtimovenoosista epämuodostumaa, niin tämä ilmenee: strabismus, yksipuolinen tai kaksipuolinen sokeus, ala- tai yläraajojen halvaus (täydellinen liikkumisen menetys). Silmämunien liikkeet ovat heikentyneet.

Kun selkäydin on vaurioitunut, ilmenee seuraavia oireita:

  • pinnallisella järjestelyllä havaitaan selvästi pulssiva muodostuminen;
  • selkärangan, erityisesti rinta- tai lannealueen, arkuus voi säteillä (antaa) rintakehälle, ylä- ja alaraajoille;
  • heikentynyt lihaksen sävy;
  • käsivarsien tai jalkojen kouristuva nykiminen;
  • pienessä lantiossa sijaitsevien elinten toiminnallisen toiminnan mahdolliset rikkomukset. Tämä ilmenee vaikeissa tapauksissa, joissa esiintyy uloste- tai virtsainkontinenssia;
  • lisääntynyt väsymys, etenkin kävelyn tai liikunnan aikana.

Sisäisistä elimistä voi valtimovenoosisia epämuodostumia esiintyä aortan ja keuhkon rungon (sydänlihaksesta nousevat kaksi suurta suonia) välillä - avoin valtimo (Botall) -kanava (valkosydäntauti). Tämä tila voi provosoida kromosomaalisia sairauksia, esimerkiksi Downin oireyhtymä; vihurirokko, jonka äiti kantaa lapsen kantamisen aikana; ennenaikainen vauva. Normaalisti se kasvaa enintään kahdeksan viikkoa, harvoissa tapauksissa jopa viiteentoista. Tämä tila ilmenee:

  • sydänlihaksen koon lisääntyminen;
  • hengenahdistus;
  • "Konekohina", joka voidaan kuulla toisessa tai kolmannessa rinnanvälisessä tilassa;
  • lisääntynyt syke (takykardia);
  • lapsen hidas kasvu ja kehitys;
  • ihon syanoosi;
  • vaikeissa tapauksissa ylä- tai alaraajojen turvotus, hemoptysis, sydämen toimintahäiriöt, hengenahdistus. Sydänpysähdyksiä voi tapahtua.

Munuaisissa esiintyvä valtimovenoosinen epämuodostuma ilmenee:

  • kipu lannerangan alueella toisella tai molemmilla puolilla;
  • hematuria (veren epäpuhtauden esiintyminen virtsassa);
  • verenpaineen määrän nousu, jota on vaikea korjata verenpainelääkkeillä.

Maksan vaurioissa, joita esiintyy hyvin harvoin, spesifisiä oireita ei voida havaita. Niitä esiintyy vain samanaikaisen verenvuodon yhteydessä. Siellä on ihon vaaleus, heikkous, pyörtyminen (pyörtyminen), huimaus, ulosteet voivat muuttua mustiksi (melena), vaikeissa tapauksissa verenpaine laskee.

Jos verisuonen epämuodostuma vaikuttaa keuhkoihin, tämä ilmenee:

  • päänsärkyä;
  • keuhkoverenvuoto 10–15%: n tapauksista;
  • lisääntynyt määrä hiilidioksidia veressä;
  • lisääntynyt taipumus tromboosiin.

Mitkä ovat tyypit?

Ensinnäkin epämuodostumat erotetaan koon mukaan:

  • mikromuodot jopa senttimetriin saakka;
  • pienet koot - jopa kaksi;
  • keskipitkä - jopa neljä;
  • iso - jopa kuusi;
  • jättiläinen - yli kuusi.

Valtimoiden suonen epämuodostuman koosta riippuen valitaan sopiva kirurginen hoito.

Aivo-alusten epämuodostumat ovat:

  • syvä - sijaitsee tavaratilassa, subkortikaaliset gangliat, kammioissa;
  • pinnallinen - aivokuoressa tai valkosairaudessa;
  • intradural - kovassa kuoressa.

Tyyppi:

  • verenvuotomuoto. Se ilmenee verenvuotoina aivojen aineeseen paineen nousun vuoksi, heikentyneen verenkierron vuoksi, verisuonten seinät ohenevat ja niiden repeämä seuraa;
  • tokkurainen. Verenvuotoja ei ole, mutta vähitellen kasvava epämuodostuma puristaa aivojen eri osat erilaisilla tyypillisillä neurologisilla oireilla.

Selkäytimen AVM voi sijaita selkäytimessä, suoraan itse aivoissa tai sen etu- ja takapinnoilla. Rakenteen perusteella ne erotetaan toisistaan:

  • Tyyppi I. Nippu sisältää kaksi hypertrofoitunutta valtimoita ja efferentin suonen;
  • II - seula, jossa on taipuneita valtimoita, jotka ovat kietoutuneet suoneisiin;
  • III - epäkypsien suurten alusten muodostama;
  • IV - ilman pieniä aluksia.

Vaskulaariosta riippuen:

  • valtimo (7 - 8% tapauksista);
  • arteriovenous kaverninen (noin 10 - 12%);
  • fistulaari (4 - 5%);
  • rasemoosi (jopa 70%);
  • laskimoinen (9 - 11%).

Kuinka tunnistaa valtimoiden suonen epämuodostumat?

Diagnostiikka alkaa:

  • huolellinen neurologisen tilan määrittäminen;
  • verenpaineen mittaukset;
  • ihon ja kävelyetäisyyden arviointi;
  • potilaan valitukset;
  • tutkimus raskauden etenemisestä.

Henkilöiden, joilla on tämä patologia, näytetään suorittavan:

  • ultraääni-dopplerografia. Voit arvioida laskimoiden ja valtimoiden rakennetta ja niiden verenkiertoa;
  • Röntgenangiografia. Suonien visualisoimiseksi injektoidaan varjoaine, joka "korostaa" ne;
  • laskettu angiografia. Sitä voidaan käyttää 3D-kuvan luomiseen ihmisen aluksista;
  • magneettikuvaus. Erittäin tarkka menetelmä valtimoiden suonen epämuodostumien määrittämiseksi antaa sinulle mahdollisuuden arvioida vaurioituneiden alusten muotoa, rakennetta ja verenkiertoa;
  • sydämen ultraäänitutkimus. Avoimen valtimokanavan diagnoosiksi. Voit myös arvioida ulostyöntöosuuden, jos se on yli 70%, tämän avulla epäsuorasti voidaan arvioida väärinkäytön esiintyminen.

hoito

AVM ei kuulu sairauksiin, jotka katoavat yksinään. Kun verisuonen epämuodostuma sijaitsee aivojen pintarakenteissa, on mahdollista käyttää:

  • kirurginen interventio. Onnistunut parannus on mahdollista, jos koulutusmäärä ei ylitä 300 kuutiometriä;
  • veritulpan. Menetelmän ydin on erityisen aineen (polyvinyylialkoholikopolymeerin) tuominen alttiisiin suoniin, mikä estää verenkiertoa valtimoiden suonen epämuodostumissa. Hyvin harvoin tällä menetelmällä se kovettuu kokonaan. Pohjimmiltaan AVM: n koko pienenee 70 - 80% tilavuudesta, mikä vähentää merkittävästi verenvuodon todennäköisyyttä;
  • radiosurgery. Uusin menetelmä tämän patologian hoitamiseksi, jota käytetään parhaillaan menestyksekkäästi. Jos vaurio on kooltaan alle kolme senttimetriä, epämuodostumat häviävät 90%: lla tapauksista.

Parempien tulosten saavuttamiseksi on mahdollista käyttää yllä olevien menetelmien yhdistelmää.

Valtimon ja verisuonten epämuodostumien syvän sijainnin yhteydessä ennuste on edelleen epäsuotuisa, koska lääkärit eivät edes pääse lähelle koulutusta.

Muodostuneen verisuonen epämuodostuman sisäelimissä he turvautuvat kirurgiseen leikkaukseen ja sen leikkaamiseen. Useimmissa tapauksissa ennuste on suotuisa..

Miksi valtimoiden suonen epämuodostumat ovat vaarallisia?

Se on erittäin vaarallinen ja salakavala tauti, koska sen komplikaatiot ovat aina äkillisiä ja voivat hyvin todennäköisesti aiheuttaa kuoleman tai vamman. Erottaa:

  • aivonsisäinen, suonensisäinen ja subaraknoidinen (araknoidisen ja pia materin välisessä ontelossa) verenvuodot. Sitä esiintyy 55 - 65% tapauksista. Oireet ovat samanlaisia ​​kuin aivohalvauksen: raajojen tunnottomuus, puutevaikeudet, heikentynyt näkö ja koordinaatio, voimakkaan päänsärkyn äkillinen puhkeaminen;
  • epileptiset kohtaukset noin 25 - 40%: lla tapauksista;
  • aivojen riittävän verentoimituksen rikkominen johtaa merkittävän osan neuronien kuolemaan, ja seurauksena on, että se johtaa merkittäviin puheen, henkisten kykyjen heikkenemisiin, joissakin tapauksissa kehon eri osien pareihin tai halvaantumiseen.

Sisäelinten valtimovenoosiset epämuodostumat ovat harvoin monimutkaisia, niille on enemmän ominaista sairauden oireeton kulku.

johtopäätös

Valitettavasti ketään ei ole vakuutettu tämän vaivan ilmenemiselle, eikä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ole myöskään kehitetty. Ainoa asiantuntijoiden suosittelema on välttää erilaisia ​​vammoja, etenkin pään alueella..

Olemme tehneet paljon vaivaa varmistaaksemme, että voit lukea tämän artikkelin, ja odotamme palautetta arvioinnin muodossa. Kirjailija näkee mielellään, että olet kiinnostunut tästä materiaalista. kiittää!

Aivojen valtimolaskimoiden epämuodostumat

Aivojen valtimovenoosiset epämuodostumat (ABM) ovat epänormaalien verisuonien monimutkainen ryppy. Niillä on kolme morfologista komponenttia:
• Dysplastinen verisuoniydin (fokus), jossa valtimoveri virtaa suoraan tyhjennyslaskimoihin ilman normaalia kapillaarivaihtoa
• Valtimoiden ruokinta
• Suonien tyhjentäminen.

Useimmissa tapauksissa verisuonipallissa on vain vähän keskimääräistä parenhyymaa, ja sitä pidetään verenvuodon lähteenä. Palloissa olevilla aluksilla on pääsääntöisesti huomattavasti heikentynyt seinämä riittämättömästi kehittyneen lihaskerroksen takia. Ne altistetaan lisääntyneelle suonensisäiselle paineelle normaalien, korkearesistenssisten valtimoiden ja kapillaaripedin puuttuessa. Syöttövaltimoihin ja suonien tyhjentämiseen ei liity vain AVM: iä. Siten AVM: ien hemodynaamiset ominaisuudet voivat johtaa fysiologisiin muutoksiin vaurion vieressä olevassa normaalissa verisuoniverkostossa syöttövaltimoiden laajentuessa ja laskimoiden tyhjentäessä. AVM-arvoilla on taipumus kasvaa koko ajan myötä, ja heillä on alhaiset virtausominaisuudet syntymän yhteydessä ja korkeat virtausominaisuudet nuorilla aikuisilla.

Vaikka on olemassa mahdollisuus, että pial valtimovenoosiset epämuodostumat (AVM) voivat kehittyä hankittuna taudina, AVM: ää pidetään yleensä synnynnäisinä epämuodostumina, jotka ovat alkion verisuonten morfogeneesin synnynnäisiä häiriöitä alkion kapillaarien heikentyneen kypsymisen vuoksi. Vaurio on primitiivisen valtimovenoosisen viestinnän, shuntin, säilyttäminen, joka yleensä korvataan myöhemmin välikappaleilla. Aivojen pallonpuoliskojen kapillaarikehitys on suhteellisen myöhäinen tapahtuma aivojen verisuonijärjestelmän kehityksessä. Se alkaa seitsemäntenä raskausviikkona ja kestää melkein ensimmäisen raskauskolmanneksen loppuun..

On yleisesti hyväksyttyä, että synnynnäiset verisuonitautien poikkeavuudet tapahtuvat pääsääntöisesti verisuonen muodostumisen vaiheessa alkion aikana. Siitä huolimatta on olemassa näyttöä aivojen AVM: n kehittymisen mahdollisuudesta syntymän jälkeen. AVM-kehityksen dynamiikkaa on vaikea ennustaa: ne voivat pysyä staattisina, kasvaa tai jopa taantua.

Hyvin vähän tiedetään CNS-verisuonien epämuodostumien muodostumisen molekyylisistä mekanismeista ja myöhemmästä biologisesta käyttäytymisestä. Toisin kuin kavernoottiset epämuodostumat, ei tiedetä, auttaako geneettisten mekanismien tutkiminen ymmärtämään aivojen AVM: ien patogeneesiä ja fenotyyppiä. Mahdollisia geenimutaatioita, jotka vaikuttavat angiogeneesin eri reitteihin, on ehdotettu pääsyynä erilaisille verisuonen epämuodostumille, mukaan lukien AVM. AVM-potilaiden perheen historia viittaa geneettiseen osallistumiseen.

Mutta toisaalta, se voi johtua tiettyjen synnynnäisten sairauksien, kuten Sturge-Weberin (enkefalotrigeminaalinen angiomatoosi) ja Weber-Osler-Randu (perinnöllinen verenvuotoinen telangiektaasia) oireyhtymistä, Louis-Barin oireyhtymästä (ataksia-telangiektaasia) tai Weyburnin oireyhtymästä. Mason (enkefaloretinofacial angiomatoosi), joka liittyy verisuonen epämuodostumiin. Perinnöllinen verenvuotoinen telangiektaasia (HHT) tai Osler-Weber-Randu -tauti on autosomaalisesti hallitseva sairaus, joka lokalisoi angiodysplasian. Tässä tapauksessa muodostuu šunteja, jotka koostuvat suorista valtimo- ja verisuoniliitoksista ilman välikapillaaria.

Sukupuoleen sidotut mutaatiot yhdessä kahdesta eri geenistä, joko endogliini tai ALK-1, voivat johtaa HHT: ään. Molemmat geenit vaikuttavat beeta-reseptorin kasvutekijän (TGF) muuntamiseen, ja ne ilmenevät pääasiassa endoteelisolujen pinnalla.

Kaikkien tekijöiden perusteella ympäröivän parenhyyman iskemiaa tulisi pitää primaarisena. Maailman kirjallisuudessa on tietoja AVM: n ja my-my-tautiini liittyvyydestä.

a) Epidemiologia. Kallonsisäisten verisuonitautien esiintyvyyttä ei tunneta. Tiedot aivovaltimoiden arteriovenoosisten epämuodostumien (AVM) esiintyvyydestä kirjallisuudessa ovat 0,02% - 0,5% ja todennäköisesti riippuvat maantieteellisistä ja rodullisista tekijöistä. Euroopassa ja Yhdysvalloissa jopa 0,1 prosentilla väestöstä voi olla AVM.

Miesten ja naisten valtimovenoosisten epämuodostumien (AVM) suhde on noin 1,4: 1, ja useimmista valtimoiden suonen epämuodostumista (AVM) tulee oireita ennen ikää 40.

b) Valtimovaltimoiden epämuodostumien (AVM) oireet:

1. Verenvuoto. Intrakraniaalinen verenvuoto on yleisin kliininen ilmenemismuoto, ja sitä esiintyy 30–80%: n tapauksista. Vanhoja verenvuotoalueita ja sideriinisäiliöitä löytyy usein MRI: stä avoimen leikkauksen tai ruumiinavauksen aikana potilaille, joille verenvuotoa ei ole aiemmin diagnosoitu. Verenvuodon riski ensimmäisenä oireena on 2–4% vuodessa.

Ondra et ai. havaittu 166 leikkaamatonta potilasta, joilla oli aivovaltimoiden valtimoiden epämuodostumat (AVM) (keskimääräinen ajanjakso 23,7 vuotta). Verenvuotojen esiintyvyys oli 4,0% vuodessa. Verenvuodon esiintyvyydessä ei ollut eroa, riippumatta primäärisen verenvuodon esiintymisestä tai puuttumisesta. Sitä vastoin monet muut tutkimukset ovat osoittaneet, että uusiutumisen riski on suurempi verenvuodon alkuvaiheessa kuin potilailla, joilla on muita oireita. Arteriovenoosista epämuodostumia käsittelevä tutkimusryhmä ilmoitti, että verenvuodon uusiutumisriski oli keskimäärin 18% potilailla, joilla puhkesi verenvuotoa, ja 2% potilailla, joilla ei ole aiemmin ollut verenvuotoa..

Uudelleenvuotojen riski on suurempi miehillä kuin naisilla. Verenvuotojen esiintymistiheys on korkeampi ensimmäisen vuoden jälkeen ensimmäisen verenvuodon jälkeen ja vähenee nopeasti sen jälkeen..

Ensimmäiseen verenvuotoon liittyvä kuolleisuusaste on noin 10-15% ja yleinen vammaisuus 50%.

Koska verenvuoto on yleisin ensimmäinen ilmenemismuoto ja siihen liittyy suuri kuoleman tai vamman riski, on suositeltavaa tunnistaa muut riskitekijät, jotka altistavat verenvuodolle. Verenvuotoriskiä lisäävät tekijät:
• Korkea intranidaalinen (AVM-kehon sisällä) paine johtuen syöttövaltimoiden korkeasta paineesta tai heikentyneestä laskimovirtauksesta
• Intranidaalinen tai aneurysma esiintyy ruokintavaltimossa
• Syvä sijainti
• Pieni koko.

Aikaisemmat tutkimukset ovat osoittaneet, että aneurysmien ilmaantuvuus AVM: n kanssa on noin 10%. Superselektiivisen angiografian tultua esiin, aneurysmat havaittiin 50%: lla AVM-potilaista.

AVM: ään liittyvät aneurysmat voidaan karkeasti jakaa ryhmiin: toisiinsa liittymättömiä dysplastisia, jotka sijaitsevat aferenttisessä suonessa ja intranidaalisia. Afferentteihin liittyvät aneurysmat ovat verenvuodon lähde noin 50%: lla takaosan sikiön AVM: istä, ja intranidal aneurysmat ovat merkitsevämpiä supratentoriaalisissa AVM: issä..

Korrelaatio AVM: n koon ja sen taipumuksen suhteen verenvuotoon on edelleen epäselvä, ja keskusteluja jatketaan. Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet, että pienet AVM: t vuotovat todennäköisemmin kuin suuret AVM: t. Toisaalta voidaan olettaa, että pienillä AVM: lla verenvuodon riski ei kasva, koska pienet AVM: t aiheuttavat vähemmän todennäköisesti muita oireita, ja siksi varhainen diagnoosi on vähemmän todennäköistä, jos ne eivät vuoda..

2. Kohtaukset. Kohtaukset ovat toiseksi yleisin oire, ja ne voivat myös olla kliininen oire verenvuodosta. Kouristukset, joita ei aiheuta verenvuoto, ovat eri lähteiden mukaan ensi oire 20–70 prosentilla potilaista. Kohtaukset johtuvat tyypillisesti AVM: stä, joihin liittyy moottori / aistinkuorta tai jotka sijaitsevat ajallisessa lohkossa.

Kohtauksen AVM: ien luonnollinen historia on vähemmän tunnettu. Jotkut tutkimukset ovat oletaneet yhteyden kouristuskohtauksen ja verenvuototautien välillä. On kuitenkin epäselvää, ovatko AVM: t, joissa esiintyy kouristuksia, mutta joilla ei ole ollut verenvuotoa, alttiimpia verenvuotoon kuin AVM: t, joilla ei ole kouristuksia. Kouristuslääkkeet takaavat tyydyttävän kohtauksen hallinnan, ja lisäparannukset nähdään yleensä AVM-hoidon jälkeen.

3. Focal neurologinen vajaus. Vähemmän yleinen, mutta merkittävämpi on progressiivinen neurologinen heikkenemisoireyhtymä. Tämä oireyhtymä liittyy yleensä suuriin AVM: iin, ja sen uskotaan johtuvan verisuonien varastamisesta, jossa aivojen valtimohypotensio johtaa aivoiskemiaan AVM: n viereisillä alueilla. Tämä käsite perustuu tosiasiaan, että ruokintavaltimoiden tukkeutuminen voi parantaa oireita. Neurologisten vajaatoimintojen etenemistä ilmoitettiin 1-40%: lla potilaista. Vaikka näyttää siltä, ​​että varastaminen on looginen seuraus AVM: n hemodynamiikasta ja voi olla syy neurologisen alijäämän etenemiselle, käsite on muuttunut viime aikoina..

Muita ei-verenvuotoisia mekanismeja, jotka voivat selittää alijäämän etenemisen, ovat laskimojärjestelmän valtimoitumisesta johtuva laskimoverenpaine, massavaikutus, perifokalinen turvotus ja tukkeutuva vesokefalia, joka liittyy kammiojärjestelmän puristumiseen laajentuneiden syvien suonien avulla..

4. Muut ilmenemismuodot. Todennäköisesti seuraava yleisin oire, jota havaitaan 7-50%: lla potilaista, on toistuvat päänsärky. Häiriöttömän AVM-diagnoosin yhteydessä on usein tapauksia, joissa neurokuvaus johtuu vakavasta päänsärkystä.

Useat lähteet osoittavat AVM: n suhteen takarauhan lokalisaation ja migreenin välillä. Lisäksi oireet eivät ole kliinisesti erotettavissa klassisista migreenistä. Päänsärky, epäilemättä, voi olla AVM: ään liittyvä oire, joka voi lievittää AVM-hoidon jälkeen. Erityisesti äskettäin diagnosoidut päänsärkyt, progressiivisesti kulkevat päänsärkyä, päänsärkyä, jolla on merkittäviä muutoksia käyttäytymisessä, pääasiallisesti yksipuolista päänsärkyä ja mahdollisiin fokusneurologisiin oireisiin liittyviä päänsärkyä ovat useimmiten toissijaisia, ts. Syy on esimerkiksi, kasvain tai AVM.

AVM voi aiheuttaa neuropsykiatrisia häiriöitä ja progressiivista älyllistä häiriötä. Mielenkiintoista on, että näitä häiriöitä ilmoitettiin suurimmalla osalla aikuisilla, joilla oli AVM. Nämä potilaat kuvasivat huomattavasti todennäköisemmin ainakin yhtä oppimisongelmaa koulussa kuin kasvain tai aneurysma, huolimatta siitä, että taudin muista neurologisista oireista ei ole diagnosoitu 20 vuoden ajan..

c) Aivovaltimoiden verisuonten epämuodostumien diagnostiikka:

1. Verenvuodon ilmenemismuoto. Kallonsisäisen verenvuodon tavanomaisiin diagnostisiin testeihin kuuluvat CT ja / tai MRI sekä selektiivinen angiografia. Angiografiaa ei ole tarkoitettu potilaille, joilla on tyypillinen verenpainetauti verenvuodossa peruskalliongangionien alueella, joilla on ollut historiallinen valtimoverenpaine ja vanhuus.

Tämä perustutkimus on riittävä ratkaisemaan kiireelliset kysymykset. Kun suunnittelet pientä verikohtaa konservatiivisen hoidon alussa, akuutin vaiheen jälkeen voidaan suorittaa lisädiagnostiikkamenettelyjä. Toisaalta akuutin massiivisen verenvuodon tapauksessa, jonka neurologinen tila on heikentynyt, hematooman evakuointia olisi harkittava ennen selektiivistä angiografiaa. Suuret verisuonten epämuodostumat voidaan havaita CT-angiografialla, joka voidaan suorittaa matalan kontrastin CT: n lisäksi lyhyessä ajassa.

2. Epilepsia. Magneettikuvaus on ensimmäinen askel tutkittaessa epilepsiapotilaita. Tämä tutkimus voi luotettavasti tunnistaa parenteraamiset AVM: t. Selektiivinen angiografia voi myöhemmin selkeyttää sen angioarkitektonisuutta. Jos kirurgista hoitoa suunnitellaan, tarvitaan lisää funktionaalista MRI: tä.

3. Muut ilmenemismuodot. Epäspesifisen neurologisen alijäämän tapauksessa perfusiointitutkimukset, kuten SPECT, MR-diffuusio, ovat mahdollisia, vaikka näiden menetelmien vaikutus terapeuttiseen strategiaan on edelleen heikosti määritelty.

(A, B) Esimerkki parietaalisen lokalisaation laajasta valtimovenoosisesta epämuodostumasta, jota syötetään aivojen keskimmäisestä (C, D) etu- ja (E) takavaltosta sekä (E) ulkoisesta kaulavaltimoesta.
Tämä 63-vuotias potilas päästiin verenvuotoon. Laskimovedenpoisto suoritetaan ylimmän sagitaalisen sinuksen kautta.
Hoito koostui embolisaation ja mikrokirurgian yhdistelmästä.

Aivo-alusten epämuodostumat: mikä se on, tyypit ja merkit, hoito ja seuraukset

Ja verenkiertoelimen nimitykset ovat erityisen yleisiä erikoistuneiden kirurgien käytännössä. Tämä on koko tämän erikoisuuden perusta. Suurin osa häiriöistä on synnynnäisiä. Hankittuja lajikkeita esiintyy harvemmin. Jokainen vaatii hoitoa, poikkeuksetta.

Epämuodostuma on eräs muoto verisuonten kehityksestä, jossa valtimoiden ja suonien epätavallinen yhteys on yleisessä rakenteessa, ja myös muodostumisen koostumukseen voidaan sisällyttää ja imusysteemin fragmentti.

Tämän tyyppisten suonien välillä on yleensä siltoja (kapillaareja). Kuitenkin mainitun patologisen prosessin tapauksessa muodostuu täydellisiä yhdisteitä, jotka johtavat veren sekoittumiseen. Viime kädessä - kudoksen iskemiaan ja hermorakenteiden palautumattomiin muutoksiin.

Epämuodostumat voidaan teoriassa lokalisoida missä tahansa. Tämä ei ole puhtaasti aivojen patologiaa. Aivojen sijainti on enintään 10–15% tapauksista.

Oireet eivät ole erityisiä, joten diagnoosi ei ole helppo tehtävä. Löytö on pääsääntöisesti sattumakysymys tai kohdennettu haku on tarpeen. Kirurginen hoito. Lopullinen ennuste riippuu sen toteutuksen laadusta ja ajoituksesta..

Kehitysmekanismi

Käytännön vahvistamien tutkimusten mukaan aivo-alusten epämuodostumat ovat puhtaasti synnynnäisiä patologioita. Hankittuja muotoja ei ole.

Poikkeaman kehityshetki voi olla erilainen: tämä on joko ontogeneesin alkuvaihe, kun alkio on vasta alkamassa olemassa, tai ensimmäisen ja toisen raskauskolmanneksen välinen aika. Raja-aika.

Muuten patologialla on enemmän uhkaavia piirteitä ja se reagoi vähemmän hoidossa lapsella syntymän jälkeen..

Normaalisti valtimoita ja suoneita ei kommunikoida suoraan, vaan kapillaarien verkon kautta. Veri kiertää eristyksessä ja liikkuu järjestelmän läpi epäsuorasti.

Epämuodostuman muodostumisen aikana löydetään suora yhteys kahden pohjimmiltaan erityyppisen verisuonen välillä.

Tätä vikaa on useita erilaisia. Mutta joka tapauksessa rakenne pysyy samana. Valtimo ja laskimo, tai jopa useita niistä, muodostavat keskusvyöhykkeen, johon kaikki veri kaadetaan.

Täällä se sekoittuu ja jatkaa sitten liikkumista eri alusten läpi. Tämä on kuitenkin alempi nestemäinen sidekudos, koska se ei poista hiilidioksidia eikä toimita happea järjestelmään..

Rikkomisen laajuus voi vaihdella. Suuret epämuodostumat ovat ilmeisistä syistä huomattavasti vakavampia ja aiheuttavat varhain kuolemaan johtavia tai vammaisia ​​komplikaatioita.

Jatkuva hemodynamiikan (veren virtauksen) rikkominen johtaa kriittiseen laskuun kaikkien järjestelmien trofismin (ravitsemus) laadussa. Erityisesti aivot kärsivät itse.

Aivojen rakenteet ovat erittäin herkkiä ravitsemustasojen muutoksille. Siksi hermokuitujen suhteellisen varhaiset, peruuttamattomat muutokset alkavat. Viime kädessä kehittyy jatkuvia neurologisia alijäämiä..

Tappava komplikaatio, kuten epämuodostuman repeämä ja massiivinen verenvuoto, on mahdollista..

Vaikka elämä pelastuisi, tulos on sama kuin verenvuototaudin..

Mekanismi on kuitenkin monimutkainen, se on melkein aina sama. Mikä tekee mahdolliseksi erottaa muodostumistyypit ja valita oikea terapiataktiikka.

Taudilla on toinen virallinen nimi. Arteriovenous angiodysplasia. Tätä nimitystä käytetään kirjallisuudessa synonyyminä.

Luokittelu

Tyypitys on vaikea ymmärtää, jos et tiedä verenkiertoelimen anatomiaa ja fysiologiaa. Tärkein tapa jakaa prosessin muodot on edellä mainitun ns. Keskittymisen sijainti ja rakenne..

On syytä muistaa, että puhumme ehdollisesta tai tosiasiallisesti olemassa olevasta alueesta, jolla veri lähentyy erityyppisistä verisuonista ja nestemäisen kudoksen edelleen jakautumisesta järjestelmän kautta.

Siksi kutsutaan kolmea päämuodostyyppiä:

Arteriovenous fistulat

Klassinen muoto. Sitä ei löydy vain aivoista. Löydetty raajoista ja muista rakenteista.

Arteriovenous epämuodostuma (AVM) on suhteellisen yksinkertainen kirurgisen korjauksen kannalta. Pienillä kokoilla sitä ei havaita viimeisimmässä, koska oireita on vähän tai ei ollenkaan.

Arteriovenous fistula

Sen muodostamiseen osallistuu pääsääntöisesti enemmän aluksia kuin ensimmäisen lajikkeen tapauksessa..

Verrattuna tyyppeihin edelleen, tälle muodolle on tunnusomaista arterioolien osallistuminen. Ne eroavat rakenteista, jotka ovat nimeltään samanlaisia ​​pienemmän halkaisijan kanssa.

Epämuodostuman määrittelee monimutkainen rakenne, joka vaatii huolellista visualisointia ennen hoidon aloittamista, jotta toimenpiteet voidaan selvästi suunnitella leikkauksen aikana.

Valtimoiden fistulat

Niille on ominaista suhteellisen yksinkertainen rakenne. Jaettu kahteen alatyyppiin morfologisista ja anatomisista ominaisuuksista riippuen.

Tämä luokittelu löytyy useista muodoista. Sisältää laajennetut, mutta ydin pysyy samana.

On samanlainen tapa jakaa patologinen prosessi. Tämä on ns Hampurin kirjoitus.

  • valtimo-.
  • Kapillaari.
  • laskimo-.
  • sekoitettu.
  • lymfaattinen.

Erikoistuneiden asiantuntijayhteisöjen ehdottamia menetelmiä on myös muita. Esimerkiksi poikkeavien kudosten (nopea ja hidas) verenvirtausnopeuden perusteella.

Valtimovaltimoiden epämuodostuman (AVM) makroskooppista rakennetta pidetään informatiivisena menetelmänä. Varren ja monikon lajikkeet. Ensimmäisessä tapauksessa on selkeä yksi verisuonien konvergenssikeskus. Toisessa ei ole sellaista, mutta monet pienet oksat on merkitty..

Mikä edellä mainituista kriteereistä on tärkein? Yleensä kuvaaessaan rikkomusta lääkärit käyttävät useita kerralla määrittääkseen tarkemmin patologisen prosessin ja antaaksesi lisätietoja sairaudesta.

Oireet ja merkit

Kliininen kuva riippuu patologisen prosessin vaiheesta. On olemassa erillinen Schobinger-luokittelu, joka perustuu häiriön oireisiin.

Mutta aivojen tapauksessa sitä ei voida soveltaa kokonaan monien paikallisten merkkien takia, joita ei voida havaita muodostumisen sellaisella järjestelyllä.

Yleensä he puhuvat seuraavista oireista:

  • Päänsärkyä. Pienestä ja kohtalaisesta aina sietämättömään. Epämukavuus kehittyy nopeasti, etenee paroksismaalisesti. Ilmeisesti syy on vasospasmi. Voi seurata potilasta pitkiä tunteja, muistuttaen hitaasti itsestään pulsaatiolla, lumbagolla, puristumis- tai murtumis-tunneilla.
  • Huimaus. Kyvyttömyys navigoida normaalisti tilassa. Tämä on seurausta aivojen rakenteiden heikentyneestä ravitsemuksesta. Alkuvaiheissa manifestaatio puuttuu tai sitä edustaa pieni epämukavuus, johon kukaan ei kiinnitä huomiota.

Sitten manifestaatio-intensiteetistä tulee loputtomiin korkea. Pitkäaikaiset hyökkäykset ovat täysin mahdollisia, kun potilas ei voi edes nousta sängystä ympäröivän tilan heikentyneen havaitsemisen takia. Kaikissa tapauksissa puhumme huolestuttavasta oireesta..

  • Vaskulaariseen epämuodostumiseen liittyy näkö-, kuulo-, haju-, tuntohäiriöitä heikentyessäsi kohteita kosketettaessa. Nämä ovat fokusoireita. Ne vastaavat aluetta, josta puuttuu ravinteita ja happea..

Aistihäiriöt ovat erityisen yleisiä nuorilla potilailla ja lapsilla. Ensimmäinen kärsii on kyky nähdä ja kuulla. Toiset, vähemmässä määrin, epämuodostumien lokalisoinnilla parietaalisissa, eturintamissa.

  • Puheongelmat. Jopa kriittiseen, kuten afaasia.
  • Heikentynyt muisti, ajattelu. Älyllinen, kognitiivinen pallo vaikuttaa vähitellen. Ei yhdessä hetkessä. Siksi patologisia muutoksia ei voida havaita heti..

Puhumme henkisen toiminnan kyvystä asteittain heikentyä. Patologisen prosessin eteneminen johtaa varhaiseen dementiaan. Toipuminen on mahdollista, mutta häiriön syy on puututtava.

  • Käyttäytymisongelmat. Yleensä ne johtuvat aivojen eturintaan kohdistuvista vaurioista. Tärkeintä on lisääntynyt ärtyneisyys, aggressiivisuus, ongelmat vuorovaikutuksessa muiden kanssa alkuvaiheessa. Ja riittämättömät emotionaaliset reaktiot myöhemmissä vaiheissa.

Tällaisissa tilanteissa on tärkeää erottaa patologinen prosessi muista vastaavista, mukaan lukien mielenterveyden häiriöt. Kapillaarien epämuodostumat tuottavat harvoin niin vakavia neurologisia oireita.

  • Väsymys, heikkous, uneliaisuus, suorituskyvyn puute. Asteeniset ilmiöt ovat seurausta aivojen huonosta ravinnosta. Tällä tavalla vartalo pyrkii siirtämään aivojen rakenteet odotustilaan kattamaan käytettävissä olevan energian tarve ja ylittämään ehdollisen rajan..
Huomio:

Laskimoiden epämuodostumat ja valtimoiden tyyppi aiheuttavat neurologisia puutteita paljon useammin, se on paljon vakavampi verrattuna muihin lajikkeisiin.

  • Halvaus, pareesi, lihasheikkous. Fyysiset ilmenemismuodot. Suhteellisen harvinainen.

Prosessin oireet ovat joka tapauksessa epäspesifisiä. Koska samanlaisia ​​hetkiä esiintyy enkefalopatiassa, verisuonen dementiassa, aivohalvauksessa, mielenterveyshäiriöissä.

Ei ole mahdollista navigoida tilassa yhden kliinisen kuvan perusteella. Selkeyttäminen tarvitaan objektiivisella diagnoosilla.

Syyt

Kehitystekijät liittyvät aina kohdunsisäisen muodostumisen prosesseihin. Ontogeneesi on häiriintynyt tavalla tai toisella.

Useimmiten puhutaan spontaaneista satunnaisista häiriöistä, jotka johtuvat aggressiivisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta.

  • Äidin käyttäytyminen voi myös olla syyllinen. Tutkimusten mukaan epämuodostumien kehittymisen todennäköisyys on suurempi lapsilla, kun nainen käytti alkoholia, tupakoi, aliravittu, harjoitti intensiivistä fyysistä toimintaa ja oli myös jatkuvassa stressissä raskauden aikana..
  • Ympäristövaikutukset ovat mahdollisia. Lisääntynyt säteily ja sähkömagneettinen tausta, huonolaatuinen vesi, saastunut ilma. Tähän voi kuulua myös kemikaalien vaikutus, epäterveellinen ruokavalio, haitallisten tuotteiden hallinto ruokavaliossa..

Satunnainen tekijä ei tarkoita häiriön säilymistä ja koodaamista genomissa. Siksi, kun lapsia ilmaantuu angiodysplaasiapotilaalle, skenaarion toistamisen riskiä ei käytännössä ole. Ainakaan ne eivät ole korkeampia kuin keskimäärin terveet ihmiset..

  • Siellä on myös kromosomaalista poikkeavuutta. Tämä on mutaation tulosta. Syyt epämuodostumiin ovat suunnilleen samat, mutta tapahtuu päinvastoin. Lisäksi tällaisiin häiriöihin liittyy joukko lisäpoikkeamia. Tässä tapauksessa epämuodostuman olemassaolo on mahdotonta..

Syiden paljastaminen lääkäreiden käytännössä ei ole suuri rooli. Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden kehittämiseksi on kuitenkin tiedettävä riskitekijä, kehityksen mekanismi ja erityinen syyllinen..

diagnostiikka

Aivojen epämuodostumien havaitseminen ei ole kovin vaikeaa. On tärkeää lähestyä kysymystä oikein.

Neurokirurgit, samoin kuin verisuonten asiantuntijat, hoitavat potilaita, joilla on tämä vika. Yhdessä he tutkivat vain osan ongelmasta..

  • Potilaan suullinen kuulustelu. Ymmärtää, onko valituksia, ja mitkä niistä. Kliininen kuva mahdollistaa hypoteesien konkretisoinnin ja virallistamisen.
  • Anamneesin kerääminen. Jos tilanne sallii ja potilas on tarpeeksi vanha. Haasteena on ymmärtää kuinka kauan häiriö on olemassa.
  • Aivojen rakenteiden MRI. Kultastandardi on tarpeen verisuonten yksityiskohtaisiksi havainnoimiseksi, niiden kehityksen epänormaalien havaitsemiseksi, angiodysplasian diagnosoimiseksi ja sen rakenteen kuvaamiseksi. Ilman tätä tekniikkaa kukaan kirurgi ei uskalla tehdä leikkausta. Koska tietosisällöstä ei ole yhtä tasaista tomografiaa.
  • CT. Tavoitteena on myös havaita taustalla olevat prosessit. Esimerkiksi ei-tuumorisen vaskulaarisen neoplasman rakenteen selventämiseksi. Suorita differentiaalidiagnostiikka.
  • Angiografia. Sen ytimessä se on röntgenkuva kontrastin kanssa. Käytetään verisuonten visualisointiin. Tutkimus ei korvaa MRI: tä tai CT: tä. Antaa sinulle katsauksen ongelmaan erilaisella leikkauksella. Kapillaarien tai suonien sisäisen rakenteen näkökulmasta väärinkäytöksiin sisältyvät verisuonet.
  • Aivo-alusten kaksipuolinen skannaus ja dopplerografia. Sitä käytetään verenkiertoelimen toiminnallisen turvallisuuden määrittämiseen. Arviot rikkomusten asteesta. Sitä määrätään toistuvasti jokaisessa hoidon vaiheessa ymmärtääksesi, kuinka hoito auttaa tilanteen korjaamisessa.

Diagnoosi on suhteellisen yksinkertainen. Hoidon suunnittelun vaiheessa se voidaan kuitenkin suorittaa useammin kuin kerran. Kaikkien tarvittavien kohtien selventäminen ja toimenpiteiden suunnittelu.

hoito

Harjoittelu on pääosin kirurgista tekniikkaa. Ei ole järkeä käyttää lääkkeitä tilanteen radikaaliseen muuttamiseen. Se on ajanhukkaa.

Lääkärit yrittävät viivyttää interventiohetkeä, valmistella potilas mahdollisuuksien mukaan.

Aivojen epämuodostumien tapauksessa on olemassa kaksi hoitomenetelmää:

Avoin pääsy itse epänormaalin muodostuman leikkaamisella

Leikkauksen aikana, mukaan lukien pienet säteet sisältävät terveet kudokset, patologian etenemisen estämiseksi estää epämuodostuman halkaisijan virheellinen likimääräinen laskenta.

Tällä hetkellä tätä tekniikkaa käytetään edelleen laajalti. Varsinkin Venäjällä ja entisen Neuvostoliiton maissa.

Mutta se on traumaattinen, vaatii pitkäaikaista kuntoutusta ja sairaalahoitoa. Se liittyy myös leikkauksen jälkeisiin riskeihin. Aivoödeeman tyypin mukaan hermostollisen toiminnan häiriöt.

Se kuitenkin takaa käytännössä tilan normalisoitumisen toipumisen jälkeen. Tämä on sen tärkein etu..

Radiosurgiset, kosketuksettomat vaikutukset aivoihin

Tämä on niin kutsuttu "gammaveitsi". Ensinnäkin, päähän on asennettu stereotaksinen kehys. Sen avulla voit kohdistaa tarkemmin. Sitten epämuodostumat tuhotaan aaltopalolla.

Kontaktittömyydestä ja suhteellisen pienestä epämukavuudesta huolimatta tulevaisuudessa esiintyy uusiutumisen riskejä. Siksi tekniikkaa voidaan käyttää vain pienten ja keskisuurten polttimien tuhoamiseen.

Gammaveitsi osoittautuu välttämättömäksi muodostumien eliminoimiseksi monimutkaisessa lokalisoinnissa. Kun on vaarallista päästä heille avoimessa tilassa.

embolization

Leikkauksen aikana katetri työnnetään reisiluun valtimoon ja johdetaan epänormaaliin suoniin..

Ne estävät veren virtausta erityisen "liiman" avulla. Tämän avulla voit estää epämuodostuman etenemisen ja repeämisen.

Hoitomenetelmää voidaan käyttää väliaikaisena vain silloin, kun täydellinen kirurginen leikkaus on teknisesti mahdotonta, koska relapsia esiintyy aina.

Lääkkeitä voidaan käyttää vain valmistusvaiheessa kuntoutuksen ja varsinaisen kirurgisen hoidon helpottamiseksi..

Käytetään anti-inflammatorisia lääkkeitä, lääkkeitä, jotka estävät verisuonten kasvua, nopeiden solujen lisääntymistä, kuten Rapamysiini.

Hoito on vaikeaa. Tämä on neurokirurgien työkenttä, joten lääkäreiltä vaaditaan korkeaa pätevyyttä ja huomattavia taitoja..

Ennuste

Kaikki riippuu rikkomuksen havaitsemishetkestä ja patologisen prosessin aggressiivisuudesta. Hitaalla kasvulla ja vähäisellä hemodynaamisella häiriöllä - näkymät ovat suotuisat.

Paradoksaalisesti, kun ensimmäiset oireet kehittyvät lapsilla, ennuste on paljon huonompi kuin vanhemmilla potilailla. Koska rikkomus on useimmiten aggressiivinen, se etenee nopeasti.

Mutta tämä ei ole lause, on tärkeää havaita ongelma ajoissa.

Mahdolliset komplikaatiot

Seuraukset: verenvuoto, hematooman muodostuminen, aivokudoksen kuolema, vammaisuus ja kuolema, tässä on likimääräiset näkymät ilman asianmukaista hoitoa.

Aivo-alusten epämuodostumat - laskimoiden, valtimoiden, kapillaarien ja imusuonten rakenteiden epätavalliset kommunikointialueet erilaisissa yhdistelmissä.

Hoito on ehdottomasti kirurginen. Mitä nopeammin se tehdään, sitä suuremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat..

Artikkelin valmistelussa käytetyt viitteet:

  • Venäjän angiologien ja verisuonikirurgien yhdistys. Nykyaikaiset käsitykset valtimovenoosisten angioplasioiden hoidosta.
  • Venäjän federaation neurokirurgien yhdistys. Kliinisen käytännön ohjeet keskushermoston valtimovenoosisten epämuodostumien diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi. Parfenov V. E., Svistov D. V., Eliava Sh.Sh., Yakovlev S.B., Thyssen T.P..,
    Ivanov A.Yu., Ivanov P.I., Belousova O.B.
  • RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavallan terveyskehityskeskus)
    Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset protokollat: Aivojen arteriovenoosiset epämuodostumat.

Aivovaltimoiden verenvuodon epämuodostumisen merkit ja oireet - aivojen AVM: n syyt ja seuraukset

Veri-verisuonen epämuodostuma tapahtuu aivojen suonien puutteellisten muutosten taustalla. Suurimmalla osalla niiden luumen halkaisija on kasvanut, suonien seinät ovat erikokoisia. Kun tutkitaan tällaista patologista tilaa, ei aina ole realistista erottaa verisuonia valtimoista..


Kuka on vaarassa?

Valtimovaltimoiden epämuodostumien hoito riippuu sairauden tyypistä ja vaiheesta, seuraukset ovat suoraan verrannollisia aivovaurion luonteeseen.

Tähän päivään mennessä lääketiede ei pysty tarkasti määrittelemään luetteloa tekijöistä, jotka provosoivat kyseisen sairauden puhkeamisen..

Ne jaetaan perinteisesti seuraaviin ryhmiin:

  • synnynnäiset virheet aivojen suonien seinämien rakenteessa;
  • aivovamman seurauksena muodostuneet patologiat: iskut, putoukset, vammat syntymäprosessin aikana;
  • tuhoavia ilmiöitä aivojen laskimoiden seinämissä, mikä oli seurausta skleroottisista prosesseista.

Tilastot tutkittujen potilaiden ominaispiirteiden perusteella antavat joitain todennäköisiä syitä aivojen valtimo- ja verisuonitautien epämuodostumille:

  • mies sukupuoli. Kyseinen sairaus tapahtuu usein väestön miesosien edustajien keskuudessa;
  • geneettinen tekijä. Tämä lauseke ei tarkoita, että isällä / äidillä, muilla sukulaisilla, olisi tämä sairaus. Perheen lähimpien jäsenten tiettyjen patologioiden diagnosointi aivojen, sydän- ja verisuonijärjestelmien toiminnan kannalta ovat riskitekijöitä aivojen arteriovenoosisen epämuodostuman kehittymiselle jälkeläisillä..

Luettelossa mainitut taudin esiintymisen riskitekijät eivät ole tieteellisiä dogmia, ne voidaan luokitella lääketieteellisiksi teorioiksi.


Aivovaltimoiden verisuonitautien epämuodostumien tyypit lääketieteellisessä luokituksessa

Tarkasteltavan sairauden jakautuminen toiseen tai toiseen tyyppiin johtuu kolmesta pääkriteeristä:

  • patologian sijainti;
  • valtimovenoosisen epämuodostuman parametrit;
  • hemodynaaminen aktiivisuus. Tässä otetaan huomioon veren saannin mitta aivojen komponenteille; hapen nälänhäiriön taso ja kesto.

Valtimovaltimoiden epämuodostumien jakautuminen tyyppeihin, ottaen huomioon luetellut kriteerit, tekee mahdolliseksi suorittaa sopivimman hoidon, jotta minimoidaan tulevaisuuden pahenemisriski..

Taudin lokalisoinnin perusteella AVM jaetaan:

  • pinnallinen. Patologisen prosessin toiminnan keskipiste voi olla aivokuori, aivokuoren lähellä sijaitseva valkeaine;
  • syvä. Vialliset ilmiöt voivat keskittyä kammioon / aivokalvoon, gyrin alueelle, subkortikaalisiin gangliaan.

Jos verisuonten suonen epämuodostuman ytimen koko otetaan perustana tämän taudin jakautumiselle, se voidaan jakaa viiteen päätyyppiin:

  1. niukka AVM (mikro). Niiden todellinen halkaisija ei ylitä 10 mm. Lääketieteellisillä laitteilla suoritetun tutkimuksen avulla nämä ytimet visualisoidaan pieninä rynnäkköinä, joiden ympärillä valtimoalueiden ohut verkko on näkyvissä. Joissakin tapauksissa valtimoiden patologisen sekavuuden sijaan on mahdollista nähdä vain tiheä valtimoverkko, modifioidut laskimot (niiden halkaisija, niiden kesto kasvaa hieman);
  2. pienet AVM: t. Niiden ympyrän säde ei saa ylittää 1 cm;
  3. keskimmäiset valtimoiden suonen epämuodostumat. Heillä voi olla laajempia oireita kuin kahdella ensimmäisellä tyypillä. Tämä johtuu niiden parametreistä: Tällaisten AVM: ien kehä voi vaihdella halkaisijaltaan 2 - 4 cm. Lääketieteellisissä tutkimuksissa tämä tyyppi AVM luokitellaan yhdeksi vaarallisimmista: keskipitkien epämuodostumien (halkaisijaltaan enintään 3 cm) murtumisriski on suurempi kuin suurten / jättiläismuodostumien tapauksessa;
  4. suuret AVM: t. Tällaiset epämuodostumat, joiden halkaisija on 4-6 cm, aiheuttavat vakavan vaaran potilaalle. Tällaisen vian poistamiseen tarkoitetun kirurgisen käsittelyn onnistuminen riippuu sen sijainnista. Vammaisuuden ja kuoleman riski on kuitenkin melko korkea;
  5. jättiläismuodostumat, joiden ympärysmitta on yli 6 cm.

Hemodynaamisen toiminnan suhteen AVM on jaettu kahteen suureen ryhmään:

aktiivinen

Ne ovat riittävän helppoja havaita angiogrammin avulla. Nämä sisältävät:

  • sekoitettu AVM. Muodostunut, kun kapillaareja tuhoaa puutteellisesti. Tämän taudin nykyisistä lajikkeista useimmiten diagnosoidaan sekoitettu AVM;
  • fistular. Muodostunut kapillaarien absoluuttisen tuhoutumisen taustalla, mikä ei vaikuta valtimon + laskimoyhteyteen. Ulkoisesti ne ovat pieniä silmukoita, jotka tunkeutuvat nipun eri osiin. Voi olla läsnä yhdessä / useammassa kappaleessa;
  • Epäaktiivinen

    Niiden paljastaminen angiografialla on melko ongelmallista..
    Passiivisia AVM-laitteita ovat:

    • kapillaari. Ne syntyvät kapillaarien säteen lisääntymisen seurauksena viimeksi mainittujen turpoamisesta. Näiden kapillaarien enimmäishalkaisija ei ylitä 2 cm. Ulkonäöltään ne ovat useita pieniä glomeruluja, jotka sijaitsevat varolian poneissa. Niiden repeämä rajoittuu mikroskooppiseen verenvuotoon, mutta joskus potilas voi valittaa vakavasta päänsärkystä, kouristuksista;
    • laskimoiden. Tällainen AVM muodostuu suonia yhdistävän komponentin puuttuessa. Ulkonäöltään ne muistuttavat meduusoja / sieniä. Laskimo epämuodostumat eivät aiheuta laajaa verenvuotoa, eivät vaikuta lähellä oleviin aivoihin;
    • jotkut tyypit onteloita. Patologisten alueiden makrotason lisääntyessä viimeksi mainitut ovat hunajakennon muotoisia. Ympäröivään aivojen asiaan voi kohdistua negatiivisia muutoksia. Verenkiertohäiriö on todellinen tromboosin takia.

  • Aivojen valtimovenoosisen epämuodostuman tärkeimmät merkit ja oireet

    Kyseessä olevan sairauden oireet tekevät itsensä tunnetuksi 20 vuoden virstanpylvään ylittämisen jälkeen, vaikkakin on olemassa poikkeuksia.

    Jos AVM diagnosoidaan potilaan saavuttaessa 50 vuotta, ennen tätä ajanjaksoa ei ollut valituksia, voidaan puhua taudin vakaudesta: tulevaisuuden oireiden todennäköisyys on hyvin pieni. Raskaus voi aiheuttaa heikkenemisen.

    Koko luettelo aivojen valtimovenoosisen epämuodostuman mahdollisista oireista on jaettu seuraaviin komponentteihin:

    • epileptioformikohtaukset (joka 3-4 potilasta).

    Useimmiten havaittu nuorilla (alle 20-vuotiailla) potilailla; suurten aivojen AVM-laitteilla; kun jälkimmäinen on paikallistettu ajallisen keuran alueelle. Tämän tyyppisiin kohtauksiin voi liittyä pään / silmien pakotettuja käännöksiä, silmien tummumista, tajunnan menetystä, jonka jälkeen kouristukset tuntuvat. Tämän oireyhtymän esiintymistiheys on henkilökohtainen: Joillakin potilailla kuvatut kohtaukset ovat säännöllisiä, toisilla niitä voi esiintyä hyvin harvoin;

    • kallonsisäinen verenvuoto.

    Se tapahtuu spontaanisti, kun potilas tuntuu hyvältä. Se todetaan 40-60%: n tapauksista. Tätä ilmiötä aiheuttavat tekijät voivat olla stressi, raskas fyysinen aktiivisuus, liiallinen alkoholin käyttö..

    Rikkoutuneeseen epämuodostumiseen liittyy seuraavat valitukset ja:

    • vaikea päänsärky, joka on kuin isku;
    • pahoinvointi oksentelu;
    • raajojen tunnottomuus;
    • yleinen heikkous;
    • huimaus;
    • lievä verenpaineen nousu
    • tajunnan menetys (ei aina).

    Harvinaisissa tapauksissa esiintyy epileptiomuotoisia kohtauksia, mikä johtaa koomaan. Verenvuotojen kliiniset ilmenemismuodot, jotka tapahtuivat aivojen valtimovenoosisen epämuodostuman puitteissa, määräytyvät verenvuodon luonteen, aivokudosten turvotuksen keston ja voimakkuuden, varsi-komponenttien osallistumisasteen mukaan tässä ilmiössä;

    Tämä oire on merkityksellinen 5-10%: n tapauksista. Päänsärkyjen voimakkuus, tiheys, kesto vaihtelee yksilöllisesti. Joillakin potilailla on vaikea migreeni, jossa tuskaa on tietyssä paikassa, mikä voi viitata epämuodostuman sijaintiin. Jos tämä oire yhdistetään pään / kaulan suonien halkaisijan lisääntymiseen, aivovesialusta voi esiintyä sydämen vajaatoiminnassa. Tämä sairaus kehittyy virheen taustalla Galenin laskimossa, joka on aivojen perusta..

    Aivojen AVM: n seuraukset ja komplikaatiot - kuinka se on vaarallista??

    Kyseessä olevan sairauden taustalla voi olla useita seurauksia:

    Kaikki tässä riippuu tämän ilmiön laajuudesta. Mikroskooppisissa verenvuotoissa läheisten kudosten vaurioituminen on minimaalista, joten potilaiden valitusten määrä on rajoitettu. Aivokudoksen laaja verenvuoto voi aiheuttaa potilaan kuoleman. Aivojen paljastettu valtimovenoosinen epämuodostuma vaatii laadullista tutkimusta. Sen repeämistä ei kuitenkaan aina ole realistista ennustaa: Koska se on vakaa pitkään, se voi nopeasti kasvaa, mikä aiheuttaa verenvuotoa.
    On myös tunnettuja tapauksia, joissa havaittu huomattavan kokoinen AVM regressoi melko nopeasti ilman mitään hoitoa..

    • Aivokudoksen happea ei ole riittävästi.

    Tiettyjen aivojen osien muodostumisen yhteydessä myös veren virtaus muuttuu: ohittaen kapillaariplexukset, nopeassa virtauksessa oleva veri laskimoiden läpi liikkuu muutetulla reitillä. Suuri verenvirtaus provosoi ympäröivän aivojen kyvyttömyyttä olla kyllästetty happea tarvittavaan määrään, mikä johtaa heidän kuolemaansa tulevaisuudessa.
    Kuvattu ilmiö johtaa usein iskeemiseen aivohalvaukseen, johon voi liittyä näköhäiriöitä, puhevirheitä, kyvyttömyyttä koordinoida liikkeitä, amnesiaa.

    • Verenvuoto.

    Kyseisen vaivan aikana tehokkaiden verisuonten seinämiin kohdistuu paljon paineita. AVM: n murtumista voi seurata näiden suonten repeämä. Vamman seurauksena potilaalla voi olla vakavia häiriöitä keskushermoston toiminnassa (vaikeudet tiedon havaitsemisessa, muistin heikkeneminen, puhehäiriöt), joidenkin elinten ja järjestelmien toiminnassa.

    Joidenkin samanlaisten oireiden takia valtimo- ja verisuonten epämuodostumat on erotettava esimerkiksi aivojen verenvuodosta muista syistä, aivokasvaimista, aivojen paiseesta ja monista muista sairauksista.