Antifosfolipidioireyhtymän raskauden suunnittelun ja hoidon piirteet

Dystonia

Valitettavasti raskaus ei aina lopu lapsen syntymään. Jotkut naiset joutuvat diagnosoimaan toistuvia keskenmenoja. Se on usein antifosfolipidioireyhtymän seurausta. Tämä on vakava ja vaarallinen sairaus, joka voi johtaa spontaaniin aborttiin, unohdettuun raskauteen, sikiön kasvun hidastumiseen, kuolemaan, istukan hajoamiseen, preeklampsiaan jne..

Jos naiselle ei anneta lääketieteellistä apua raskauden aikana, 95 prosentilla tapauksista lapsi kuolee. Asianmukaisella hoidolla on kuitenkin mahdollista synnyttää ja synnyttää terve vauva..

Antifosfolipidioireyhtymä - mikä se on?

Antifosfolipidioireyhtymä (APS) tai Hughesin oireyhtymä on autoimmuunisairaus, joka johtaa fosfolipideihin kohdistuvien vasta-aineiden kehitykseen.

Fosfolipidejä löytyy ihmiskehon solukalvoista. Ne auttavat siirtämään rasvoja ja kolesterolia ja liuottamaan hydrofobisia aineita. Fosfolipidejä tarvitaan:

  • ylläpitämällä kalvojen plastisuus ja palauttamalla ne vaurioiden varalta;
  • vaikuttaa veren hyytymiseen ja kudosten uusiutumiseen.

Jos fosfolipidejä ei ole riittävästi, solujen uudistumista ei tapahdu, mikä uhkaa vakavilla kehon häiriöillä.

Vasta-aineet eivät voi vain toimia kunnolla, suojaten siten viruksilta tai bakteereilta, vaan myös hyökätä kehon tarvittaviin osiin. Vaikuttamalla fosfolipideihin ne rikkovat useimmiten verisuonten tai verihiutaleiden solukalvoja. Seurauksena voi olla aivohalvaus, spontaani abortti, kohdun sisäinen sikiön jäätyminen ja muut sairaudet..

Tärkeimpiä syitä, jotka voivat auttaa APS: n kehitystä, ovat:

  • tarttuvat taudit;
  • monivaltimotulehdus;
  • syöpäsairaudet;
  • erythematosus lupus;
  • AIDS;
  • jotkut verisuonitaudit;
  • geneettinen taipumus;
  • hoito vahvoilla hormonaalisilla tai psykotrooppisilla lääkkeillä.

APS esiintyy useimmiten 20–40-vuotiailla naisilla, miehet ja lapset kärsivät harvemmin tästä taudista..

Kuinka APS ilmenee?

Usein tautiin ei liity mitään oireita, joten ihminen ei edes tajua, että vasta-aineet viruksen sijaan alkavat tartuttaa fosfolipidejä. Tällöin vain laboratoriotestit voivat paljastaa patologian..

Näihin oireisiin kuuluvat seuraavat:

  • visio heikkenee veritulppien ilmaantuessa verkkokalvolle;
  • kohonnut verenpaine;
  • munuaisten vajaatoiminta kehittyy;
  • proteiini ilmaantuu virtsaan;
  • kehossa, pääasiassa lantioissa, nilkoissa tai jaloissa, esiintyy verisuonikuvio;
  • keskenmenoja, jäätyneitä raskauksia, ennenaikaisia ​​synnytyksiä.

Antifosfolipidi-oireyhtymän diagnoosi raskauden aikana

APS: n diagnosoimiseksi raskauden aikana tarvitaan laboratorion vahvistus taudin kliinisestä ilmenemisestä. Viimeksi mainittu voidaan ilmaista raskauden erilaisissa patologioissa - toistuvissa spontaaneissa aborteissa, jotka ovat jäätyneet raskauden missä tahansa vaiheessa, preeklampsia ja eklampsia..

Lääkäri voi ehdottaa antifosfolipidioireyhtymän esiintymistä, jos naisella on ollut:

  • kolme tai useampia keskenmenoja tai unohdettuja raskauksia kymmeneen viikkoon saakka;
  • sikiö kuoli useammin kuin kerran yli kymmenen viikon ajan;
  • ennenaikainen toimitus ennen 34 viikkoa johtuen preeklampsiasta, eklampsiasta tai istukan vajaatoiminnasta.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan entsyymi-immunomääritykset:

  • verikoe IgG- ja IgM-luokkien kardiolipiinivasta-aineille;
  • koagulogrammi lupuksen antikoagulanttikokeilla;
  • verikoe beeta-2-glykoproteiini 1: n vasta-aineiden suhteen;
  • homokysteiinin verikoe.

Näiden analyysien tulisi vahvistaa tai kieltää tauti. Niitä määrätään kahdesti raskauden aikana. Ensimmäinen - enintään 6 viikkoa ja toinen aikaisintaan 12 viikkoa, mutta yleensä jakson lopussa.

Mitä tehdä, jos API havaitaan jo raskauden aikana?

Heti kun antifosfolipidioireyhtymä havaittiin, naiselle määrätään heti hoito. Sen tarkoituksena on parantaa aineenvaihduntaa erilaisten patologioiden ehkäisemiseksi lapsella..

Hoito sisältää lääkkeitä ja vitamiineja, jotka normalisoivat redox- ja aineenvaihduntaprosessit solutasolla. Kurssi suoritetaan kolme tai neljä kertaa vauvan kantamisen aikana. APS-hoidon aikana on tärkeää seurata säännöllisesti istukan ja lapsen tilaa Doppler-ultraäänillä, jotta he eivät huomaa heidän huonontumistaan..

Antifosfolipidi-oireyhtymän ominaisuudet raskauden aikana

APS voi vaikuttaa raskauteen negatiivisesti alusta alkaen, ts. Hedelmöityksestä. Vasta-aineet hajottavat sekä embryoblastin että trofoblastin solut, minkä seurauksena implantaation syvyys pienenee. Lisäksi vasta-aineet voivat aiheuttaa progesteronin riittämätöntä tuotantoa, mikä on välttämätöntä raskauden kantamiseksi..

Häiriöt normaaliin raskauden kulkuun voivat johtua:

  • eklampsia ja preeklampsia;
  • ennenaikainen istukan hiertyminen;
  • trombosytopenia;
  • laskimotromboemboliset komplikaatiot;
  • katastrofaalinen APS.

Antifosfolipidioireyhtymä on vaarallinen lapselle:

  • tavanomainen keskenmeno;
  • ennenaikainen synnytys;
  • sisäinen kuolema;
  • kehityksellinen viive;
  • sikiön tromboosi.

Lisäksi vauva lisää syntymän jälkeen tromboosin riskiä, ​​johon usein liittyy autismi, sekä fosfolipidejä vastaan ​​olevien vasta-aineiden oireeton kierto..

Raskaudenhallinta antifosfolipidioireyhtymän kanssa

Antifosfolipidioireyhtymän vaikean raskauden hoitamiseksi lääkäri valitsee taktiikat entsyymimääritystulosten perusteella sekä monimutkaisten raskauksien historian perusteella.

Jos antifosfolipidivasta-aineiden ja lupuksen antikoagulantin testit ovat positiivisia, mutta naisella ei ole aiemmin ollut tromboosia tai raskauden ongelmia, aspiriinia määrätään kauden loppuun saakka.

Muissa tapauksissa, kun testit ovat positiivisia, mutta keskenmenoja oli, keskeneräisiä raskauksia, ennenaikaisia ​​synnytyksiä, tromboosia, lääkäri määrää aspiriinia ja pienimolekyylipainoista hepariinia. Hepariinien annos riippuu siitä, oliko raskaus monimutkainen tromboosin kautta vai ei.

Jos naisella ei ole APS: n lisäksi myös lupus erythematosus, glukokortikoideja määrätään lisäksi.

Näiden lääkkeiden lisäksi lääkäri voi raskaana olevan naisen tilasta riippuen lisätä rautavalmisteita, Curantilia ja muita.

Jos nainen saa hoitoa hepariinilla ja aspiriinilla, hänelle ruiskutetaan immunoglobuliinia kroonisten tai uusien infektioiden aktivoitumisen estämiseksi. Lisäksi on tarpeen käyttää kalsiumia ja D-vitamiinia sisältäviä valmisteita kalsiumin tarjonnan täydentämiseksi.

Jos suunnitellaan luonnollista synnytystä, aspiriinia määrätään enintään 37 viikkoa ja hepariinia supistuksiin asti. Keisarileikkauksella aspiriini peruutetaan 10 päivää ja hepariinit päivää ennen leikkausta.

Lääkehoidon lisäksi on tärkeää suorittaa:

  • ultraäänitutkimukset vähintään kerran kuukaudessa istukan ja sikiön tilan arvioimiseksi;
  • kardiotokografia, alkaen kolmannesta raskauskolmanneksesta, lapsen hypoksian oikea-aikaiseksi havaitsemiseksi;
  • testit fosfolipidejä vasta-aineiden tason määrittämiseksi kahdesti koko raskauden ajan;
  • koagulogrammi, on tärkeää ottaa säännöllisesti verihyytymistesti.

Antifosfolipidioireyhtymä raskautta suunniteltaessa

Hedelmöitysvalmisteluissa, jos epäillään APS: ää, on välttämätöntä läpäistä veren hyytymistä, antifosfolipidivasta-aineiden tasoa ja lupuksen antikoagulanttia koskevat testit. Jos diagnoosi vahvistetaan, lääkäri määrää hoidon seuraavilla lääkkeillä:

  • lääkkeet, joilla on matala molekyylipainoinen hepariini, esimerkiksi elastaani, fraksipariini, fragmiini;
  • verihiutaleiden vastaiset aineet, esimerkiksi klopidogreeli, useammin aspiriini;
  • hormonaaliset aineet, esimerkiksi Utrozhestan;
  • magnesium, esimerkiksi Magne B-6 tai Magnelis;
  • foolihappo;
  • valmisteet, jotka sisältävät omega 3-6-9 (Omega-3 Doppelherz, Linetol).

Hoitoa pienimolekyylipainoisilla hepariinilla ja verihiutaleiden vastaisilla aineilla suoritetaan useita kuukausia. Jos testit eivät parane, määrätään plasmafereesi. Tämän toimenpiteen avulla voit puhdistaa verta erityisillä laitteilla.

Hoidon tuloksena nainen voi tulla raskaaksi, kun testit palautuvat normaaliksi. On huomattava, että vauvan raskausyritysten aikana hoito jatkuu siten, että istukka muodostuu normaalisti ja istukan vajaatoiminnan riski on pieni.

vihdoin

Antifosfolipidioireyhtymä vaikuttaa hedelmöitysprosessiin jopa munasolun istutuksesta alkaen. Jatkossa nainen voi menettää lapsen missä tahansa raskauden vaiheessa. Kuitenkin, jos tauti havaitaan oikeaan aikaan ja sille suoritetaan asianmukainen hoito, jonka suositellaan aloittavan jo hedelmöitysvalmistelujen aikana, tauti voidaan pitää hallinnassa. Tärkeintä on seurata huolellisesti hoitavan lääkärin suosituksia ja uskoa positiiviseen lopputulokseen. Monet naiset, joilla on ASF, saivat kokea äitiyden ilon.

Antifosfolipidivasta-aineiden tason tutkimuksen arvo

Antifosfolipidivasta-aineet luokitellaan kolmeen luokkaan - IgG, IgM ja IgA. Ne kohdistuvat kehon solujen fosfolipidirakenteisiin ja veriplasmaproteiineihin, jotka liittyvät fosfolipideihin. Antifosfolipidivasta-aineet häiritsevät veren hyytymistä, johtaen lopulta tromboosiin.

Antifosfolipidivasta-aineiden tasoa koskeva tutkimus suoritetaan toistuvilla keskenmenoksilla raskauden II ja III raskauskolmanneksella, samoin kuin preeklampsian tai ennenaikaisen synnytyksen esiintyminen..

Milloin antifosfolipiditasot testataan?

Antifosfolipidivasta-aineiden testi suoritetaan:

  • tromboosi tai siihen liittyvät oireet;
  • toistuvat keskenmenot, etenkin raskauden ensimmäisen kolmanneksen jälkeen;
  • kaoliinin veren hyytymisajan lisääntyminen;
  • trombosytopenia.

Antifosfolipidivasta-aineet ovat mukana näiden ilmiöiden esiintymisessä, ja lisäksi niihin liittyy ennenaikaisen synnytyksen tai preeklampsian esiintyminen. Ne lisäävät veritulppien toistumista suonissa ja valtimoissa, mikä voi johtaa sydänkohtauksiin tai aivohalvauksiin.

Antifosfolipidivasta-aineiden tyypit

Antifosfolipidivasta-aineita on useita tyyppejä:

  • lupuksen antikoagulantti;
  • antikardiolipiinivasta-aineet;
  • vasta-aineet p2-glykoproteiini II;
  • fosfatidyyliseriinivasta-aineet.

Yleisimmät vasta-aineet ovat lupus ja antikardiolipiinivasta-aineet. Muu kuin lupuksen antikoagulantti voidaan havaita suoraan verinäytteestä.

Miltä antifosfolipidikoe näyttää

Antifosfolipidikoe näyttää samalta kuin mikä tahansa muu verikoe. Veri vedetään ruuansulatuslaskimosta astiaan, joka sisältää antikoagulanttia.

Terveillä ihmisillä vasta-aineiden läsnäoloa ei määritetä - tutkimus antaa negatiivisen tuloksen. Jos veressä ilmaantuu antifosfolipidivasta-aineita (positiivinen tulos), tämä voi viitata antifosfolipidioireyhtymään, jota kutsutaan myös Hughesin oireyhtymäksi. Tämä on sidekudossairaus, joka esiintyy endokriinisissä häiriöissä, kuten tromboosissa, trombosytopeniassa ja raskausongelmissa..

Antifosfolipidioireyhtymän diagnoosi vaatii lisätutkimuksia:

  • veren hyytymistä koskeva tutkimus;
  • verihiutaleiden määrän tutkiminen;
  • hemolyysi.

Antifosfolipidivasta-aineiden esiintyminen veressä voi myös viitata erityyppisiin infektioihin ja sairauksiin, kuten:

  • systeeminen lupus erythematosus;
  • tartunta HIV-viruksella;
  • jotkut infektiot;
  • eräät syöpätyypit.

Joissakin tilanteissa se voi esiintyä tiettyjen verenpainetta alentavien lääkkeiden, rytmihäiriöiden tai psykotrooppisten lääkkeiden käytön yhteydessä.

Jos verinäytteestä löytyy antifosfolipidivasta-aineita, lääkäri määrää toistamaan tutkimuksen 8-10 päivän kuluttua varmistaakseen, että vasta-aineiden esiintyminen on systeemistä eikä episodista..

Ihmisille, joille on diagnosoitu autoimmuunisairaus, suositellaan, että antifosfolipidivasta-ainetesti toistetaan aika ajoin varmistaakseen, että elimistö ei ole alkanut tuottaa niitä.

Antifosfolipidioireyhtymä - mikä se on. Atf-oireyhtymän diagnostiikka, analyysit ja kliiniset ohjeet

Autoimmuunisairauksia on vaikea hoitaa onnistuneesti, koska immuunisolut ovat ristiriidassa kehon tiettyjen elintärkeiden rakenteiden kanssa. Yksi yleisimmistä terveysongelmista on fosfolipidioireyhtymä, kun immuunijärjestelmä havaitsee luun rakenneosan vieraana kehona, joka yrittää tuhota.

Mikä on antifosfolipidioireyhtymä

Hoito tulee aloittaa diagnoosilla. Antifosfolipidioireyhtymä on autoimmuunisairaus, jolla on pysyvä vastustuskyky immunofyysille fosfolipidejä vastaan. Koska nämä ovat välttämättömiä rakenteita luuston luomiseksi ja vahvistamiseksi, immuunijärjestelmän virheelliset vaikutukset voivat vaikuttaa negatiivisesti koko organismin terveyteen ja elintoimintaan. Jos veressä havaitaan antifosfolipidivasta-aineita, tauti ei etene yksin, siihen liittyy laskimotromboosi, sydäninfarkti, aivohalvaus, raskauden krooninen pidättäytyminen.

Tämä sairaus voi olla hallussaan sen perusmuodossa, ts. kehittyy itsenäisesti kehon yksittäisenä vaivana. Antifosfolipidioireyhtymällä on myös sekundaarinen muoto (VAFS), ts. tulee komplikaatioksi toiselle kehon krooniselle sairaudelle. Vaihtoehtoisesti se voi olla Budd-Chiari-oireyhtymä (maksasuonien tromboosi), parempi vena cava -oireyhtymä ja muut patogeeniset tekijät.

Antifosfolipidioireyhtymä miehillä

Laaja lääketieteellinen käytäntö kuvaa vahvemman sukupuolen sairaustapauksia, vaikkakin nämä ovat paljon vähemmän yleisiä. Miesten antifosfolipidi-oireyhtymää edustaa suonien luumen tukkeutuminen, minkä seurauksena systeeminen verenvirtaus tietyissä sisäelimissä ja järjestelmissä on häiriintynyt. Riittämätön verentoimitus voi johtaa vakaviin terveysongelmiin, kuten:

  • keuhkoveritulppa;
  • keuhkoverenpaine;
  • jaksot PE;
  • lisämunuaisten keskuslaskimon tromboosi;
  • keuhkojen, maksakudoksen, maksan parenkyyman asteittainen kuolema;
  • valtimoiden tromboosi, keskushermoston häiriöt eivät ole poissuljettuja.

Naisten antifosfolipidioireyhtymä

Tauti aiheuttaa katastrofaalisia seurauksia, joten lääkärit vaativat välitöntä diagnoosia ja tehokasta hoitoa. Useimmissa kliinisissä kuvissa potilas on oikeudenmukaisempaa sukupuolta eikä ole aina raskaana. Naisten antifosfolipidioireyhtymä on diagnosoidun hedelmättömyyden syy, ja APS-tutkimuksen tulokset osoittavat, että valtava määrä verihyytymiä on keskittynyt vereen. Kansainvälinen ICD-koodi 10 sisältää ilmoitetun diagnoosin, joka etenee useammin raskauden aikana.

Antifosfolipidioireyhtymä raskaana olevilla naisilla

Raskauden aikana vaara on siinä, että istukan verisuonten muodostuessa tromboosi kehittyy ja etenee nopeasti, mikä häiritsee sikiön verenkiertoa. Veri ei ole rikastettu riittävällä määrällä happea, ja alkio kärsii happea nälkää, se ei saa ravintoaineita, jotka ovat arvokkaita kohdunsisäisen kehityksen kannalta. Voit määrittää sairauden rutiiniseulonnalla.

Jos antifosfolipidioireyhtymä kehittyy raskaana olevilla naisilla, raskaana olevilla äideillä se on ennenaikaista ja patologista synnytystä, varhaista keskenmenoa, feto-istukan vajaatoimintaa, myöhäistä gestoosia, istukan hajoamista, vastasyntyneiden synnynnäisiä sairauksia. APS raskauden aikana on vaarallinen patologia missä tahansa synnytysjaksossa, mikä voi johtaa diagnosoituun hedelmättömyyteen.

Antifosfolipidioireyhtymän syyt

Patologisen prosessin etiologiaa on vaikea määrittää, ja nykyajan tutkijat menevät tähän päivään mennessä oletuksiin. On todettu, että Sneddonin oireyhtymällä (jota kutsutaan myös antifosfolipidioireyhtymäksi) voi olla geneettinen taipumus lokusten DR7, DRw53, HLA DR4 läsnä ollessa. Lisäksi taudin kehitys kehon tartuntaprosessien taustalla on mahdollista. Muita antifosfolipidi-oireyhtymän syitä on kuvattu alla:

  • autoimmuunisairaudet;
  • lääkkeiden pitkäaikainen käyttö;
  • onkologiset sairaudet;
  • patologinen raskaus;
  • sydän- ja verisuonitautien patologia.

Antifosfolipidioireyhtymän oireet

Sairaus voidaan määrittää verikokeella, mutta lisäksi on suoritettava joukko laboratoriokokeita antigeenin havaitsemiseksi. Normaalisti sen ei pitäisi olla biologisessa nesteessä, ja ulkonäkö osoittaa vain, että vartalo taistelee omien fosfolipidiensä kanssa. Antifosfolipidioireyhtymän tärkeimmät oireet on kuvattu alla:

  • APS-diagnoosi herkän ihon verisuonikuvion perusteella;
  • kouristusoireyhtymä;
  • vakavat migreenikohtaukset;
  • syvä laskimotukos;
  • mielenterveyshäiriöt;
  • alaraajojen tromboosi;
  • alentunut näkökyky;
  • pintaveren tromboosi;
  • lisämunuaisen vajaatoiminta;
  • verkkokalvon laskimotukos;
  • näköhermon iskeeminen neuropatia;
  • maksaportaalin laskimotromboosi;
  • sensineuraalinen kuulon menetys;
  • akuutti koagulopatia;
  • toistuva hyperkinesis;
  • dementiaoireyhtymä;
  • poikittainen myeliitti;
  • aivovaltimon tromboosi.

Antifosfolipidioireyhtymän diagnostiikka

Taudin patogeneesin määrittämiseksi on suoritettava APS-tutkimus, jossa vaaditaan verikoe serologisten markkerien - lupuksen antikoagulantin ja kardiolipiinin vasta-aineiden Ab - suhteen. Antifosfolipidioireyhtymän diagnoosiin sisältyy testien ottamisen lisäksi antikardiolipiinikoe, AFL, koagulogrammi, Doppler, CTG. Diagnoosi perustuu verimäärään. Tulosten luotettavuuden lisäämiseksi hoitavan lääkärin suosituksella esitetään kattava lähestymistapa ongelmaan. Joten kiinnitä huomiota seuraavaan oirekompleksiin:

  • lupuksen antikoagulantti lisää tromboosien määrää, kun hänellä itse diagnosoitiin ensin systeeminen lupus erythematosus;
  • kardiolipiinivasta-aineet vastustavat luonnollisia fosfolipidejä, edistävät niiden nopeaa tuhoamista;
  • vasta-aineet, jotka ovat kosketuksissa kardiolipiinin, kolesterolin, fosfatidyylikoliinin kanssa, määritetään väärin positiivisella Wasserman-reaktiolla;
  • beeta2-glykoproteiini-1-kofaktoririippuvaisista antifosfolipidivasta-aineista tulee tromboottisten oireiden pääasiallinen syy;
  • beeta-2-glykoproteiini-vasta-aineet, rajoittaen potilaan mahdollisuuksia tulla raskaaksi.
  • AFL-negatiivinen alatyyppi ilman fosfolipidejä vasta-aineiden havaitsemista.

Antifosfolipidi-oireyhtymän hoito

Jos APS tai VAFS diagnosoidaan ja taudin merkit ilmenevät selvästi ilman kliinisiä lisätutkimuksia, tämä tarkoittaa, että hoito on aloitettava ajoissa. Lähestymistapa ongelmaan on monimutkainen, ja se sisältää lääkkeiden ottamisen useista farmakologisista ryhmistä. Päätavoite on normalisoida systeeminen verenkierto, estää verihyytymien muodostuminen myöhemmin kehon ruuhkien kanssa. Joten tärkein antifosfolipidioireyhtymän hoito on esitetty alla:

  1. Glukokortikoidit pieninä annoksina veren hyytymisen estämiseksi. On suositeltavaa valita lääkkeitä Prednisolone, Dexamethasone, Metipred.
  2. Immunoglobuliini immuniteetin korjaamiseksi, heikentynyt pitkäaikaisella lääkehoidolla.
  3. Verihiutaleiden vastaiset aineet ovat tarpeen veren hyytymisen estämiseksi. Sellaiset lääkkeet kuten Curantil, Trental ovat erityisen merkityksellisiä. Aspiriinin ja hepariinin ottaminen ei ole tarpeetonta.
  4. Epäsuorat antikoagulantit veren viskositeetin säätelemiseksi. Lääkärit suosittelevat lääkettä Warfarin.
  5. Plasmapheresis tarjoaa veren puhdistuksen sairaalassa, mutta näiden lääkkeiden annoksia tulisi pienentää.

Katastrofisen antifosfolipidi-oireyhtymän yhteydessä on tarpeen lisätä glukokortikoidien ja verihiutaleiden vastaisen aineen päivittäistä annosta, ja on välttämätöntä puhdistaa veri lisääntyneellä glykoproteiinipitoisuudella. Raskauden tulee tapahtua tiukassa lääkärin valvonnassa, muuten raskaana olevan naisen ja hänen lapsensa kliiniset tulokset eivät ole suotuisimmat.

Antifosfolipidioireyhtymä

Antifosfolipidioireyhtymä (APS) on oirekompleksi, joka sisältää seuraavat taudin oireet:

  • Toistuva valtimo- ja laskimotromboosi;
  • trombosytopenia;
  • Synnytyspatologian eri muodot;
  • Erilaiset sydän-, verisuoni-, hematologiset, neurologiset ja muut häiriöt.

Antifosfolipidioireyhtymä on useimmiten geneettinen häiriö. Antifosfolipidi-oireyhtymän diagnoosi Yusupov-sairaalassa suoritetaan nykyaikaisilla laboratoriomenetelmillä. Antifosfolipidioireyhtymän serologiset markkerit ovat vasta-aineita fosfolipideille, kardiolipiinille, lupuksen antikoagulantti-, b2-glykoproteiini-1-kofaktoririippuvaisille vasta-aineille. Potilaiden hoidossa reumatologit käyttävät Venäjän federaatiossa rekisteröityjä tehokkaita lääkkeitä, joilla on minimaaliset sivuvaikutukset. Vakavista fosfolipidi-oireyhtymän tapauksista keskustellaan asiantuntijaneuvoston kokouksessa. Sen työhön osallistuvat lääketieteiden tohtorit ja ehdokkaat, korkeimman luokan lääkärit. Lääketieteellinen henkilökunta on tarkkaavainen potilaiden toiveiden suhteen.

Antifosfolipidioireyhtymän ytimessä on bimodaalisten vasta-aineiden muodostuminen kehossa korkeassa tiitterissä, jotka ovat vuorovaikutuksessa negatiivisesti varautuneiden membraanifosfolipidien ja niihin liittyvien glykoproteiinien kanssa..

Antifosfolipidioireyhtymän tyypit ja oireet

  • Antifosfolipidioireyhtymästä on seuraavia kliinisiä variantteja:
  • ensisijainen;
  • Toissijainen - reumaattisiin ja autoimmuunisairauksiin, pahanlaatuisiin kasvaimiin, huumeiden käyttöön, tartuntatauteihin, muista syistä;
  • Muut vaihtoehdot - "katastrofaalinen" antifosfolipidioireyhtymä, mikroangiopaattiset oireyhtymät (HELP-oireyhtymä, tromboottinen trombosytopenia, hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä, hypothrombinemia-oireyhtymä, hajautettu intravaskulaarinen hyytyminen), antifosfolipidioireyhtymä yhdessä vaskuliitin kanssa.

Antifosfolipidi-oireyhtymän puhkeamisessa hallitsevat aivo-alusten vaurioiden merkit - muistin heikkenemisestä, migreenistä, jatkuvasta päänsärkystä, ohimenevistä näköhäiriöistä ja aivojen verenkiertoon aivo-sinusten, aivo-alusten, epilepsian, tromboottisten aivohalvauksien ja Sneddonin oireiden tromboosiin. Ensin esiintyy raajojen suonien tromboosia keuhkoembolian kanssa tai ilman, Raynaudin oireyhtymä.

Tarkan diagnoosin määrittämiseksi reumatologit määräävät testejä, jos epäillään antifosfolipidioireyhtymää. Fosfolipidien vasta-aineet määritetään seuraavien indikaatioiden läsnä ollessa:

  • Kaikki potilaat, joilla on systeeminen lupus erythematosus;
  • Alle 40-vuotiaat potilaat, joilla on laskimo- tai valtimon tromboosi;
  • Tromboosin epätavallisen lokalisoinnin kanssa (esimerkiksi suoliliepeissä);
  • Selittämättömän vastasyntyneen tromboosin tapauksessa;
  • Potilaat, joilla on idiopaattinen trombosytopenia (Moshkovichin taudin sulkemiseksi pois);
  • Ihmisen nekroosin kehittyessä ottaen samalla epäsuoraa antikoagulantteja;
  • Jos aktivoituneen osittaisen tromboplastiiniajan pidentyminen on selittämätöntä;
  • Toistuvan spontaanin abortin kanssa;
  • Jos potilaalla on diagnosoitu varhainen akuutti sydäninfarkti.

Tutkimus suoritetaan, jos potilaalla on sukulaisia, joilla on tromboottisia häiriöitä.

Antifosfolipidioireyhtymän oireet

Seuraavat antifosfolipidi-oireyhtymän kliiniset oireet määritetään iholla:

  • Livedo-verkko - käsien, jalkojen, reiden ja käsien sinertävien pisteiden muodossa oleva verisuoniverkko, joka paljastuu erityisen hyvin jäähdytettynä;
  • Verenvuodot ja sydänkohtaukset;
  • Yhden keskuslaskimon tromboosi;
  • Pintainen ihottuma, joka muodostuu täsmällisistä verenvuotoista, jotka muistuttavat vaskuliittia.

Antifosfolipidi-oireyhtymän iho-oireita ovat distaalisten alaraajojen ihon nekroosi, alaruuansydämen verenvuoto (sirpaleoire), raajojen krooniset haavaumat, kämmenten ja jalkojen eryteema, ihon kyhmyt.

Antifosfolipidioireyhtymästä kärsivillä potilailla voi kehittyä syvän laskimotukos, tromboflebiitti; iskeemia kroonisen valtimon tromboosin seurauksena, gangreeni. Suuret verisuonet kärsivät parempien tai alempien vena cava -oireyhtymien, aorttakaarioireyhtymän kehittymisestä. Luiden vaurioissa kehittyy aseptinen nekroosi, ohimenevä osteoporoosi glukokortikoidihormonien puuttuessa. Voi esiintyä munuaisvaltimon tromboosia, munuaisten infarktia, intraglomerulaarisia mikrotrombooseja, joihin liittyy myöhemmin glomeruloskleroosia ja kroonista munuaisten vajaatoimintaa.

Antifosfolipidi-oireyhtymällä määritetään näköelimen vaurioiden klinikka. Verkkokalvon suonien, valtimoiden ja valtimoiden tromboosi, näköhermon surkastuminen, verkkokalvon infarkti; pienet eritteet, jotka ilmestyvät verkkokalvon valtimoiden tukkeutumisen vuoksi.

Antifosfolipidi-oireyhtymä voi olla lisämunuaispatologia: keskuslaskimotromboosi, sydänkohtaukset ja verenvuodot, Addisonin tauti, lisämunuaisen vajaatoiminta. Jos potilas saa glukokortikoideja, lisämunuaisen osallistumista on vaikea diagnosoida. Yksi antifosfolyyttisen oireyhtymän tärkeimmistä oireista on synnytyspatologia:

  • Tavanomainen keskenmeno ilman naisten lisääntymisjärjestelmän sairauksia;
  • Kohdunsisäinen sikiön kuolema;
  • Viivästynyt kohdun sisäinen kehitys sikiössä;
  • Raskaana olevien naisten korea;
  • Gestoosi, erityisesti sen vakavat oireet - preeklampsia ja eklampsia;
  • Ennenaikainen synnytys.

Jos epäillään antifosfolipidioireyhtymää, reumatologit määräävät testejä. Seuraavat taudin laboratoriokriteerit tunnetaan: kardiolipiini IgG: n tai IgM: n vasta-aineiden esiintyminen seerumissa keskipitkällä tai korkealla tiitterillä, jotka määritetään vähintään 2 kertaa kuuden viikon aikana, kun määritys tehdään standardoidulla entsyymimäärityksellä, ja lupusantigeeni, joka havaitaan plasmassa vähintään 2 kertaa kuuden viikon aikana standardoidulla menetelmällä. Reumatologit määrittävät diagnoosin "antifosfolyyttinen oireyhtymä" vähintään yhden kliinisen ja yhden laboratoriokriteerin läsnäollessa.

Antifosfolipidioireyhtymän ehkäisy ja hoito

Tromboosin ehkäisy ja hoito antifosfolipidioireyhtymässä on yhtä vaikeaa kuin sen oikea diagnoosi. Tämä johtuu APS: n taustalla olevien kehitysmekanismien heterogeenisyydestä, kliinisten ilmenemismuotojen heterogeenisyydestä ja luotettavien laboratorio- ja kliinisten parametrien puutteesta, jotka mahdollistavat tromboottisten häiriöiden uusiutumisen ennustamisen. Lääkärit käyttävät glukokortikoideja, sytotoksisia lääkkeitä ja plasmafereesia APS: n hoitoon vain perussairauden toiminnan tukahduttamiseksi tai katastrofaalisen antifosfolyyttisen oireyhtymän tapauksessa. Muissa tapauksissa ne ovat tehottomia ja jopa vasta-aiheisia, koska pitkäaikainen hormoniterapia lisää potentiaalisesti toistuvan tromboosin riskiä, ​​ja jotkut sytotoksiset lääkkeet johtavat antikoagulanttihoidon komplikaatioiden kehittymiseen..

Toistuvan tromboosin suuren riskin takia valtaosa potilaista, joilla on APS pitkään, joskus koko elämän, saa profylaktista antikoagulanttihoitoa. Poikkeuksena ovat potilaat, joilla fosfolipidejä vasta-aineiden taso normalisoituu vakaasti, jos toistuvaa tromboosia ei ole. Tässä tapauksessa toistuvan tromboosin riskiä ei voida täysin sulkea pois, joten Yusupov-sairaalan reumatologit seuraavat tarkkaa dynaamista tarkkailua. Henkilöille, joilla on korkea seerumin fosfolipidivasta-aine, mutta joilla ei ole APS: n kliinisiä merkkejä, annetaan pieniä aspiriiniannoksia.

Aminokinoliinilääkkeillä (hydroksiklorokiinilla) on lisäksi ennaltaehkäisevä vaikutus. Se estää verihiutaleiden aggregaatiota ja tarttumista, vähentää veritulpan kokoa ja alentaa veren lipidejä. Tromboosin ehkäisemiseksi potilaille määrätään epäsuorat antikoagulantit, pääasiassa varfariini. Koska epäsuorien antikoagulanttien käyttö lisää verenvuotoriskiä, ​​hoito suoritetaan tiiviissä laboratorio- ja kliinisessä valvonnassa..

Varfariinihoito voi estää toistuvan laskimotromboosin, mutta se ei ole tehokas joillekin valtimoiden tromboosipotilaille. He saavat yhdistelmähoitoa epäsuorien antikoagulanttien ja alhaisten annosten aspiriinin tai dipyridamolin kanssa. Se on perusteltua nuoremmilla ihmisillä, joilla ei ole verenvuotoriskiä..

APS: n akuutien tromboottisten komplikaatioiden hoitamiseksi käytetään suoraa antikoagulanttia, hepariinia ja pienimolekyylipainoisia hepariinivalmisteita. Katastrofisen APS: n hoito suoritetaan käyttämällä koko intensiivisen ja anti-inflammatorisen terapian menetelmien arsenaalia, joita käytetään reumasairauksien kriittisten tilojen hoitamiseen. Potilaat käyvät läpi plasmafereesisessioita, jotka yhdistetään tehokkaimpaan antikoagulanttihoitoon korvaamalla tuoreella pakastetulla plasmalla. Vasta-aiheiden puuttuessa suoritetaan pulssiterapia glukokortikoideilla ja syklofosfamidilla. Laskimonsisäinen immunoglobuliini (sandoglobuliini tai oktagaami).

Kuinka kauan ihmiset elävät antifosfolipidioireyhtymän kanssa? Ennuste riippuu viime kädessä toistuvan tromboosin riskistä. Jotta voidaan estää komplikaatioita, jotka uhkaavat ihmisen elämää, varaa yhteys reumatologille soittamalla yhteyskeskukseen. APL-potilaiden diagnosointi ja hoito on vaikeaa. Yusupov-sairaalan lääkärit selviävät siitä onnistuneesti.

Fosfolipidejä vasta-aineiden analyysi

Mikä on vasta-aineita fosfolipideille (APL), analyysi

Solukalvon fosfolipidit

Vasta-aineet fosfolipideille (APL) - kehon immuunivaste, joka on suunnattu omien solujensa komponentteja vastaan. Syy tällaisten vasta-aineiden esiintymiselle on useimmiten tartuntataudit ja tiettyjen lääkkeiden käyttö. Autoimmuunikohtaus estää solutoimintoja, provosoi verihyytymien muodostumisen, häiritsee raskauden kulkua, vaikuttaa negatiivisesti verisuoniin ja häiritsee koko kehon luonnollista tasapainoa.

Fosfolipidit ovat orgaanisia aineita, jotka muodostavat ihmiskehon kaikkien solujen kalvot. Ne tukevat solukalvojen joustavuutta, suojaavat solua ulkoisilta vaikutuksilta, helpottavat ravinteiden kuljetusta kehossa ja osallistuvat veren hyytymiseen. AFL: n kanssa tapahtuvasta vuorovaikutuksesta johtuvien fosfolipidikomponenttien rikkomusten määrittäminen mahdollistaa testit IgM- ja IgG-tasojen määrittämiseksi.

APL: t edistävät erilaisten sairauksien kehittymistä riippuen siitä, mikä elin vaurioituu niiden vaikutuksen vuoksi. APL vaurioittaa verisuonen seinämää muuttamalla sen sähkövarausta. Tässä tapauksessa veren hyytymistekijät "tarttuvat" verisuoniin tarttumatta resistenssiin. Siten trommin muodostumisprosessi alkaa kehon eri paikkojen verisuonista. Fosfolipidien tuhoamiseen auto-vasta-aineilla liittyy oireiden kokonaisuus, jotka muodostavat kokonaisen antifosfolipidioireyhtymän (APS)..

Indikaatiot tutkimukselle

Tuntematon sydänsairaus - käyttö analyysiä varten

AFL-tason analyysi suoritetaan verihyytymien havaitsemiseksi, samoin kuin joidenkin sairauksien tai kliinisten tilanteiden epäselvän etiologian tapauksessa. Lääketieteellisessä käytännössä on kolme potilasryhmää, joille AFL-tutkimus on tarpeen:

  1. naiset, joilla on synnytyspatologia,
  2. potilaat, joilla on epäselvä tromboosi,
  3. nuoret, joilla on idiopaattinen sydänsairaus.

Keuhkovaltimon haarojen tukkeutuminen - testin syy

Analyysi määrätään seuraaville ilmenemismuodoille:

  • Tavanomainen keskenmeno, jäätynyt raskaus, viivästynyt sikiön kehitys, ennenaikaiset synnytykset, myöhäinen gestoosi, kuolleena syntyminen, istukan vajaatoiminta, IVF: n tehottomuus.
  • Verisuonten ja valtimoiden tromboosi, raajojen gangreeni, jalkojen haavaumat.
  • Sydänventtiilien toimintahäiriöt, aivohalvaus, iskeemiset iskut, sydänkohtaus.
  • Pahanlaatuiset kasvaimet.
  • Migreeni, kallonsisäinen verenpaine.
  • Systeemiset sidekudossairaudet.
  • Aivoiskemia (aivovaltimoiden tromboosi).
  • Verkkokalvon irtoaminen (verkkokalvon valtimon tromboosi).
  • Munuaisten vajaatoiminta (munuaisvaltimon tromboosi).
  • Keuhkovaltimon tai sen oksien tukkeutuminen verihyytymillä.
  • Ihovauriot.
  • Autoimmuunisairaudet.
  • Alentunut verihiutaleiden määrä.

Valmistelu analyysiin

Lääkitys on peruutettava

Luotettavan tuloksen saavuttamiseksi on välttämätöntä noudattaa suosituksia ennen veren ottoa.

  1. Älä syö, juo, tupakoi 12 tuntia ennen testiä.
  2. Koepäivänä sinun ei pitäisi juoda teetä tai kahvia, voit juoda tavallista vettä.
  3. Kaikki muut testit (ultraääni, radiografia) tulee tehdä verinäytteen ottamisen jälkeen.
  4. AFL-analyysin tuloksiin vaikuttavat lääketieteelliset lääkkeet - hormonaaliset ehkäisyvalmisteet, psykotrooppiset ja rytmihäiriölääkkeet, siksi on tarpeen sulkea pois niiden saanti 5 päivää ennen analyysia.
  5. Lahjoita verta diagnoosiin aamulla..

Kuinka tutkimus tehdään

Vasta-aineet määritetään algoritmin mukaisesti

APL: t sisältävät useita auto-vasta-aineita, mutta kaikkia immunoglobuliineja ei arvioida tutkimuksessa. Vaadittavat indikaattorit AFL-analyysissä: vasta-aineet kardiolipiini IgM: lle, samoin kuin IgG - lupus-antikoagulantti.

Kardiolipiinivasta-aineet määritetään käyttämällä entsyymisidottua immunosorbenttimääritystä β-2-glykoproteiini 1 -riippuvaiselle APL: lle. 8 putken nauha päällystetään kardiolipiinillä ja lisätään b-2-glykoproteiinia. Jos verinäytteessä on APL: ää, IgM sitoutuu antigeeneihin kiinteässä faasissa. Niiden havaitsemiseksi johdetaan entsyymi, joka värjää antigeenin ja vasta-aineen parit. Kardiolipiinivasta-aineiden konsentraatio määritetään värin voimakkuuden perusteella.

Suoritetaan myös IgG-tutkimus, mutta sitoutumisen arvioinnin lisäksi seuraavat parametrit otetaan huomioon:

  • Veren hyytymisen fosfolipidiriippuvaisen vaiheen määrittäminen ottaen huomioon tromboplastiinin ja kaoliinin ajat sekä hyytymisaika laimennetulla viperimyrkkyllä ​​Russellin testin mukaisesti.
  • Mahdollisuus korjata pidennetyt diagnostiset testiajat lisäämällä normaalia verihiutaleettomia plasmia.
  • Arviointi diagnostisten testien ajan muutoksesta sekoitettaessa verinäytettä ylimääräisen fosfolipidimassan kanssa.

Hinta ja poikkeamat

Streptokokki-infektio voi vääristää tulosta

Normaalin AFL-tason viitearvot:

Testitulos arvioidaan yhdessä laboratorio- ja instrumentointitutkimusten indikaattorien kanssa. Vain kohonneen IgM- tai IgG-tason esiintyminen ei riitä diagnoosiin.

Sairaudet, joissa AFL-arvo nousee:

  • stafylokokin ja streptokokin bakteerien aiheuttamat infektiot;
  • tuberkuloosi;
  • vihurirokko;
  • mykoplasmoosin;
  • Filatovin tauti;
  • herpes;
  • tuhkarokko.

Hepariini vaikuttaa testituloksiin

  • hepariini,
  • Penisilliini,
  • kinidiini,
  • Fentiatsiini,
  • Hydralazine,
  • prokaiiniamidi,
  • Estrogeenin ja progesteronin synteettiset analogit.

Tutkimustuloksen dekoodaus

Oikea tulkinta - oikea diagnoosi

Positiivinen testi. Korotettu AFL-taso tulkitaan:

  • verihyytymien riski;
  • komplikaatioiden riski raskauden aikana;
  • API (muiden tukevien indikaattorien läsnä ollessa);
  • verisuonijärjestelmän patologia;
  • systeemiset sairaudet (lupus erythematosus);
  • AIDS;
  • kuppa;
  • malaria.

Negatiivinen testi tarkoittaa, että APL-tasoa ei ole nostettu, mutta jos oireita on ilmeisesti, testi toistetaan.

Antifosfolipidioireyhtymä

Antifosfolipidioireyhtymä, APS tai antifosfolipidivasta-aineoireyhtymä on autoimmuunisairaus, jossa veri voi hyytyä hallitsemattomasti mihin tahansa ihmisen kehon verisuoniin. Tuloksena olevat verihyytymät tukkevat suonia tai valtimoita, aiheuttaen häiriöitä kehon järjestelmiin, mukaan lukien raskauden lopettaminen.

Sikiön selviytymisellä on erityinen merkitys ihmisluonnolle, koska äidin keho mukautuu suurelta osin siihen. Veren tilavuus kasvaa keskimäärin 42,5%, immuniteettitoiminnot sammuvat, jotta vauva ei vaurioidu, verenpaine nousee.

Kehon päävoimat kohdistuvat uuden elämän säilyttämiseen. Siksi autoimmuunisairaudella, joka ohjaa heitä isäntäorganismia vastaan, on erityinen rooli ja se vaatii lisääntynyttä huomiota, tutkimusta ja oikea-aikaista hoitoa..

Kuinka antifosfolipidioireyhtymä toimii?

APS: n aiheuttaman korkean kuolleisuusasteen vuoksi tutkijat ovat käyttäneet paljon työtä ja rahaa tutkimukseensa. Nyt emme voi sanoa varmasti, miksi antifosfolipidioireyhtymäpotilaiden elin käyttäytyy tällä tavalla, mutta tutkimusta jatketaan..

Antifosfolipidioireyhtymän syyt

Antifosfolipidioireyhtymän esiintyminen ei tällä hetkellä ole tiedossa. Tässä tilassa oleva elin tuottaa vasta-aineita omille soluilleen tai kudoksilleen, jolla on tuhoisat seuraukset. Luonnollinen immuniteettityö muuttuu valtavaksi aseeksi itseään vastaan.

Ihminen ei ehkä koskaan tiedä, että hänellä oli fosfolipidivasta-aineoireyhtymä elämänsä loppuun saakka, ellei mikään saa hänet toimimaan. Tutkimukset osoittavat, että mistä tahansa kehon interventiosta voi tulla kirkas ilmenemismuoto: infektio, leikkaus, hormonaaliset ehkäisyvalmisteet, onkologia. Tai toisen autoimmuunisairauden kulku. Näiden ominaisuuksien perusteella API on jaettu ensisijaiseen ja toissijaiseen.

Kaikilla APS-tyypeillä on lisäksi tromboosin lisäksi oireita: verihiutaleiden puute veressä ja anemia.

Kuinka antifosfolipidivasta-aineoireyhtymä toimii?

Antifosfolipidioireyhtymässä löydetään proteiineja, jotka vaikuttavat verisuonen limakkeeseen ja verisolujen ulkokalvoon. Samanaikaisesti suonien ja valtimoiden seinät paksenevat ja hyytymät estävät veren virtausta ja estävät tarvittavien ravinteiden toimittamisen elimiin, lisäävät painetta; johtaa iskemiaan, aivohalvaukseen, heikentyneeseen ajatteluun ja muistiin, keskenmenoihin ja ennenaikaisiin synnytyksiin.

Mihin tahansa kehon järjestelmään voidaan vaikuttaa, mutta yleisimpiä seurauksia ovat alaraajojen syvän laskimotromboosin, neurologiset häiriöt ja synnytyspatologiat. Yleensä vasta-aineiden testaamista suositellaan toistuvien varhaisten keskenmenon tai toistuvan tromboosin jälkeen.

Antifosfolipidivasta-aineoireyhtymän yleisyys

Jopa naisilla, jotka ovat kliinisten ja laboratorioparametrien suhteen täysin terveitä, voi olla tämä tauti ilman oireita. Mahdollisuus oppia taudista tarjotaan heille vasta "toistuvan keskenmenon" erittäin epämiellyttävän diagnoosin tai veritulppien havaitsemisen jälkeen. Tässä tapauksessa tauti on selektiivinen: pääsääntöisesti joko suonet tai valtimoista kärsivät yhdessä organismissa, mutta eivät kaikissa verisuonissa samanaikaisesti.

Matala vasta-aineiden määrä havaitaan melko usein verrattuna korkeaan tasoon, joka edellyttää diagnoosia: antifosfolipidivasta-aineiden 20-50 kiinnityksen yhteydessä vain 5 vaatii lääkäreiden tarkkaavaisuutta. Samaan aikaan miehet kohtaavat tämän ongelman paljon harvemmin - vain yksi tapaus kuudesta. Ja 85% kokonaisista sairastuvuuksista esiintyy 15-50-vuotiailla naisilla.

Kolme tyyppistä antifosfolipidioireyhtymää

Primaarinen antifosfolipidioireyhtymä

Primäärinen APS on itsenäinen sairaus, 70%: lla tapauksista, jotka johtuvat kantajan geneettisen kuvan häiriöistä. Se ei ole seuraus muista autoimmuunihäiriöistä ja on kehossa niiden vieressä. Riskitekijä - geneettinen merkki HLA-DR7.

Samanaikaisesti oireyhtymän oireiden ja komplikaatioiden lievittäminen sellaisenaan primaarisessa APS: ssä on helpompaa kuin toissijaisessa, koska se ei ole monimutkainen toisen sairauden aikana..

Toissijainen antifosfolipidioireyhtymä

Toissijainen APS on toisen taudin seuralainen ja komplikaatio. Pääsääntöisesti se on myös autoimmuuninen ja useimmiten se on systeeminen lupus erythematosus. Mutta on myös mahdollista tehdä diagnoosi infektioille, diabetelle, pahanlaatuisille kasvaimille. Aiemmin se oli erittäin vaarallinen, mutta nyt se pysähtyy 90 prosentilla ja astuu usein remission vaiheeseen.

Yhdessä lupuksen kanssa, jolle ei ole löytynyt täydellistä paranemista, etusija on päästä eroon käyttäjän oireista. Autoimmuunisairauksien hoidot ovat samanlaisia ​​ja usein päällekkäisiä, mikä sallii samanaikaisen hoidon.

Järjestelmällisen lupus erythematosuksen ja muiden sekundaariselle APS: lle tyypillisten sairauksien lisäksi sen kehitykselle on myös geneettiset perustat - markkerit HLA-B8, HLA-DR2 ja DR3-HLA.

Katastrofinen antifosfolipidioireyhtymä

Katastrofinen APS on antifosfolipidivasta-aineoireyhtymän nopeasti kehittyvä muoto, joka on hengenvaarallinen. Yhtäkkiä esiintyvät antifosfolipidivasta-aineet aiheuttavat veren hyytymisen useissa elimissä kerralla ja tämä aiheuttaa vastaavan kehon toiminnan vajavuuden. Katastrofisen APS: n oikea-aikaisen hoidon puute johtaa kuolemaan 50%: lla tapauksista.

Kuinka diagnoosi tehdään?

"Antifosfolipidioireyhtymän" diagnoosi vahvistetaan, jos kaksi oiretta on kiinteä.

Kliiniset kriteerit

Antifosfolipidioireyhtymän yleisimpiä komplikaatioita pidetään kliinisinä:

Veritulppien havaitseminen kaliiperisissa verisuonissa: valtimoissa, suoneissa, pienissä verisuonissa ja elimissä.

  • Sikiön kuolema todettiin raskauden viikolla 10. Jollei normaalista kehityksestä muuta johdu ja kuolemaan johtavia tekijöitä ei ole;
  • Ennenaikainen syntymä on rekisteröity ennen 34 raskausviikkoa. Syynä voi olla eklampsia, vakavat preeklampsian tapaukset tai istukan toimintahäiriöt - fetoplacentiaalinen vajaatoiminta;
  • Enemmän kuin kaksi peräkkäistä keskenmenoa ennen 10 raskausviikkoa, joita eivät aiheuta äidin kehon hormonaaliset tai anatomiset poikkeavuudet.

Laboratoriokriteerit

Laboratoriokriteerit ovat sopivan ryhmän antifosfolipidivasta-aineiden havaitseminen tarkoituksenmukaisilla kokeilla:

  1. Immunoglobuliinien G ja M perusteella korkeiden antikardiolipiinivasta-aineiden määritys seerumissa tai veriplasmassa.
  2. Lupuksen antikoagulantin - immunoglobuliinin - havaitseminen veriplasmassa, vastoin sen nimeä, jolla ei ole mitään tekemistä lupuksen kanssa.
  3. Immunoglobuliinien G tai M vasta-aineiden esiintyminen plasmassa tai seerumissa 2-glykoproteiini I: lle.

Kaikki laboratoriokriteerit on tunnistettava 12 viikon kuluessa vähintään kahdella peräkkäisellä testillä.

Analyysitulosten perusteella API on jaettu vielä neljään luokkaan:

  • I - jos laboratoriokriteerejä on yksi.
  • IIa - jos vain antikardiolipiinivasta-aineita on läsnä.
  • IIb - vain lupuksen antikoagulantti.
  • IIc - vain 2 glykoproteiini I: n vasta-aineiden läsnä ollessa.

Antifosfolipidi-oireyhtymän hoito

Antifosfolipidivasta-aineoireyhtymän syitä ei vielä tunneta. Mutta tutkijat luokittelevat sen genetiikan aiheuttamaan autoimmuunisairauteen. Siksi sen täydellinen hoito on mahdotonta - sen sijaan oireenmukainen ja ehkäisevä.

Ensinnäkin se on tromboosin ehkäisy. Tässä tapauksessa on tärkeää - vasta-aineet voivat aloittaa verihyytymäprosessin milloin tahansa ja jopa johtaa katastrofaalisiin seurauksiin käyttäjän kannalta. Mutta samaan aikaan potilaat, joilla on lievä antifosfolipidioireyhtymän muoto, ilman verisuonten tukkeutumisen jaksoja ja aiemmin keskenmenoja, eivät usein tarvitse hoitoa.

Primaarisessa antifosfolipidioireyhtymässä, jolla on korkeat vasta-ainetiitterit, määrätään pitkäaikainen ylläpitohoito pienillä asetyylisalisyylihappoannoksilla, jota seuraa tarvittaessa suorien antikoagulanttien lisääminen.

Toissijainen APS-terapia on keskittynyt perussairauden lievittämiseen. Malarialääkkeitä lisätään pieniin annoksiin asetyylisalisyylihappoa veren hyytymisen estämiseksi.

Samanaikaisesti laskimo- ja valtimon tromboosipotilailla hoitostrategia on erilainen. Ensin mainitaan epäsuoria antikoagulantteja, kuten varfariini, kun taas jälkimmäisissä vaikeampaa hoitoa tarvitaan plasmafereesiin tai plasmainfuusioihin saakka..

Kaikkien APS-potilaiden on lääkkeiden lisäksi minimoitava verisuonien riskitekijät. On ehdottomasti noudatettava terveellistä ruokavaliota, liikuttava enemmän, luovuttava huonoista tavoista. On tarpeen ottaa vastuullisempi lähestymistapa päätökseen kehon lääketieteellisestä interventiosta, kuten leikkauksesta tai hormonilisäaineiden ottamisesta, sekä raskauden suunnitteluun.

On myös muita taistelutapoja. K-vitamiiniantagonistien, trombiinin ja Xa: n välittömien estäjien käyttöä ei tunneta hyvin, ja se vaatii säännöllistä ja tiukkaa laboratoriokontrollia. Määräysten määrittäminen riippuu täysin laboratoriotestien tuloksista.

Antifosfolipidioireyhtymä ja raskaus

Autoimmuunisairaudet eivät toimi hyvin raskauden aikana, joten antifosfolipidi-oireyhtymän hoito raskauden aikana on paljon vaikeampaa. Epäsuorilla antikoagulantteilla on teratogeeninen vaikutus, ts. Ne tunkeutuvat istukkaan sikiöön ja häiritsevät sen kehitystä. Ja glukokortikosteroideihin, joita käytetään systeemisen lupus erythematosuksen hoitoon, liittyy komplikaatioita itse raskaana olevalle naiselle.

Vakavan APS: n vasta-aineet voivat ylittää istukan, ja muodostaa verisolut istukan kanaviin tai terveeksi katsotun sikiön sisälle. Tämän vuoksi APS: n raskauspatologioihin sisältyy kohdunsisäinen kasvun hidastuminen, sikiön kuolema ja vastasyntyneen antifosfolipidioireyhtymä. Näitä ovat spontaanit abortit, ennenaikaiset synnytykset, alipaino, alhainen Apgar-pistemäärä ja neuropsykiatriset komplikaatiot samalla kun pelastetaan lapsen elämä..

Mistä katsella raskauden aikana, kun antifosfolipidioireyhtymä on?

Antifosfolipidioireyhtymän minimointi ja lopettaminen raskauden aikana on ei-triviaalia. Diagnoosin tekeminen vaatii erityisiä analyysejä APS: lle ja todellisille ammattilaisille, jotka laativat kuvan tutkimuksesta ja määrittävät strategian raskaudeksi valmistautumiseksi tai sen ylläpitämiseksi. Tagankan lääketieteellisen naiskeskuksen gynekologit-hemostasiologit ovat erikoistuneet hedelmättömyyteen ja keskenmenoon liittyviin ongelmiin, joista yksi on antifosfolipidioireyhtymä.

synnytyslääkäri-gynekologi, hemostasiologi, professori, lääketieteiden tohtori, tromboosin ja veren hyytymishäiriöiden ongelmien kansainvälinen asiantuntija

Antifosfolipidioireyhtymä

Nopeat faktat

  • Antifosfolipidivasta-aineita esiintyy 15–20%: lla kaikista syvän laskimotromboosin (verihyytymiä) tapauksista ja kolmanneksella uusista aivohalvauksista, jotka tapahtuvat alle 50-vuotiailla..
  • Antifosfolipidivasta-aineet ovat tärkein syy toistuviin keskenmenoihin ja raskauskomplikaatioihin, kun muuta syytä ei löydy.
  • Diagnoosi ja hoito ovat erittäin tärkeitä. Kun sairaus on diagnosoitu, riittävä hoito useimmissa tapauksissa voi estää oireiden uusiutumisen..
  • Hoito keskittyy estämään verihyytymien muodostumista suun kautta otettavien antikoagulanttien (veren ohennusaineiden) tai verihiutaleiden vastaisten lääkkeiden kanssa.
  • Tromboosin riskitekijöihin on puututtava. Näitä ovat diabetes mellitus, verenpainetauti tai korkea verenpaine, hyperkolesterolemia tai korkea kolesteroli, liikalihavuus, tupakointi, vaihdevuosien estrogeeniterapia tai ehkäisymenetelmät ja kaikki taustalla oleva systeeminen autoimmuunisairaus.

Antifosfolipidivasta-aineoireyhtymä (jota yleisesti kutsutaan antifosfolipidioireyhtymäksi tai APS: ksi ja SAFA: ksi) on autoimmuunisairaus, jota esiintyy pääasiassa nuorilla naisilla. Ne, joilla on APS, tuottavat veressä epänormaaleja proteiineja, joita kutsutaan antifosfolipidiautovasta-aineiksi.

Tämä johtaa epänormaaliin verenvirtaukseen ja voi aiheuttaa vaarallisia veritulppia valtimoissa ja verisuonissa, kehittyvän sikiön ongelmiin ja raskauteen. Ihmiset, joilla on tämä häiriö, voivat olla terveitä tai heillä voi olla taustalla oleva sairaus, yleisimmin systeeminen lupus erythematosus (yleisesti nimeltään lupus tai SLE)..

APS vaikuttaa naisiin viisi kertaa useammin kuin miehet. Tyypillisesti diagnoosi tehdään 30–40-vuotiaille. Vaikka jopa 40% SLE-potilaista osoittaa positiivisia antifosfolipidiautovasta-aineita, vain puolelle kehittyy tromboosi ja / tai keskenmeno. Kuten useimmissa autoimmuunisairauksissa, SAFA: lla on geneettinen komponentti, vaikka sitä ei ole suoraa siirtymistä vanhempien välillä lapselle.

Mikä on antifosfolipidioireyhtymä (APS)?

Antifosfolipidivasta-aineoireyhtymä, autoimmuunisairaus, joka voi aiheuttaa usein valtimoiden ja suonien tukkeumia ja / tai keskenmenon.

Tukos tapahtuu veressä esiintyvien proteiinien, nimeltään antifosfolipidiautovasta-aineiden (yleisesti kutsutaan aPL), jotka muodostuvat ihmisen omia kudoksia vastaan, seurauksena. Nämä auto-vasta-aineet häiritsevät normaalia veren hyytymistä, mikä johtaa lisääntyneeseen hyytymän muodostumiseen tai tromboosiin (jossa verenvirtaus pysähtyy verisuonen tukkeutumisen vuoksi).

Tromboosin aiheuttamat vauriot voivat vaihdella sen mukaan, missä trombi muodostuu. Esimerkiksi toistuvat pienet verihyytymät sydämessä voivat aiheuttaa paksuuntuneen tai vaurioituneen sydämen venttiilin, ja riskinä voi olla veritulpan äkillinen tukkeutuminen veritulpan (kutsutaan valtimon embolian) vuoksi.

Auto-vasta-aineisiin (aPL) voidaan liittää myös nuorten aikuisten sydänkohtauksia ilman, että tunnetaan sydämen riskitekijöitä. Veritulpat sydämen valtimoissa voivat johtaa sydänkohtauksiin, kun taas verihyytymät aivojen valtimoissa voivat johtaa aivohalvauksiin. APL-veritulppia voi esiintyä missä tahansa verenkierrossa ja vaikuttaa mihin tahansa kehon elimeen.

Verisuonissa muodostuvat verihyytymät (hyytymät) ovat yleisimpiä sääreissä. Jalojen verisuonit saattavat repeytyä ja leviää keuhkoihin aiheuttaen erittäin vakavan tilan, jota kutsutaan keuhkoemboliaksi. Keuhkoembolia estää veren virtauksen keuhkoihin ja vähentää hapen määrää veressä.

Joissain tapauksissa toistuvia tromboottisia tapahtumia voi tapahtua lyhyessä ajassa, mikä voi johtaa asteittaiseen vaurioon useissa elimissä. Tätä akuuttia ja hengenvaarallista tilaa kutsutaan katastrofiseksi antifosfolipidioireyhtymäksi (CAPS). APS-potilaat voivat kärsiä myös muista ongelmista, mukaan lukien alhainen verihiutalemäärä, joka aiheuttaa ihon värimuutoksia (trombosytopeeninen purppura).

Raskaana olevilla naisilla veren APL voi johtaa varhaisiin ja myöhäisiin keskenmenoihin ja preeklampsiaan (korkea verenpaine ja proteiini virtsassa raskauden aikana). APL: n ajateltiin alun perin olevan vastuussa veritulppien muodostumisesta istukan verisuonissa, aiheuttaen sikiön kasvun hidastumista. aPL voi myös kohdistaa suoraan istukan kudoksiin estämällä niiden kasvua ja kehitystä.

Mikä aiheuttaa antifosfolipidioireyhtymän (syyt)?

Miksi potilailla kehittyy antifosfolipidisia vasta-aineita (aPL), ei ole täysin selvää. Näiden auto-vasta-aineiden tuotannon laukaisee todennäköisesti ympäristötekijä, kuten infektio henkilössä, jolla on geneettinen tausta, joka tekee miehestä tai naisesta alttiimpia sairaudelle..

Antifosfolipidi-autovasta-aineita voi olla läsnä verenkierrossa pitkään, mutta tromboottisia tapahtumia esiintyy vain harvoin. aPL lisää veren hyytymisen riskiä, ​​mutta tromboosi esiintyy yleensä, kun esiintyy muita hyytymistä edistäviä tiloja, kuten pitkäaikainen passiivisuus (kuten sängyn lepo), leikkaus tai raskaus.

Muita tromboosin riskitekijöitä ovat korkea verenpaine, liikalihavuus, tupakointi, ateroskleroosi (valtimoiden kovettuminen), estrogeenin käyttö (ehkäisypillerit) ja siihen liittyvä systeeminen autoimmuunisairaus (lähinnä SLE- tai SLE-kaltaiset sairaudet)..

Kuinka antifosfolipidioireyhtymä diagnosoidaan??

Antifosfolipidioireyhtymän diagnoosi tehdään tutkimalla verihyytymien ja / tai toistuvien keskenmenon aiheuttavien potilaiden verta antifosfolipidiautovasta-aineiden (aPL) suhteen. Tutkimus suoritetaan kolmen tyyppisellä analyysillä. Analyysit voivat vaihdella APL-erojen vuoksi.

Jokainen yksittäinen määritys ei pysty havaitsemaan kaikkia mahdollisia auto-vasta-aineita, joten niiden yhdistetty käyttö on erittäin suositeltavaa. Ainakin yhden näistä testeistä on oltava positiivisia, ja se on vahvistettava kahdesti vähintään kolmen kuukauden välein..

Yleensä, mitä korkeampi testitaso ja positiivisemmat testit, sitä suurempi on oireiden kehittymisen riski. Ainoastaan ​​positiivisten verikokeiden esiintyminen veritulpan puuttuessa ei ole tosiasia antifosfolipidioireyhtymän diagnoosista.

Kuinka antifosfolipidioireyhtymää hoidetaan??

Useimmiten antifosfolipidiset vasta-aineet havaitaan verihyytymien tai toistuvien keskenmenosten jälkeen. Siksi hoidon päätavoite on estää uusiutuminen, koska vasta-aineiden esiintyminen asettaa potilaalle vakavan riskin tulevista jaksoista..

Verisuoniongelmat

Akuutteja tromboottisia tapahtumia hoidetaan antikoagulantteilla (veren ohennusaineilla), ensin laskimonsisäisellä hepariinilla ja sitten oraalisella varfariinilla (Coumadin). Vaikeissa tilanteissa joillekin potilaille annetaan myös yhdisteitä, jotka liuottavat nopeasti hyytymät valtimoihin ja suoniin..

APL-potilaiden on käytettävä antikoagulantteja verisuonten uusiutumisen välttämiseksi verisuonissa, mahdollisesti usean vuoden ajan. Valtimotapahtumissa uusiutumiset estetään myös verihiutaleita estävillä lääkkeillä, kuten aspiriinilla ja klopidogreelilla (Plavix).

Raskauteen liittyvät ongelmat

Matalan annoksen ihonalaiset injektiot hepariinista ja pieniannoksiset aspiriini ovat tavanomaisia ​​hoitoja keskenmenon estämiseksi. Hoito alkaa raskauden varhaisessa vaiheessa ja jatkuu heti synnytyksen jälkeen. Tämän terapeuttisen lähestymistavan on osoitettu olevan tehokas useimmissa tapauksissa. Tulenkestävissä tapauksissa lisähoito, kuten laskimonsisäiset immunoglobuliini-infuusiot ja kortikosteroidit (prednisoni), voivat auttaa.

Raskaana olevat naiset, joilla on aikaisemmin ollut verihyytymiä verisuonissa, voivat saada saman hepariinin ja aspiriinin yhdistelmän pieninä annoksina - mutta suuremmina hepariiniannoksina -, koska veritulppien riski kasvaa. Hepariini- ja aspiriiniterapian on osoitettu olevan turvallisia sekä äidille että vauvalle..

Kun vasta-aineita löytyy potilailta, joilla ei ole aiemmin ollut tromboottisia ongelmia tai keskenmenoja, profylaktisen hoidon tarve on arvioitava tapauskohtaisesti. On kuitenkin yleisesti hyväksytty, että hoito ei ole välttämätöntä, jos verisuonien tukkeutumiselle tai siihen liittyvälle systeemiselle autoimmuunisairaudelle (esim. Lupus) ei ole muita riskitekijöitä.

Asuminen antifosfolipidioireyhtymän kanssa

Pitkäaikaisen oraalisen antikoagulanttihoidon (veren oheneminen) tarve vaikuttaa merkittävästi potilaiden elämäntapaan, mikä aiheuttaa tarpeen säännöllisesti seurata antikoagulanttivaikutusta (veren ohenemista) ja kiinnittää erityistä huomiota ruokavalioon ja vakavan verenvuodon riskiin.

Uusien suun kautta otettavien antikoagulanttien käyttöä, jotka eivät vaadi säännöllisiä potilastutkimuksia, arvioidaan jatkuvissa kliinisissä tutkimuksissa. Tromboosin yleisten riskitekijöiden (diabetes, korkea verenpaine, korkea kolesteroli, liikalihavuus ja tupakointi) hoito on välttämätöntä potilaille, joilla on antifosfolipidi-oireyhtymä.

Estrogeenihoitoa ehkäisy- tai vaihdevuosioireiden hoidossa tulisi yleensä välttää, lukuun ottamatta muutamaa poikkeusta alhaisen riskin potilailla, joita tulisi arvioida tapauskohtaisesti.

Nykyinen hoito synnytystapausten estämiseksi on varsin tehokas. Useimmilla naisilla voi olla terveitä lapsia. Vaikka antifosfolipidioireyhtymä on autoimmuunisairaus, sen diagnoosi ei tarkoita, että potilaalla kehittyisi uusi autoimmuunisairaus..