Arnold Chiari poikkeavuus tyyppi 1 mikä se on

Kouristus

1800-luvun viimeisen vuosikymmenen aikana saksalainen patologi Chiari kuvasi neljää synnynnäistä pikkuaivojen ja aivorungon synnynnäistä poikkeavuutta osoituksena yksittäisen patogeneettisen mekanismin kasvavasta vakavuudesta, joka liittyy takaosaan kohdistuvaan takaosaan kohdistuvaan paineeseen synnynnäisessä vesipää.

Tyypin I Chiarin epämuodostumien tärkein anatominen piirre on aivohammasten erilainen kaudaalinen siirtymä kohdunkaulakanavaan. Chiarin tyypin 2 epämuodostumille on tunnusomaista vakavampi pikkuaivojen tyrä, joka sisältää pikkuaivojen risojen lisäksi myös alemman vermuksen ja neljännen kammion; se liittyy yleensä myelomeningoceleen. Chiarin tyypin 3 epämuodostumiin sisältyy merkkejä korkeasta meningoenkefaloskeleesta ja taka-aivasävystä. Lopuksi, tyypin 4 Chiari-karakterisoituu vakava aivohypoplaasia ilman kaudaalimuutosta.

Monien vuosien ja suuren määrän teoreettisten, kliinisten ja neuromukuvien tutkimusten jälkeen tämän tilan ymmärtäminen ja tietoisuus ovat saavuttaneet uuden tason. Tällä hetkellä uskotaan, että nämä neljä epämuodostumaa ovat erillisiä tiloja, joilla on erilainen patogeneesi, kliininen esitys ja ennuste, sen sijaan, että yksittäisellä taudilla olisi erilaiset etenevät vaiheet. Anatomisesta näkökulmasta tyypin 1–3 poikkeavuudet ovat eriasteisia taka aivoherneja, joissa on mahdollista toissijaisia ​​onkaloita muodostua selkäytimessä, kun taas tyypin 4 poikkeavuuksille on ominaista aivojen hypoplasia. Takaosan fossa-hypoplasia on yleinen löytö kolmesta ensimmäisestä poikkeavuudesta, mutta ei koskaan neljännessä..

Jokaisella muodolla on omat patognomoniset kliiniset oireensa, ja näistä syistä erilaisia ​​Chiarin epämuodostumia tulisi harkita eri osioissa..

Chiarin epämuodostuma tyyppi 1. Chiari-tyypin 1 epämuodostumille on tunnusomaista selkärankarannojen epänormaali sijainti (ja muoto), jotka laskeutuvat foramen magnum -alustan alla olevasta kallon onkalosta kohdunkaulan kanavaan. Tämä anatomiset häiriöt johtavat subaraknoidisen tilan tukkeutumiseen foramen magnumin tasolla ja myöhemmin aivojen ja selkäytimen aivo-selkäydinnesteen verenkierron heikentymiseen; itse asiassa, takimmaisen fossa muutosten lisäksi CSF-paineen nousu tällä tasolla johtaa syringomyeliaan. Poikkeaman kehittymisen patogeneettiset mekanismit on tutkittu yksityiskohtaisesti ja niistä on keskusteltu kirjallisuudessa. Erilaiset patogeneesimekanismit voidaan jakaa kaavamaisesti kolmeen luokkaan:
- Hydrodynaaminen (perustuu painegradienttiin aivojen selkäydinnestetilojen ja selkäytimen välillä).
- Mekaaninen (CSF-kiertoelimen kanssa foramen magnum -tasolla syynä Chiarin tyypin 1 epämuodostumiin).
- Kehityshäiriö (tulkitsemalla takaosan fosa-anomaliaa yleisemmän kehityshäiriön paikallisena osoituksena).

Vaikka tyypin 1 Chiarin epämuodostumista tulee yleensä oireita varhaisvaiheessa, sitä on viime aikoina löydetty samalla taajuudella sekä lapsilla että aikuisilla..

a) Klarin tyypin I epämuodostumien kliininen kuva Yleisin valitus tässä potilasryhmässä on pään tai kaulan selkäkipu, jota pahentaa aivastelu, yskä tai Valsalva-liikkuminen. Muita tuskallisia oireita ovat olka-, selkä- tai raajojen kipu ilman radikulaarista jakautumista. Yleisin oire on raajojen motoriset tai aistivajeet (> 70%), mikä on selkäytimen onkalon ilmenemismuoto (syringomyelia). Kehon ja raajojen ataksia ilmaantuessa pikkuaivojen häiriöihin on toiseksi yleisin oire (30–40%). Harvemmin (15-25%: ssa) havaitaan kömpelyyttä, nystagmaa, diplopiaa, dysfagiaa ja dysartriaa kallohermon puutteen ilmenemismuotoina. Äkillistä apneaa esiintyy 10%: lla tapauksista, joista suurin osa esiintyy imeväisillä tai pienillä lapsilla. Chiarin tyypin 1 epämuodostuman erityinen ilmenemismuoto lapsilla ja nuorilla on progressiivinen skolioosi (30%).

b) säteilydiagnostiikka. MRI on paras tapa diagnosoida Chiarin tyypin 1 epämuodostumat. Tärkeitä kriteerejä tälle vikalle ovat: yhden tai molempien pikkujuurojen esiintyminen foramen magnumin alapuolella (> 5 mm); mahdollinen kohdunkaulan aivo-muodonmuutos, supratentoriaalisten häiriöiden puuttuminen (lukuun ottamatta joitain kammioiden lievää laajenemista ja neljännen kammion tavanomaista lokalisointia. Chiarin malformaatio tyyppi 1 voi liittyä sellaisiin luun poikkeavuuksiin, kuten pieni takaosan kallonpohja, platybasia, atlanto-occipital assimilaatio, basilar-vaikutelma, kohdunkaulan selkärangan fuusio (Klippel-Feil-poikkeavuus) Hydro- / syringomyeliaa esiintyy 50–60%: n tapauksista. Se voi olla rajoitettu yhteen tai kahteen alueeseen ja ulottua koko selkäytimen pituuteen. Yleensä onkalo muodostuu C1-tasolla.

MRI on hyödyllinen lisä diagnostisiin toimenpiteisiin, koska sen avulla voit määrittää tavaratilan puristusasteen takarauhasten tasolla ja CSF-dynamiikan ominaisuudet; leikkauksen jälkeinen tutkimus antaa jonkin verran tietoa kirurgisen dekompression riittävyydestä.

c) Chiari I -tyyppisen poikkeavuuden hoito. Kirurgisen hoidon tavoitteena on dekompressio kallon takaosan takaosaa aivo-selkäydinnesteen kiertämisen palauttamiseksi pohjavesisäiliöissä ja eliminoimaan hermorakenteiden puristuminen kraniocervikaalisen liitoksen tasolla. Tyypin 1 chiarin epämuodostumien kirurginen hoito määrittelee yleensä hyvin määritellyn protokollan, joka sisältää subosykitaalisen kraniotomian, C1-laminektomian, araknoidisten adheesioiden hajoamisen, pikkuaivojen risojen resektion (sekä perinteiset tonsillektomian että subpiaalisen hyytymisen) ja laajennetun duroplastian. Jos kyseessä on samanaikainen vatsan puristus (kuten esimerkiksi platybasia, C1-assimilaatio jne.), Se tulisi poistaa ennen selän dekompressiota. Äskettäin on julkaistu raportteja, jotka osoittavat mahdollisuuden saavuttaa vertailukelpoisia tuloksia käyttämällä yksinkertaista dekompressiota laajentamatta duroplastiaa (tai irrottamalla kestomateriaalin ulkokerros). Interoperatiivinen ultraäänidiagnostiikka voi olla hyödyllinen tässä suhteessa, osoittaen mantujen liikkeen synkronoinnin hengityksen ja sydämen lyönnin kanssa sekä aivo-selkäydinnesteen riittävän liikkeen läsnäolon neljännestä kammiosta..

Muita kirurgisia vaihtoehtoja ovat toimenpiteet, joilla pyritään hoitamaan hydro / syringomyelia (venttiilin tukkeutuminen, syringo-subaraknoidisen tai syringo-pleura-shuntin sijoittaminen ja neljännen kammion stentti). Kun verrataan kahta pääasiallista kirurgista interventiota tyypin 1 Chiarin epämuodostumien ja syringomelian hoidossa - subosykitaalinen dekompressio ja syringo-subaraknoidinen šunti - Hida et al. havaitsivat syringomyelitis-ontelon koon pienentymisen 94%: lla potilaista, joille tehtiin dekompressio, ja 100%: lla potilaista, joille tehtiin syringosubarachnoid -vaihtelu. Ennusteen suhteen suurin dekompression hyöty nähdään potilailla, joilla on oireita, jotka liittyvät paroksismaaliseen kallonsisäiseen hypertensioon. Lisäksi potilaat, joilla on pikkuaivo-oireita ja foramen magnum -oireyhtymä, paranevat todennäköisemmin kuin potilaat, joilla on keskus selkäytimen oireyhtymä..

Lasten potilaiden kanssa työskennellessä pääongelma on leikkauksen indikaatiot. Itse asiassa monissa tapauksissa Chiarin epämuodostumat diagnosoidaan sattumalta, MRI: n jälkeen diagnoosin epäspesifisten kliinisten oireiden, kuten päänsärkyjen, henkisen jälkeenjäämisen, epilepsian, syy. Suurin osa kirjoittajista on eri mieltä ennaltaehkäisevästä kirurgisesta hoidosta uskoen, että sen indikaatioiden tulisi perustua oireiden ja kliinisten oireiden olemassaoloon, jotka liittyvät yksiselitteisesti Chiarin epämuodostumiin, eikä neurokuvaan..

Mitä tulee kirurgiseen tekniikkaan, jotkut kirjoittajat käyttävät samoja kirurgisia tekniikoita kuin aikuiset, toisin sanoen subokipataalinen dekompressio, C1-laminektomia, kestomateriaalin ja pikkuaivojen risointi 40-60%: lla tapauksista. Leikkauksen jälkeinen MRI osoittaa oireiden parantuneen 100% samoin kuin syringomyeliaan liittyvien oireiden paranemisesta yli 90% ja syringomyeliittirakkojen vähentyneen 80%: lla tapauksista. Viime vuosina jotkut kirjoittajat ovat kritisoineet tätä "klassista" lähestymistapaa liian raskaana (nimittäin intradural manipulaationa), etenkin tapauksissa, joissa esiintyy lievää mandolin prolapsia. Itse asiassa on joitain raportteja siitä, että on mahdollista saavuttaa vertailukelpoisia tuloksia vähemmän invasiivisella menetelmällä, ts. Suorittamalla subokipitaalinen dekompressio (ja C1-laminektomia) riippumatta siitä, onko kestomateriaalin ulkokerros delaminoitu tai ilman. Kliinisten oireiden paranemista tai ratkaisemista kuvataan yli 90%: lla lapsista ja syringomyyelic-ontelon katoamista - 80%: lla tapauksista. Pieniruttojen poistoja kestävän materiaalin tai duroplastian leikkauksella tulisi käyttää tapauksissa, joissa minimaalisesti invasiivinen hoito ei ole tehokasta..

Chiarin epämuodostuma tyyppi 1.
Sagittalviipale T1-painotetussa MRI-tilassa.

Arnold Chiarin poikkeavuusleikkaus

Mikä sairaus

Arnold-Chiarin poikkeavuus on kumulatiivinen käsite, joka viittaa ryhmään selkärangan, medulla oblongata -pisteiden (pääasiassa pikkuaivojen) ja ylemmän selkäytimen synnynnäisiä vikoja. Kapeassa merkityksessä tätä tautia edustaa aivojen takaosan osuminen laskeutumisesta foramen magnumiin - paikkaan, jossa aivot kulkevat selkärankaan.

Anatomisesti GM: n takaosa ja alaosa sijaitsevat kallon takaosassa, jossa sijaitsevat pikkuaivo, Medulla oblongata ja Varoli-pondit. Alla on foramen magnum - iso reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen takia nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän siirron vuoksi GM-rakenteet vaurioituvat ja syntyy neurologisia häiriöitä..

Aivojen alaosien puristuksen takia veren virtaus ja imusolmut ovat häiriintyneet. Tämä voi johtaa aivoödeemaan tai vesirotuun.

Patologian esiintyvyys on 4 henkilöä / 1000 väestöä. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin variantista. Esimerkiksi yksi näistä muodoista voidaan diagnosoida heti vauvan syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeavuus diagnosoidaan vahingossa rutiinitarkastuksissa magneettikuvauskuvauksessa. Potilaan 2 keski-ikä on 25 - 40 vuotta.

Tauti yli 80%: ssa tapauksista yhdistetään syringomyeliaan - selkäytimen patologiaan, johon muodostuu onttoja kystoja..

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Syntynyt on yleisempi ja ilmenee lapsen varhaisina elämänaikoina. Saatu variantti muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Onko Arnold-Chiarin tauti asepalvelun vasta-aiheiden luettelossa?.

Antavatko he vammaisuuden: vammaisuuden myöntäminen riippuu pikkuaivojen risujen siirtymän asteesta. Joten, jos niitä ei lasketa alle 10 mm, vammaisuutta ei anneta, koska sairaus on oireeton. Jos aivojen alaosat jätetään alla, vammaisuuden myöntäminen riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ehkäisy on epäspesifistä, koska taudin kehittymiselle ei ole yhtä syytä. Raskaana olevien naisten on suositeltavaa välttää stressiä, traumoja ja syödä hyvin sikiön kantamisen aikana. Mitä ei tehdä raskaana oleville naisille: tupakointi, alkoholin ja huumeiden käyttö.

Odotettavissa oleva elinikä riippuu kliinisen kuvan voimakkuudesta. Joten 3 ja 4 poikkeavuustapaa eivät yhdisty elämään.

Mistä syistä patologiaa syntyy?

Tutkijat eivät ole vielä selvittäneet tarkkaa syytä. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosan kallonpohjasta, minkä vuoksi aivojen takaosilla ei yksinkertaisesti ole "minnekään mennä", joten ne liikkuvat alaspäin. Muiden tutkijoiden mukaan Arnold-Chiarin poikkeavuus kehittyy liian suuren aivojen takia, joka tilavuudellaan ja massallaan työntää alarakenteet foramen magnumiin.

Syntymävauri voi olla piilevässä tilassa. Alaspäin suuntautuvaa siirtymistä voi provosoida esimerkiksi aivojen tiputtaminen, mikä lisää painetta kallon sisällä ja työntää pikkuaivoa ja runkoa alaspäin. Kallo- ja aivovammat lisäävät myös vian todennäköisyyttä tai luovat olosuhteet aivorungon siirtymiselle kohti foramen magnumia.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

  1. Aivojen ala- ja selkäytimen varsirakenteiden puristus.
  2. Aivohalvauksen puristus.
  3. Aivo-selkäydinnesteen kiertämisen loukkaaminen suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen ja aivojen alaosien ytimien toimintakyvyn rikkomiseen. Hengitys- ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pieniruiskujen puristus johtaa heikentyneeseen koordinaatioon ja sellaisiin häiriöihin:

  • Ataksia - rikkomus koordinaatiota liikkeissä eri lihaksia.
  • Dysmetria - motoristen tekojen rikkominen johtuen siitä, että alueellinen havainto on heikentynyt.
  • Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet korkealla taajuudella.

Kolmas mekanismi - aivo-selkäydinnesteen käytön ja tuhlauksen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpainetaudin oireyhtymän, joka ilmenee seuraavista oireista:

  1. Räjähtävä ja kivultava päänsärky, jota pahentaa muuttamalla pään asentoa. Kefalologia on lokalisoitu pääasiassa pään takaosaan ja kaulan yläosaan. Kipu lisääntyy myös virtsaamisella, suoliston liikkeellä, yskällä ja aivastuksella.
  2. Vegetatiiviset oireet: vähentynyt ruokahalu, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, sydämentykytys, lyhytaikainen tajunnan menetys, unihäiriöt.
  3. Psyykkiset häiriöt: emotionaalinen joustavuus, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeavuus on jaettu neljään tyyppiin. Vian tyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymäasteen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän perusteella.

Tyyppi 1

Tyypin 1 taudille aikuisilla on ominaista se, että pikkuaivojen osat ovat alle niskakynnen foramen magnum -tason. Sitä löytyy useammin kuin muita tyyppejä. Ensimmäiselle tyypille tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimeen.

Ensimmäisen tyyppisen anomalian muunnelma yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksiin (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

  • räjähtävä päänsärky niskassa ja pään takana, mikä on pahempaa yskimisen tai ylensyönnin yhteydessä;
  • oksentelu, joka ei riipu ruuan saannista, koska sillä on keskeinen lähtökohta (aivokannan oksentamiskeskuksen ärsytys);
  • jäykät niskalihakset;
  • puhehäiriöt;
  • ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alarakenteet ovat siirtyneet foramen magnum -tason alapuolelle, klinikkaa täydennetään ja siinä on seuraavat oireet:

  1. Näkyvyyden heikentyminen. Potilaat valittavat usein kaksinkertaisesta näkökyvystä.
  2. Systeeminen huimaus, jossa potilaan mielestä esineet pyörivät hänen ympärillään.
  3. Melu korvissa.
  4. Äkillinen lyhytaikainen hengityksen lopettaminen, josta ihminen herää heti ja syvään hengitykseen.
  5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
  6. Huimaus, kun yhtäkkiä otetaan pystyasentoon vaakatasosta.

Jos poikkeavuuteen liittyy ontelon rakenteiden muodostuminen selkäytimessä, kliinistä kuvaa täydentää heikentynyt herkkyys, parestesiat, lihasvoiman heikkeneminen ja lantion elinten toimintahäiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeavuuden kliininen kuva on hyvin samanlainen kuin tyypin 3 poikkeavuus, siksi ne yhdistetään usein yhdeksi vaihtoehtona kurssista. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeavuus diagnosoidaan pikkulasten elämän ensimmäisten minuuttien jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

  • Meluisa hengitys vilisevällä äänellä.
  • Määräaikainen täydellinen hengityksen pysähtyminen.
  • Kurkunpään hermotuksen rikkominen. Kurkunpään lihakset ovat pareissa ja nielemistoiminnot ovat häiriintyneet: ruoka ei pääse ruokatorveen, mutta nenäonteloon. Tämä näkyy ensimmäisistä elämän päivistä ruokinnan aikana, kun maito tulee takaisin nenän kautta..
  • Chiari-epämuodostumilla lapsilla liittyy nystagmus ja lisääntynyt luu lihaksen sävy, lähinnä yläraajojen lihaksen sävy lisääntyessä.

Kolmannen tyyppinen poikkeavuus, joka johtuu aivojen rakenteiden kehityksessä esiintyvistä vakavista virheistä ja niiden alaspäin siirtymisestä, ei sovellu elämään. Tyypin 4 poikkeavuus on pikkuaivojen hypoplasia (alikehittyminen). Tämä diagnoosi ei myöskään ole yhteensopiva elämän kanssa..

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä välineitä keskushermoston diagnosointiin. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, rheoencephalographya ja kaikua. Ne paljastavat kuitenkin vain epäspesifisiä merkkejä aivojen heikentyneestä toiminnasta, kun taas nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty radiografia havainnollistaa myös poikkeavuutta riittämättömässä tilassa.

Tietoisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostiikkamenetelmä on monisilmukkainen atk-tomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset pannaan keinotekoiseen lääkitysuniin, jossa he pysyvät koko toimenpiteen ajan..

MRI-poikkeaman merkit: aivojen kerroksellisissa kuvissa havaitaan aivorungon alueiden siirtyminen. Hyvän kuvansa vuoksi MRI: tä pidetään kultastandardina Arnold-Chiarin epämuodostumien diagnosoinnissa..

hoito

Leikkaus on yksi vaihtoehdoista taudin hoidossa. Neurokirurgit käyttävät seuraavia eliminaatiomenetelmiä:

Filum terminale -leikkaus

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Plussat päätylangan leikkaamisesta:

  1. hoitaa taudin syyn;
  2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
  3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita tai kuolemaa;
  4. poistoprosessi kestää enintään yhden tunnin;
  5. poistaa kliinisen kuvan parantaen potilaan elämänlaatua;
  6. vähentää kallonsisäistä painetta;
  7. parantaa paikallista verenkiertoa.
  • 3-4 päivän kuluttua kipua esiintyy kirurgisen toimenpiteen alueella.

Cranioctomy

Toinen toimenpide on kranioktomia. Edut:

  1. eliminoi äkillisen kuoleman riskin;
  2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.
  • sairauden syytä ei poisteta;
  • intervention jälkeen kuoleman riski säilyy - 1–10 prosenttia;
  • postoperatiivisen aivojen sisäisen verenvuodon riski on olemassa.

Kuinka hoitaa Arnold-Chiarin epämuodostumia:

  1. Oireeton kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
  2. Lievä kliininen kuva osoittaa oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiarin epämuodostumien konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva ilmenee voimakkaasti.
  3. Neurologista leikkausta suositellaan, jos havaitaan neurologisia puutteita tai tauti heikentää elämänlaatua.

Ennuste

Ennuste riippuu suoraan poikkeavuuksien tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyyppisissä poikkeavuuksissa kliiniset kuvat eivät välttämättä näy lainkaan, ja henkilö, jolla on aivokannen siirtymä, kuolee luonnollisessa kuolemassa eikä taudissa. Kuinka moni elää kolmannen ja neljännen tyypin poikkeavuuksista: potilaat kuolevat muutama kuukausi syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin poikkeavuus: patologiatyypit ja hoidon piirteet

Arnold Chiarin tyypin 1 epämuodostuma on patologinen prosessi, jossa aivojen osa, joka sisältää pikkuaivoa, on erittäin pieni. Patologian avulla potilaille diagnosoidaan osaston muodonmuutos, mikä johtaa aivojen puristumiseen. Tämä on patologia, jota esiintyy aikuisilla. Lapsilla tauti on tyyppi 3.

Taudin syyt

Tällä hetkellä taudin kehityksen syitä ei ymmärretä täysin. On olemassa monia provosoivia tekijöitä, joiden vaikutuksesta tauti kehittyy. Jos nainen käyttää lääkkeitä hallitsemattomasti raskauden aikana, tämä johtaa patologiaan. Se kehittyy, jos nainen raskauden aikana tupakoi tai ottaa säännöllisesti alkoholijuomia. Jos virustauteja esiintyy raskauden aikana, tämä lisää taudin kehittymisriskiä.

Chiarin epämuodostumalla diagnosoidaan synnynnäisiä poikkeavuuksia - liian pieni takaosan kallonpohjan tai foramen magnum. Aikuisilla potilailla patologinen prosessi ilmenee kallon traumaation jälkeen. Oireyhtymä esiintyy vesisuhteen varalta.

Patologian luokittelu

Taudin kulun ominaispiirteiden mukaan se on jaettu useisiin lajikkeisiin:

  • Arnold Chiari tyypin 1 poikkeavuus. Taudin myötä pikkuaivojen risat laskeutuvat kallonista selkäkanavaan.
  • Chiari tyyppi 2. Patologia diagnosoidaan, kun suurin osa pikkuaivoista, neljännestä kammiosta ja obullagata-soluista laskeutuu selkäkanavaan.
  • Tautitapa 3. Kaikki takaosan fossa osat sijaitsevat alempana kuin foramen magnum. Usein heidän sijaintinsa on kohdunkaulan ja vatsan selkärangan aivot tyrä..

Tautiin liittyy selkäkanavan vika - selkärangan kaarien sulkeutumattomuus. Tämän tyyppisissä sairauksissa suuren niskakynnen alueen halkaisija kasvaa..

  • Chiarin epämuodostuma tyyppi 4. Tauti kehittyy, kun pikkuaivo on alikehittynyt. Patologian avulla tämän elimen oikea sijainti diagnosoidaan.

Taudin oireet

Chiarin epämuodostumiin liittyy tiettyjä oireita, jotka selitetään aivojen rakenteiden puristuksella. Samalla havaitaan verisuonten, kallon alueen hermojuurten ja aivo-selkäydinnesteen reittien puristumista. Arnold Chiarin poikkeavuudella diagnosoidaan oireyhtymän kompleksin esiintyminen:

  • pikkuaivojen;
  • Hypertension hydrocephalic;
  • Spiringomyelitis;
  • Bulbar-pyramidaalinen;
  • Vertebrobasilar vajaatoiminta;
  • Koreshkovy.

Jos aivo-selkäydinnesteen kierto on häiriintynyt, tämä johtaa hypertensiivisen-hydrokefalisen oireyhtymän kehittymiseen. Jos potilas on terve, aivo-selkäydinneste virtaa normaalisti aivoista selkäytimeen. Kun pikkulasku laskeutuu, tämän prosessin tukkeuma diagnosoidaan. Aivo-selkäydinnesteen kertymispaikka on aivojen verisuonipuna. Tämä johtaa paineen nousuun kallon sisällä ja vesikehyksen kehittymiseen..

Chiarin epämuodostumien vuoksi potilaat valittavat päänsärkystä, joka on puhkeamassa luonteeltaan ja pahenee aivastuksen, yskän, kiristyksen ja nauramisen aikana. Kipu säteilee pään ja kaulan takaosaan. Potilaat voivat kokea äkillisen oksentelun, joka ei riipu ruuan saannista.

Aivo-oireyhtymässä potilaalla on häiriintynyt liikkeen koordinaatioprosessi. Arnold Chiarin anomalian ollessa 1 aste potilaat valittavat huimauksesta ja vapinaista.

Patologiaan liittyy puhevaurioita, joille on ominaista laulaminen. Potilailla esiintyy nystagmusta, jonka taustalla voi näkyä kaksinkertainen näkö.

Bulbar-pyramidaalisessa oireyhtymässä obullatan keskikohdan hermokuidut puristuvat. Potilaalle kehittyy raajojen lihasheikkous, tunnottomuus. He puhuvat herkkyyden menettämisestä kipulle ja lämpötilan muutoksille. Patologian kanssa kallon alueen hermojen ytimet puristuvat, joiden tausta ja puhe ovat heikentyneet.

Potilaan ääni muuttuu nenäksi. Ruoanoton aikana potilas tukehtuu. Patologiaan liittyy hengitysvaikeuksia. Potilailla lihaksen sävy häviää, kun taas herkkyys säilyy. Patologiaan liittyy lyhytaikainen tajunnan menetys.

Vertebrobasilaarisen vajaatoiminnan oireyhtymässä verihuolto vastaavissa aivojen osissa on häiriintynyt. Tätä taustaa vasten potilaille todetaan tajunnan menetys, huimaus. Potilaat menettävät lihassävyn. Heillä on diagnosoitu heikentynyt näkölaatu.

Radikulaarisen oireyhtymän kanssa kallon alueen hermojen toiminta on häiriintynyt, ja siihen liittyy nenän ja käheinen ääni. Potilailla on heikentynyt kielen liikkuvuus patologian kanssa ja kuulovaurioita kehittyy. Taudille on ominaista heikentynyt kasvojen herkkyys.

Jos aivojen diagnosoidaan samanaikaisesti Chiarin epämuodostuman kanssa, kystinen muutos aivoissa, tämä johtaa syringomyelitis-oireyhtymän kehittymiseen. Patologiassa havaitaan dissosioitunut herkkyysrikkomus, joka selittyy tunto-, kipu- ja lämpötilaherkkyyden yksittäisellä rikkomuksella. Taudin kanssa ilmenee tunnusomainen oire - raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous. Potilailla on heikentynyt lantion toiminta.

Patologian kehittymisen piirteet

Chiarin epämuodostyypeille on ominaista monenlaisia ​​kliinisiä oireita. Ensimmäisen tyyppisessä sairaudessa potilaat voivat olla oireettomia, kunnes potilas saavuttaa 30–40-vuotiaita. Nuorilla havaitaan aivorakenteiden kompression kompensointia. Tämän tyyppinen sairaus havaitaan usein onnettomuudessa magneettikuvauksen aikana..

Toisen tyyppinen poikkeavuus esiintyy samanaikaisesti muiden sairauksien kanssa. Potilailla diagnosoidaan aivojen vesijohdon tai alaosan selkäosan meningokelen stenoosi. Tällä tautimuodolla ei ole vain pääoireita, vaan siihen liittyy myös äänekäs hengitys, jolla on määräajoin pysähtyneitä aikoja. Potilaan nielemisprosessi on häiriintynyt, mikä johtaa ruoan pääsyyn nenäonteloon.

Kolmanteen sairaustyyppiin liittyy muita aivojen, niska- ja niska-oireiden sairauksia. Aivoturvalle on tunnusomaista se, että on pikkuaivo, medulla oblongata ja niskakyhmyt. Tämän taudin kanssa ihmisen toiminta on melkein mahdotonta. Nykyaikaiset tutkijat eivät luokittele tyyppiä 4 Chiarin epämuodostumiksi. Tämä johtuu siitä, että patologian kanssa alikehittynyt pikkuaivo ei kuulu foramen magnum.

Taudin kliiniset oireet riippuvat suoraan sen tyypistä, joka suositellaan määriteltäväksi tehokkaan hoidon kannalta.

Diagnostiset toimenpiteet

Jos on merkkejä sairaudesta, potilasta suositellaan ottamaan yhteyttä lääkäriin, joka ottaa historian ja tutkii potilaan. Saatujen tietojen perusteella asiantuntija tekee alustavan diagnoosin. Sen vahvistamiseksi on suositeltavaa suorittaa tietokonetomografia. Tutkimus suoritetaan erityislaitteilla, joiden avulla voit saada kolmiulotteisen kuvan kaulan ja niskakynnen nikamista.

Magneettikuvaus on erittäin informatiivinen diagnoosimenetelmä. Potilaan tulee olla tutkimusjakson aikana täysin liikkumaton. Tästä syystä ennen magneettisen resonanssikuvantamista lapset pannaan huumeiden nukkumiseen..

Syringomyelic kystat tai meningocele tunnistaa, selkärangan magneettikuvaus. Diagnostisen toimenpiteen avulla anomalioiden lisäksi myös ei määritetä, mutta myös muita aivoissa esiintyviä sairauksia.

Patologiahoito

Oireettomia sairauksia ei voida hoitaa. Jos potilailla on kipua pään tai kaulan selässä eikä muita oireita ole, suoritetaan konservatiivinen hoito. Potilaita suositellaan ottamaan lihasrelaksantteja, kipulääkkeitä ja tulehduskipulääkkeitä.

Neurologisten häiriöiden, kuten herkkyyshäiriöiden, pareesin, lihasäänihäiriöiden, sekä kivun, jota lääkkeet eivät pysty pysäyttämään, läsnäollessa määrätään kirurginen interventio.

Sairauden tapauksessa suositellaan kallon selkärangan dekompressiota. Leikkaus poistaa vatsan luun, mikä johtaa vatsan foramenien laajenemiseen.

Kirurginen toimenpide, jossa kaulan kahden ensimmäisen selkärangan ja pikkuaivojen takaosa voidaan poistaa, eliminoi tavaratilan puristumisen. Leikkauksen aikana kestomateriaaliin ommellaan keinotekoisesta materiaalista valmistettu laastari, joka normalisoi aivo-selkäydinnesteen kiertoa.

Sairauden tapauksessa potilaille osoitetaan vaihtotoimenpiteet, joiden aikana aivo-selkäydinneste tyhjennetään selkäytimen keskuskanavasta, joka on aiemmin laajennettu. Lumboperitoneaalisen vedenpoiston avulla aivo-selkäydinneste valuu rintaan tai vatsaan.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Taudin ennuste riippuu poikkeaman tyypistä. Joskus potilaan sairaus on oireeton koko elämänsä ajan. Kolmas patologisen prosessin tyyppi johtaa potilaan kuolemaan.

Taudin ensimmäisessä ja toisessa tyypissä suositellaan neurologisten häiriöiden oikea-aikaista hoitoa, mikä selittyy syntyneen alijäämän riittämättömällä palauttamisella. Suoritettujen tutkimusten mukaan todettiin, että leikkauksen tehokkuus on 50 prosenttia.

Jos patologista prosessia ei hoideta ennenaikaisesti, komplikaatioiden kehittyminen diagnosoidaan potilailla. Useimmilla potilailla hengitys on heikentynyt taudin seurauksena. Taudin yleinen komplikaatio on kohonnut kallonsisäinen paine. Poikkeaman vuoksi potilailla kehittyy kongestiivinen keuhkokuume. Potilailla kehittyy verenpainetauti-vesisefalinen oireyhtymä.

Koska taudin kehityksen ominaisuuksista ei ole tarpeeksi tietoa, erityistä ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty. Potilaiden patologian kehittymisen välttämiseksi naisen on lopetettava tupakointi ja alkoholin käyttö raskauden aikana. Ennaltaehkäisy koostuu terveellisestä oikeudenmukaisemmasta sukupuolesta.

Virusluonteisten tartuntatautejen tapauksessa on suositeltavaa hoitaa ne viipymättä. Raskaana olevan naisen tulisi käydä säännöllisesti synnytyslääkärillä-gynekologilla. Lääkkeiden käyttö lapsen kantamisen aikana tulisi suorittaa vasta lääkärin kanssa ennalta neuvoteltua.

Ennalta ehkäiseviä tarkoituksia varten aikuispotilaita kehotetaan noudattamaan terveellistä elämäntapaa. Heidän täytyy syödä oikein ja olla aktiivisia koko päivän. Asiantuntijat suosittelevat liikuntaa säännöllisesti. Ihmisten tulisi seurata päivittäistä rutiinia ja nukkua riittävästi..

Arnold-Chiari-oireyhtymä: syyt, tyypit, oireet, diagnoosi, miten hoitaa

Arnold-Chiari-oireyhtymä on kraniovertebral vyöhykkeen synnynnäinen patologia, joka esiintyy alkion syntymän aikana ja jolle on ominaista kallon muodonmuutos. Aivojen rakenteiden laskeutuminen foramen magnumiin johtaa niiden puristukseen ja rikkomiseen. Aivo-oireiden toimintaan liittyy nystagmus, vakava kävely, liikkeiden hajaantuminen, ja olkarenkaan vatsaan liittyy muutoksia elintärkeiden elinten ja järjestelmien toiminnassa.

Oireyhtymää kuvasivat ensimmäisen kerran 1800-luvun lopulla kaksi tutkijaa: saksalainen lääkäri Arnold Julius ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari. Poikkeama havaitaan heti lapsen syntymän jälkeen tai jonkin verran myöhemmin - murrosiän tai aikuisen iässä. Se riippuu oireyhtymän tyypistä. Aikuisilla potilailla taudista tulee usein odottamaton löytö. Potilaiden keski-ikä on 25–40 vuotta.

Patologian oireet määräytyvät myös epämuodostuman tyypin mukaan. Vaikka oireyhtymää pidetään synnynnäisenä epämuodostumana, sen kliiniset merkit eivät aina ilmene syntymästä. Joskus ne löytyvät 40 vuoden kuluttua. Potilailla on kefalalgia, niskalihasjännitys, huimaus, nystagmus, pyörtyminen, ataksia, puhehäiriöt, kurkunpään pareesi, kuulon heikkeneminen, näkökyky, nielemisvaikeudet, stridorit, parestesiat, lihasheikkous. Suurimmalla osalla potilaista ei ole lainkaan oireita. Se löydetään sattumalta kattavaan diagnostiseen tutkimukseen, joka suoritetaan täysin eri syystä. Oireettomat potilaat eivät tarvitse hoitoa.

Diagnoosia tehtäessä otetaan huomioon potilaan tutkimuksesta saadut tiedot ja hänen neurologinen tila sekä aivojen tomografisen tutkimuksen tulokset. Magneettinen ydinresonanssi antaa sinun määrittää tarkasti ja nopeasti muutoksen läsnäolo, vaurioiden taso ja aivojen loukkaantumisaste. Oireyhtymän hoito on lääkitys, fysioterapia ja leikkaus. Potilaille tehdään aivojen ohitusleikkaus ja kallon selkärangan dekompressio.

syyoppi

Oireyhtymän syitä ei tällä hetkellä ole määritelty selvästi. Patologian alkuperästä on useita teorioita, mutta loppuun saakka yhdelläkään niistä ei ole virallista vahvistusta. Neurotieteilijöiden mielipiteet eri puolilla maailmaa ovat edelleen erilaisia..

Useimmat lääkärit tunnustavat oireyhtymän synnynnäiseksi vaivaksi, joka muodostuu alkion syntymän aikana negatiivisten ympäristötekijöiden vaikutuksesta, joilla on haitallisia vaikutuksia naisvartaloon raskauden aikana. Näitä ovat: huumeiden omakäyttö, alkoholismi, tupakointi, virusinfektiot, ionisoiva säteily.

  • Selkäydinnastan dystopia takaosan kallonpään yläpuolella, joka on suhteellisen pieni;
  • Kasvavien aivorakenteiden työntäminen foramen magnum: n läpi;
  • Väärä muodostuminen alkion syntymän aikana ja epätyypillinen kehitys luukudoksen postnataalisella ajanjaksolla, mikä johtaa kalloon muodonmuutokseen.

Jotkut tutkijat antavat tietyn roolin oireyhtymän kehittymisessä geneettiselle tekijälle. Tällä hetkellä voidaan sanoa varmasti, että tauti ei liity kromosomaalisiin poikkeavuuksiin..

Muiden tutkijoiden näkemys oireyhtymän alkuperästä on erilainen. He pitävät sitä hankittuna ja selittävät mielipiteensä patologian oireiden esiintymisellä aikuisilla. Hankittu oireyhtymä tapahtuu eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta. Sairaalla vastasyntyneellä lapsella kallon rakenne voi olla normaali ilman luun epänormaalisuuksia ja hypoplasiaa.

  1. Syntymätrauma kallo- ja aivovaurioilla,
  2. Aivo-selkäydinnesteen vaikutukset selkäytimen seiniin,
  3. Mikä tahansa TBI,
  4. Aivojen nopea kasvu olosuhteissa, joissa hitaasti kasvavat kallon luut.

Patologian oireet puuttuvat potilailla pitkään, ja ne ilmestyvät yhtäkkiä provosoivien tekijöiden vaikutuksesta: virukset, päävammat, stressi.

Aivojen päärakenteiden laskeutuminen kohdunkaulan selkärankaisiin estää aivo-selkäydinnesteen virtauksen subaraknoidisesta tilasta selkäkanavaan. Tämä johtaa discirculatory muutoksia. Alkoholi, jota edelleen syntetisoidaan ja joka ei virtaa minnekään, kertyy aivoihin.

Tutkija Chiari tunnisti vuonna 1891 neljä poikkeavuustyyppiä:

  • I - aivojen rakenteellisten elementtien poistuminen kallonpään takaosan takana johtuen tämän alueen luukudoksen alikehittyneisyydestä. Tämä tyyppi ilmenee kliinisesti aikuisilla..

pikkuaivojen rakenteiden poistuminen PCF: n ulkopuolelta tyypin 1 poikkeavuudella

  • II - alkion synnyssä esiintyvät häiriöt, jotka johtavat pikkuaivojen ja nivelpinnan rakenteiden sijaintiin foramen magnum -alustan alla.

Arnold-Chiari-oireyhtymä, tyyppi II

  • III - aivorakenteiden ectopia kaudaalisuunnassa enkefalomeningocelin muodostuessa.

tyypin III poikkeavuus

  • IV - alikehittynyt pikkuaivo ei siirry eikä ylitä kalloa. Koska aivoissa ei ole herniaalista ulkonemaa, tämän tyyppinen oireyhtymä puuttuu nykyaikaisessa luokituksessa..

Oireyhtymää on kahta uutta tyyppiä. Tyyppi 0 - pikkuaivo sijaitsee melko alhaisella tasolla, mutta samalla se sijaitsee kallonissa. Tyyppi 1.5 - välimuoto, jossa yhdistyvät tyyppien I ja II merkit.

Patologiaa on kolme vakavuusastetta:

  1. Ensimmäinen on suhteellisen lievä patologian muoto ilman aivojen rakenteiden poikkeavuuksia ja ominaisia ​​kliinisiä oireita..
  2. Toinen on keskushermoston epämuodostumien esiintyminen synnynnäinen alikehitys aivoissa ja subkorteksissa.
  3. Kolmas on aivojen rakenteen poikkeavuuksia pehmeiden kudosten siirtymisen kanssa koviin rakenteisiin nähden, aivo-selkäydinnestekystien muodostumista ja konvoluutioiden sileyttä.

oireet

Kiari I -tyyppinen poikkeavuus on yleisin oireyhtymän muoto, jonka kliiniset oireet yhdistetään tavanomaisesti viiteen oireyhtymään:

  • Verenpainetaudin oireyhtymä ilmenee kefalalgiasta, verenpaineen noususta aamulla, kohdunkaulan lihaksen jännityksestä ja hypertonisuudesta, kohdunkaulan selkärangan epämukavuudesta ja kipusta, dyspeptisistä oireista, kehon yleisestä asteniasta vastasyntyneillä häiritsee yleistä ahdistusta, suihkulähteen oksentelua, leuan ja raajojen vapinaa.... Lapsi itkee jatkuvasti, kieltäytyy rintamasta.
  • Potilaiden pikkuaivohäiriöiden yhteydessä ääntäminen muuttuu, puhe muuttuu moniseksi ja vertikaalinen nystagmus esiintyy. He valittavat usein huimauksesta, liikkeiden epäjohdonmukaisuudesta, kävelyn epävakaudesta, käsien vapinaista, epätasapainosta, tilan häiriöistä. Potilaat, joilla on suuria vaikeuksia, suorittavat yksinkertaisia ​​kohdennettuja toimia, liikkeissä ei ole selkeyttä ja koordinaatiota..
  • Kraniaalisten hermojen tappio ilmenee radikulaarisen oireyhtymän merkkeinä. Potilailla on rajoitettu kielen ja pehmeän kitalaen liikkuvuus, mikä johtaa puun ja ruuan nielemisen heikentymiseen. Heidän ääni muuttuu kohti nenää ja käheyttä, puhe muuttuu epäselväksi, hengitys on vaikeaa. Yön hengityksen rikkominen havaitaan useimmilla potilailla. Heillä kehittyy hypopnea, keskus- tai obstruktiivinen apnea, jonka etenemisellä heillä kehittyy akuutti hengitysvaje. Oireyhtymillä on vaikeuksia kuulla ja nähdä, heillä on kaksoisnäkö ja korvien kohinat. Näköelimissä potilaat huomauttavat valofobian ja kivun esiintymisen silmämunien liikuttamisen yhteydessä. Silmälääkärit löytävät usein anisokorian, majoituskouristukset tai skotoomat. Yksi oireyhtymän pääoireista on hypestesia - kasvojen ja raajojen ihon herkkyyden väheneminen. Sellaisiin patologisiin muutoksiin liittyy ihon reseptoreiden hillitty reaktio ulkoisiin ärsykkeisiin: lämpö tai kylmä, injektiot, iskut. Vakavissa tapauksissa hermopäätteet lakkaavat yleensä havaitsemasta erilaisia ​​ulkoisia vaikutuksia.
  • Syringomyelic-oireyhtymä on monimutkainen oirekompleksi, joka ilmenee raajojen parestesiasta tai tunnottomuudesta; muutokset lihaksen sävyssä ja lihasten hukka, mikä johtaa myasthenisiin häiriöihin; ääreishermojen vaurio, joka ilmenee raajojen kipusta; lantion elinten toimintahäiriöt vaikeiden suoliston tai spontaanin virtsauksen muodossa; mahdollinen artropatia - nivelvaurioita.
  • Potilailla, joilla on pyramidaalinen vajaatoiminta, alaraajojen voima ja kyky hienoa liikettä heikentyvät, liikealue on rajoitettu ja lihasten äänenvoimakkuus kasvaa - ns spastisuus, esimerkiksi spastinen kävely. Jännerefleksien lisääntyminen yhdistetään samanaikaisten ihorefleksien - vatsan - vähentymiseen. Patologisia refleksejä saattaa ilmetä. Potilaat kärsivät hienoista motorisista taidoista.

Mikä tahansa huolimaton liike tehostaa patologian oireita, tekee niistä selvemmän ja elävämmän. Pään asennon muutos on yleinen tajunnan menetys.

Chiari II -oireyhtymällä on samanlaisia ​​kliinisiä oireita. Vastasyntyneillä tapahtuu kurkunpään halvaus, synnynnäinen stridori, uniapnea, dysfagia, regurgitaatio, nystagmus, käsien lihaksen hypertonisuus, ihon syanoosi. Anomaliat III ja IV eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.

Diagnostiset toimenpiteet

Arnold-Chiarin poikkeavuus MR: ssä

Lääkärit-neurologit ja neuropatologit tutkivat potilaan ja paljastavat kävelyn ominaispiirteet, refleksien ja herkkyyden muutokset tietyissä kehon osissa, käsien heikkous ja muut merkit. Kaikkien aggregaatissa esiintyvien pikkuaivojen, vesisuunien, bulbarien ja muiden oireyhtymien ilmenemismuodot antavat lääkärille mahdollisuuden epäillä poikkeavuutta.

Potilaan neurologisen tilan määrittämisen jälkeen vaaditaan kattava neurologinen tutkimus, mukaan lukien instrumentointimenetelmät - elektroenkefalografia, aivojen ultraääni, rheenkefalografia, angiografia, radiografia. Nämä tekniikat paljastavat vain epäsuorat oireet patologiasta - potilaan kehossa tapahtuvat muutokset.

Ydinmagneettinen resonanssi on erityisen ei-radiologisen tutkimusmenetelmän - tomografian - perusta. Tämä spektroskopinen analyysi on turvallinen useimmille ihmisille. Se tuottaa kuvan, joka koostuu ohuista viipaleista, ihmiskehon läpi kulkevalta magneettikuvaussignaalilta. Nykyään MRI antaa sinulle mahdollisuuden diagnosoida nopeasti ja tarkasti. Tomografia visuaalisesti luun ja kallon pehmytkudosten rakennetta, määrittää aivojen ja sen suonien viat.

Paranemisprosessi

Chiarin epämuodostumien hoito on monimutkaista, mukaan lukien lääkitys, fysioterapiatoimenpiteet ja kirurginen interventio. Juuri se auttaa useimmissa tapauksissa selviytymään taudista ja palauttamaan koko kehon normaalin toiminnan. On mahdollista käyttää perinteisiä lääkkeitä, jotka täydentävät, mutta eivät korvaa, päähoitoa. Hoitavan lääkärin on hyväksyttävä yrttitee, keittämisen ja yrttiinfuusion käyttö.

Lääkehoito ja fysioterapia

Jos potilaalla on vakavia päänsärkyä, niska-, lihassi- ja nivelkipuja, heille määrätään seuraavat lääkeryhmät:

  1. Kivunlievitykset - "Ketorol", "Pentalgin", "Analgin".
  2. Tulehduskipulääkkeet kivunlievitykseen - "Meloksikaami", "Ibuprofeeni", "Voltaren".
  3. Lihasrelaksantit kaulalihasten jännitteiden lievittämiseen - "Mydocalm", "Sirdalud".

Oireyhtymän patogeneettiseen hoitoon sisältyy:

  • Aivojen verenkiertoa parantavat lääkkeet - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizin".
  • Diureetit aivo-selkäydinnesteen muodostumisen vähentämiseksi ja nestehukkaa varten - "Furosemide", "mannitoli".
  • Ryhmän B vitamiinit, jotka tukevat hermoston toimintaa optimaalisella tasolla ja joilla on antioksidanttivaikutus - "tiamiini", "pyridoksiini". Yleisimmät vitamiinituotteet "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Jos potilaan tila todetaan erittäin vakavaksi, hänet hoidetaan heti sairaalahoitoon teho-osastoon. Siellä potilas kytketään hengityslaitteeseen, olemassa oleva aivoödeema eliminoidaan, tarttuvat patologiat estetään ja neurologiset häiriöt korjataan..

Fysioterapeuttinen vaikutus täydentää lääkehoitoa, antaa sinulle mahdollisuuden saavuttaa nopeasti positiivisia tuloksia, nopeuttaa kehon toimintojen palauttamista ja potilaiden palautumista. Neurologit määräävät:

  1. Kipuhoito, jolla on kipua lievittävä vaikutus, stimuloi endokriinisten rauhasten toimintaa ja vahvistaa immuunijärjestelmää.
  2. Laserhoito, joka parantaa lefian trofismia ja mikrotsirkulaatiota.
  3. Magnetoterapia, jolla on yleinen parantava vaikutus ja joka laukaisee kehon sisäiset varannot.

Tällä hetkellä kinesiologiahoito on erityisen suosittu, ja sen tavoitteena on kehittää henkisiä kykyjä ja saavuttaa fyysinen terveys liikuntaharjoittelujen avulla. Se sisältyy myös tämän oireyhtymän hoito-ohjelmaan..

Hoitoa ei suoriteta ollenkaan, jos patologia löydettiin sattumalta, tomografisen tutkimuksen aikana täysin toisesta syystä, ja potilaalla ei ole ominaisia ​​oireita. Asiantuntijat seuraavat dynaamisesti tällaisten potilaiden tilaa.

Operatiivinen toiminta

Pysyvät neurologiset häiriöt parestesioiden, lihasdystonian, halvauksen ja pareesin kanssa vaativat kirurgisen korjauksen. Kirurginen interventio on tarkoitettu myös tapauksiin, joissa lääkehoito ei anna positiivista tulosta. Operaatioilla on yksi tavoite - aivojen puristumisen ja rikkomusten poistaminen sekä aivo-selkäydinnesteen normaalin verenkierron palauttaminen.

Tällä hetkellä neurokirurgit pelastavat potilaiden hengen suorittamalla dekompressio- ja manuaalitoimenpiteitä. Ensimmäisessä tapauksessa osa niskakyhmysluusta leikataan pois suuren aukon laajentamiseksi, ja toisessa luodaan ohitustie aivo-selkäydinnesteen virtaukselle istutusputkien läpi sen tilavuuden pienentämiseksi ja kallonsisäisen paineen normalisoimiseksi..

Leikkauksen jälkeen kaikille potilaille osoitetaan kuntoutustoimenpiteitä. Jos hoito oli onnistunut, potilaat palauttavat menetetyt toiminnot - hengityselimet, motoriset, sydän- ja verisuonitaudit, hermosto. Patologian toistuminen on mahdollista kolmen vuoden kuluessa. Tällaisissa tapauksissa potilaat tunnustetaan vammaisiksi..

Video: Arnold-Chiari-oireyhtymän leikkauksesta

ethnoscience

Tätä patologiaa varten käytetyt folk-lääkkeet poistavat kipu ja rentouttavat kireät lihakset. Ne täydentävät tehokkaasti oireyhtymän tavanomaista terapiaa.

Suosituimmat lääkkeet:

  • Althea-infuusio kompressioiden valmistukseen,
  • Lämmitä sairastunut alue kuumalla kananmunalla,
  • Hunaja pakkaa,
  • saniaisen tai vadelman keittäminen suun kautta annettavaksi.

Arnold-Chiari-oireyhtymä on oireeton epämuodostuma tai ilmenee kliinisesti syntymän hetkestä lähtien. Patologialla on hyvin monimuotoinen oireyhtymä, ja se vahvistetaan MRI: llä. Terapeuttinen lähestymistapa jokaiselle potilaalle on henkilökohtainen. Hoitotaktiikat vaihtelevat oireellisesta altistumisesta lääkkeille aina leikkaukseen kraniotomialla ja osan aivorakenteiden poistamiseen.

ennaltaehkäisy

Koska oireyhtymän etiologiaa ei ole lopullisesti selvitetty eikä sen patogeneesistä ole tarkkaa tietoa, patologian kehittymistä ei voida estää. Odotettavien vanhempien on tiedettävä kaikki terveellisten elämäntapojen johtamisesta ja raskautta suunniteltaessa yritettävä noudattaa näitä sääntöjä:

  1. Luopu riippuvuuksista tupakoinnin ja juomisen muodossa,
  2. Rikasta ruokavaliota proteiinituotteilla, hedelmillä, vihanneksilla, marjoilla, lukuun ottamatta makeisia ja siitä aiheutuvia haittoja,
  3. Hakeuduttava lääkärin hoitoon oikea-aikaisesti,
  4. Ota lääkkeitä lääkärin ohjeiden mukaisesti ja tiukasti määriteltyinä annoksina,
  5. Ota multivitamiineja ennaltaehkäisevästi,
  6. Pidä huolta terveydestäsi ja nauti elämästä.

Patologian ennuste on moniselitteinen. Konservatiivinen hoito ei usein anna myönteisiä tuloksia. Ajoissa ja kokonaisuudessaan suoritettu kirurginen toimenpide ei aina palauta kehon menetettyjä toimintoja. Tilastojen mukaan tällaisen hoidon tehokkuus ylittää harvoin 50–60%. Asteen III oireyhtymän ennuste on huono, koska se vaikuttaa moniin aivojen rakenteisiin. Tässä tapauksessa syntyy toimintahäiriöitä, jotka eivät sovellu elämään..

Chiarin epämuodostumat (Arnold Chiarin oireyhtymä)

Chiarin epämuodostuma (Arnold-Chiari-oireyhtymä) on sairaus, jossa takaosan fossa sijaitsevien aivojen rakenteet laskeutuvat kaudaalisuuntaan ja poistuvat foramen magnum -aukon läpi. Tyypistä riippuen Chiarin epämuodostumissa voi olla nivelpään päänsärky, kohdunkaulakipu, huimaus, nystagmus, pyörtyminen, dysartria, pikkuaivojen ataksia, kurkunpään pareesi, kuulon heikkeneminen ja tinnitus, näköhäiriöt, dysfagia, apnea, stridori, aistihäiriöt, lihaksen tuhlausta ja tetrapareesia. Chiarin epämuodostumat diagnosoidaan aivojen, kohdunkaulan ja rintarangan MRI: llä. Chiarin epämuodostumat, joihin liittyy jatkuva kipuoireyhtymä tai neurologinen vajaus, hoidetaan kirurgisella hoidolla (poskion dekompressio tai ohitusleikkaus).

ICD-10

Yleistä tietoa

Kallon ja selkärangan risteyksessä on suuri niskakyhmoforamen, jonka tasolla aivokanta kulkee selkäytimeen. Tämän reiän yläpuolella on takimmainen kallon fossa. Se sisältää sillan, nivelhampaan ja pikkuaivojen. Chiarin epämuodostuma liittyy osan takaosan kallonosan anatomisten rakenteiden vapautumiseen foramen magnumin luumeniin. Tässä tapauksessa esiintyy tällä alueella sijaitsevien nivelrikkojen ja selkäytimen rakenteiden puristusta, samoin kuin aivojen selkäydinnesteen virtauksen rikkomista, mikä johtaa vesisefaliaan. Yhdessä platybasian kanssa Atlantan ja muiden Chiari-anomalioiden assimilaatio viittaa kallon selkärangan synnynnäisiin epämuodostumiin.

Chiari-anomalia esiintyy eri lähteiden mukaan 3-8 henkilöllä / 100 tuhatta väestöä. Chiarin epämuodostumat voidaan tyypistä riippuen diagnosoida ensimmäisinä päivinä lapsen syntymän jälkeen tai tulla odottamattomiksi havainnoiksi aikuisilla potilailla. 80 prosentilla tapauksista Chiarin epämuodostumat yhdistetään syringomyeliaan..

Chiarin epämuodostuman syyt

Tähän asti Chiarin epämuodostumat ovat edelleen sairauksia, joiden etiologiasta ei ole yksimielisyyttä neurologiassa. Useat kirjoittajat uskovat, että Chiarin epämuodostumat liittyvät kallon takaosan etuosan pienentyneeseen kokoon, mikä johtaa siihen, että siinä sijaitsevien rakenteiden kasvaessa ne alkavat poistua foramen magnumin kautta. Muut tutkijat viittaavat siihen, että Chiarin epämuodostumat kehittyvät aivojen suurentuneen koon seurauksena, joka samalla työntää takaosan fossamenen sisällön foramen magnumin läpi..

Hydrokefalus voi provosoida lievästi korostetun poikkeavuuden muuttumisen korostuneeseen kliiniseen muotoon, jossa aivojen kokonaistilavuus kasvaa kammioiden lisääntymisen vuoksi. Koska Chiarin epämuodostumiin ja kallon selkärangan rintarakenteen dysplasiaan liittyy tämän alueen nivelsidelaitteiston alikehittynyt kehitys, mikä tahansa traumaattinen aivovaurio voi johtaa selkärankarannojen osallistumisen pahenemiseen foramen magnumiin taudin kliinisen kuvan ilmenemisellä..

Chiarin epämuodostumien luokittelu

Chiarin epämuodostumat luokitellaan neljään tyyppiin:

Chiari I -anomalialle on ominaista pikkuaivojen manteleiden laskeutuminen foramen magnumin alapuolelle. Se ilmenee yleensä murrosikäinä tai aikuisina. Usein liittyy hydromyelia, aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen keskuskanavaan.

Chiari II -häiriö ilmenee ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen. Aivojuurien lisäksi tässä patologiassa aivomato, madulla oblongata ja IV-kammio poistuvat myös foramen magnumin kautta. Chiarin tyypin II epämuodostumat yhdistetään paljon useammin hydromyeliaan kuin ensimmäiseen tyyppiin, ja useimmissa tapauksissa se liittyy myelomeningocele - synnynnäinen selkärangan tyrä.

Chiari III -häiriö eroaa siinä, että pikkuaivo ja medulla oblongata, jotka laskeutuvat foramen magnumin läpi, sijaitsevat kohdunkaulan ja niskakykyisen alueen meningocelissa.

Chiari IV -häiriö koostuu pikkuaivojen hypoplasiasta (alikehittyneisyys), eikä siihen liity sen siirtymistä kaudaalisuuntaan. Jotkut kirjoittajat omistavat tämän poikkeavuuden Dandy-Walker-oireyhtymälle, jossa aivojen hypoplasiaa yhdistetään poskion sisäpuolelle synnynnäisiä kystat ja vesisuhde.

Chiari II: n ja Chiari III: n anomaliaa havaitaan usein yhdessä muiden hermoston toimintahäiriöiden kanssa: aivokuoren heterotopia, polymicrogyria, corpus callosumin poikkeavuudet, Mozhandi-aukon kystat, sylvian akveduktin taivutus, ala- ja rintarakon hypoplasia.

Chiarin epämuodostumaoireet

Chiari I -tyypin poikkeavuudet ovat yleisimmät kliinisessä käytännössä. Se ilmenee aivo-selkäydinnesteinä, aivo-selkärangan ja syringomyelic-oireyhtyminä sekä kalvohermojen vaurioina. Chiari I -häiriö ilmenee yleensä murrosikana tai jo aikuisena.

Aivo-selkäydinnesteoireyhtymälle, johon liittyy Chiari I -anomalia, on tyypillistä niska- ja kohdunkaulan alueen päänsärky, jota pahentaa aivastelu, yskä, kiristäminen tai kiristäminen niskalihaksissa. Oksentelua voi esiintyä ruuan saannista ja sen luonteesta riippumatta. Chiari-epämuodostumia sairastavien potilaiden tutkimukset paljastavat kaulan lihaksen lisääntyneen sävyn. Aivohäiriöistä todetaan puhehäiriöitä (dysartria), nystagmia ja aivojen ataksia..

Aivokannan, siihen sijoittuvien kallonhermojen ytimien ja niiden juurten vauriot ilmenevät heikentyneestä näköterveydestä, diplopiasta, nielemishäiriöistä, kuulon menetyksestä, kuten sisäkorvaneuriitista, systeemisestä huimauksesta ympäröivien esineiden pyörimis illuusion kanssa, korvamelu, uniapnea -oireyhtymä, toistuvat lyhytaikaiset menetykset tietoisuus, ortostaattinen romahdus. Potilaat, joilla on Chiarin epämuodostumia, lisäävät huimausta ja tinnitusta pään kääntämisessä. Pään kääntäminen sellaisilla potilailla voi aiheuttaa pyörtymisen. Puolessa kielessä voi olla atroofisia muutoksia ja kurkunpään pareesi, johon liittyy käheinen ääni ja hengitysvaikeudet. Mahdollinen tetrapareesi, jossa lihasvoiman lasku on suurempi yläraajoissa kuin alaraajoissa.

Tapauksissa, joissa Chiari I -anomalia yhdistetään syringomyeliaan, esiintyy syringomyelic oireyhtymä: dissosioituneet aistihäiriöt, tunnottomuus, lihasten hypotrofia, lantion toimintahäiriöt, neuroartropatiat, vatsanrefleksien katoaminen. Samaan aikaan jotkut kirjoittajat huomauttavat eroavuudesta syringomyelicic-kystakoon koon ja sijainnin, herkkyyshäiriöiden yleisyyden, pareesin vakavuuden ja lihaksen tuhlauksen välillä.

Chiari II -häiriöllä ja Chiari III: lla on samanlaiset kliiniset oireet, jotka tulevat havaittaviksi lapsen ensimmäisistä minuutteista. Chiari II -häiriöön liittyy meluisa hengitys (synnynnäinen stridori), lyhytaikaiset hengityksen lopettamisajat, kurkunpään kahdenvälinen neuropaattinen pareesi, heikentynyt nieleminen heitettäessä nestemäistä ruokaa nenään. Vastasyntyneillä Chiari II -häiriö ilmenee myös nystagmuksena, yläraajojen lisääntyneenä lihaksen sävynä, ihon syanoosina, joka tapahtuu ruokinnan aikana. Liikehäiriöt voidaan ilmaista vaihtelevassa määrin ja edetä tetraplegiaksi. Chiari III -anomalialla on vakavampi kulku ja se on usein sikiön kehityshäiriö.

Chiarin epämuodostumien diagnosointi

Neurologinen tutkimus ja vakioluettelo neurologisista tutkimuksista (EEG, Echo-EG, REG) eivät tarjoa erityistä tietoa Chiarin epämuodostumien diagnoosin määrittämiseksi. Ne paljastavat pääsääntöisesti vain merkit kallonsisäisen paineen, ts. Vesisefalian, huomattavasta noususta. Kalloröntgen paljastaa vain luiset poikkeavuudet, jotka voivat liittyä Chiarin epämuodostumiin. Siksi ennen tomografisten tutkimusmenetelmien käyttöönottoa neurologisessa käytännössä tämän taudin diagnosointi aiheutti suuria vaikeuksia neurologille. Nyt lääkäreillä on mahdollisuus antaa tällaisille potilaille tarkka diagnoosi..

On huomattava, että aivojen MSCT ja CT, joilla on hyvä näkyvyys kallon selkärangan luurakenteista, eivät salli tarkan arvioida takaosan kallonpohjan pehmytkudoksen muodostumia. Siksi nykyään ainoa luotettava menetelmä Chiarin epämuodostumien diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Sen toteuttaminen vaatii potilaan liikkumattomuutta, joten pienillä lapsilla se suoritetaan lääkitystilassa. Aivojen MRI: n lisäksi meningocele- ja syringomyelic kystat havaitsemiseksi on tarpeen suorittaa myös selkärangan, erityisesti sen kohdunkaulan ja rintakehän, MRT. Samanaikaisesti MRI-tutkimusten tulisi kohdistua paitsi Chiarin epämuodostumien diagnosointiin, myös myös hermostokehityksen muiden poikkeavuuksien löytämiseen, jotka usein yhdistetään siihen..

Chiarin epämuodostumahoito

Oireeton Chiarin epämuodostuma ei tarvitse hoitoa. Tapauksissa, joissa Chiarin epämuodostumat ilmenevät vain kivusta niska- ja niska-alueilla, suoritetaan konservatiivinen terapia, mukaan lukien kipulääkkeet, tulehduskipulääkkeet ja lihasrelaksantit. Jos Chiarin epämuodostumiseen liittyy neurologisia häiriöitä (pareesia, herkkyys- ja lihasäänihäiriöitä, kraniaalisten hermojen häiriöitä jne.) Tai kipuoireyhtymää, joka ei vastaa konservatiiviseen terapiaan, sen kirurginen hoito on suositeltavaa.

Chiarin epämuodostumien yleisin hoito on kallon selkärangan dekompressio. Leikkaukseen sisältyy foramen magnumin laajentaminen poistamalla osa takarakon luusta; rungon ja selkäytimen puristumisen poistaminen aivohammasten ja kahden ensimmäisen kohdunkaulan selkärangan takapuolisten resektiosta johtuen; aivo-selkäydinnesteen kierton normalisointi ompelemalla kestävään materiaaliin valmistettu laastari tai allografti. Joissakin tapauksissa Chiarin epämuodostumia hoidetaan ohitusleikkauksella aivo-selkäydinnesteen tyhjentämiseksi selkäytimen laajennetusta keskuskanavasta. Aivo-selkäydinneste voidaan valua rintaan tai vatsaan (lumboperitoneaalinen valutus).

Sääennuste Chiari

Tärkeä ennustearvo on tyyppi, johon Chiarin epämuodostumat kuuluvat. Joissakin tapauksissa Chiari I -häiriö voi pysyä oireettomana koko potilaan elämän ajan. Chiari III -anomalia on kohtalokasta useimmissa tapauksissa. Chiari I -anomalian neurologisten oireiden ilmetessä, samoin kuin Chiari II -anomalian kanssa, oikea-aikaisella kirurgisella hoidolla on suuri merkitys, koska tuloksena oleva neurologinen alijäämä palautuu huonosti jopa onnistuneen leikkauksen jälkeen. Eri lähteiden mukaan kirurgisen kallon selkärangan dekompression tehokkuus on 50-85%.