Arnold Chiarin oireyhtymä

Vaskuliitti

Asiantuntijat ymmärtävät Arnold Chiarin poikkeavuuden ilmeisenä häiriönä aivojen yksittäisten rakenteiden rakenteessa ja lokalisoinnissa. Häiriö on synnynnäinen. Sen oireet eivät kuitenkaan aina ole havaittavissa vauvassa hänen syntymänsä ensimmäisistä päivistä. Manifesti esiintyy joskus jo aikuisena. Neuropatologit harjoittavat patologian diagnoosia ja hoitoa.

Syyt

Arnold Chiarin aivosairauden ilmenemisestä on useita pääversioita. Jokaisella on omat kannattajansa. Joten aikaisemmin poikkeavuus johtui yksinomaan synnynnäisistä epämuodostumista. Asiantuntijoiden käytäntö kuitenkin kiisti tämän - joidenkin potilaiden vika havaittiin heidän elämänsä tapahtumien seurauksena..

Aivorakenteiden virheellisen sisäisen muodostumisen aiheuttavat:

  • naisen alkoholin väärinkäyttö;
  • hallitsematon lääkkeiden saanti, etenkin raskauden ensimmäisessä vaiheessa;
  • tulevan äidin siirtämät tartunta- ja virustaudit - esimerkiksi sytomegalovirus, vihurirokko, vesirokko.

Hankittu Arnoldin poikkeavuus johtuu pääsääntöisesti kallojen luiden rakenteiden koon rinnasta takaosan kallonpinnan alueella ja siinä sijaitsevien aivoalueiden välillä. Erilaiset vammat johtavat samanlaiseen tilaan - syntymä, tie, kotitalous.

Monissa tilanteissa poikkeavuus on seurauksena vesipäät - aivojen koon lisääntyminen johtuen ylimääräisestä tuotannosta tai aivo-selkäydinnesteen ulosvirtauksen epäonnistumisesta. Tämä johtaa vähitellen kallonsisäisen paineen nousuun ja rakenteiden siirtymiseen edelleen takarenkaan suuntaan..

Luokittelu

Perinteisesti asiantuntijat erottavat useita Arnoldin oireyhtymän muunnelmia - luokituksen perusteena on sekä taudin muodostumisen ajoitus että taudin kulun variantit.

Joten, aivojen pitkänomaisessa segmentissä, samoin kuin pikkuaivoissa, jotka ovat ehdollisen linjan alapuolella lähellä synnynnäistä luontaisia ​​kallonrenkaita, tapahtuu kohtalaista muutosta, puhumme Arnold Chiari -tyypin 1 poikkeavuudesta. Perhehistoria osoittaa, että sukulaisilla on jo ollut tapauksia samanlaisesta neurologisesta häiriöstä. Vikasta tulee diagnostinen havainto aikuisilla - aivotutkimukset tehdään muille indikaatioille.

Kun taas useiden rakenteiden huomattava siirtyminen kerralla - nivelrinta, samoin kuin pikkurapu, 4. kammio, niskakyhmön alla, kuvaavat tyypin 2 Arnold Chiari -oireyhtymää. Sitä aiheuttavat lasten synnynnäiset ja geneettiset sairaudet tai aikuisten vakavat craniocerebral vammat sekä neuroinfektiot.

Tyyppien 3 ja 4 Arnold-epämuodostumat ovat vakavia häiriöitä aivojen rakenteiden kehityksessä. Useimmiten loppuu kuolemaan, koska sikiö ei ole elinkelpoinen.

Vakavuuden ja toipumisennusteen mukaan ensimmäisen asteen Arnold Chiarin anomaliaa pidetään suotuisana. Loppujen lopuksi aivojen pehmytkudosrakenteiden epämuodostumia ei muodostu, kliinisiä oireita ei ole kaukana aina. Oikea-aikaisella havainnoinnilla ja monimutkaisella hoidolla siirtymän vika voidaan hoitaa nopeasti. Kun poikkeavuuden toisessa ja kolmannessa vakavuusasteessa on usein tarpeen nähdä hermoston rakenteiden erilaisia ​​epämuodostumia. Siksi ihmisen täysivaltaisesta neurologisesta tilasta ei ole puhuttu. Asiantuntijat suosittelevat korjaavaa terapiaa elämänlaadun parantamiseksi.

oireet

Monet ihmiset eivät edes edes epäile, että he ovat jo muodostaneet poikkeaman pikkuaivojensa tai nivelpään sijoittelussaan - he eivät ole huolissaan mistään. Heille Arnoldin oireyhtymästä tulee epämiellyttävä yllätys ennaltaehkäisevälle tai kohdennetulle neurologiselle tutkimukselle, jonka lääkäri suoritti muiden käyttöaiheiden vuoksi. Jotkut merkit - kallonsisäisen paineen nousu tai jatkuvat päänsärkyt ilmaantuvat trauman, infektion jälkeen.

Seuraavat merkit saavat sinut epäilemään Chiari-tautia:

  • pään kipu, etenkin vatsan alueella, toistuu usein, ei reagoi hyvin lääkkeisiin;
  • kefalalgian taustalla ilmenee pahoinvointia, jopa oksentelua, mutta sen jälkeen ei ole selvää helpotusta;
  • huomattava lihasjännitys olkahihnassa, kaulassa;
  • puheen rikkominen - sen sumeus, sekavuus;
  • muutokset motorisissa toiminnoissa - sekä hienot motoriset taidot että kävely, tasapainohäiriöt;
  • jatkuva huimaus;
  • melu korvissa;
  • nielemisvaikeudet;
  • usein pyörtyminen, tajunnan menetys;
  • heikentynyt visio, joskus kuulo.

Lievällä Arnold Chiarin epämuodostumalla oireet voivat jäljitellä muiden neurologisten häiriöiden oireita. Pätevä asiantuntija määrää kuitenkin ehdottomasti lisätutkimuksia differentiaalidiagnoosiksi..

Chiari-oireyhtymän kohtalaisella kululla - onteloiden ja selkärangan kystojen muodostuminen, merkkejä ihon herkkyyshäiriöistä ja lihasten hukkautumisesta sekä lantion toimintahäiriöt ilmestyvät, vatsanrefleksit katoavat. Esimerkiksi, vaikka silmätkin suljetaan, ihminen ei voi sanoa, mihin raajan asentoon hän putoaa.

Vastasyntyneillä Arnoldin taudin esiintyminen osoittaa voimakkaasta meluisasta hengityksestä, maidonoton keskeytyksistä, yläraajojen lihaksen hypertonisuudesta ja liikkumishäiriöistä. Häiriön tulos riippuu sen vakavuudesta..

diagnostiikka

Aikaisemmin Chiarin epämuodostumia oli vaikea diagnosoida - neurologin suorittama tutkimus ja valitusten kerääminen eivät mahdollistaneet tarkan diagnoosin määrittämistä. Epäsuorasti hänen läsnäolonsa osoittivat elektroenkefalografiasta saadut tiedot - merkit lisääntyneestä kallonsisäisen paineesta aivojen pallonpuoliskolla.

Muut laitteistomenetelmät - kallon luiden röntgenkuvaus, tietokoneen tomografia ovat myös vähän tietoa. Ne vain vahvistavat tiheiden kudosten viat, mutta eivät selitä syytä niiden kehittymiselle..

Arnold Chiarin epämuodostumien tarkka diagnoosi tuli mahdolliseksi, koska magneettikuvauskuvaus otettiin käyttöön lääkäreiden käytännössä. Tutkimuksen aikana asiantuntijat näkevät kaikki pehmytkudoksen rakenteiden patologiset muutokset - erilaisia ​​vikoja, niiden sijainnin, pikkuaivojen prolapsit, aivojen koon suhde kokonaisuutena.

Täydellinen MRI-kuva Chiarin epämuodostumisesta antaa asiantuntijoille mahdollisuuden selvittää muodostumisen syy - esimerkiksi kohdunsisäisen kehityksen aikana tai kasvainprosessin takia, sairauden vakavuus ja valita paras hoitovaihtoehto. Laboratoriokokeiden tulokset - veri, selkäydinneste - otetaan välttämättä huomioon. Infektiotapauksessa lääkäri valitsee tulehduskipulääkkeet.

Hoitotaktiikat

Arnold Chiari -oireyhtymän oireiden käsittelymenetelmän valinta riippuu suoraan anatomisen häiriön vakavuudesta. Esimerkiksi, jos pikkuaivo ja nivelhammas sijaitsevat hiukan normin ehdollisen rajan alapuolella, erityisiä toimenpiteitä ei tarvita. Hoito tulee olemaan oireenmukainen - lääkkeet aivojen verenkierron parantamiseksi, antioksidantit, vitamiinihoito.

Arnold Chiari -oireyhtymän kohtalaisella hoidolla hoidon on välttämättä oltava kattava:

  • dehydraatiolääkkeet;
  • ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet;
  • kipulääkkeet;
  • lihasrelaksantit;
  • vitamiineja;
  • antioksidantit ja antihypoksantit.

Jos aivorakenteiden puristuksessa on merkkejä, asiantuntijat päättävät, onko leikkaus tarpeen. Leikkaus on välttämätön CSF-dynamiikan korjaamiseksi, kallonpohjan koon kasvattamiseksi, kasvaimen leikkaaminen, jos diagnosoidaan.

Toinen vaihtoehto kirurgiseen tapaan parantaa tilannetta on ohitusleikkaus - aivo-selkäydinnesteen keinotekoisen virtauksen luominen kalloontelosta kehon alaosiin. Tämä estää aivojen aineen turpoamista ja kuolemaa..

Ennuste

Arnold Chiari -oireyhtymä itsessään on jo uhka ihmisten aivojen terveelle kehitykselle ja toiminnalle. 1 variantin suotuisan kulun - oikea-aikainen diagnoosi, hoidon aikaisempi aloittaminen - ennuste on kuitenkin suotuisa. Elinajanodote ei ole paljon lyhyempi kuin muiden ihmisten.

Komplikaatioiden - kudosten puristumisen, hengitys- / sydän- ja verisuonitautien masennuksen - tapauksessa toisen tyyppinen sairaus, asiantuntijat ovat erittäin varovaisia ​​ennusteissaan. Elintärkeiden toimintojen dekompensaatio voi tapahtua milloin tahansa - elvytystoimenpiteet ja kiireellinen kirurginen interventio ovat tarpeen.

Lapset, joilla on synnynnäinen Chiarin epämuodostuma, ovat fyysisesti ja henkisesti jäljessä ikäisensä ikäisistä. Heillä on vammaisuus tarjota sosiaalista tukea.

Arnoldin epämuodostumien erityistä estämistä ei ole kehitetty. Odotettavan äidin on noudatettava terveellisten elämäntapojen sääntöjä - luovuttava huonoista tavoista, saatava enemmän lepoa, suoritettava kaikki lääkärin määräämät tutkimukset oikeaan aikaan.

Arnold Chiarin poikkeavuusleikkaus

Mikä sairaus

Arnold-Chiarin poikkeavuus on kumulatiivinen käsite, joka viittaa ryhmään selkärangan, medulla oblongata -pisteiden (pääasiassa pikkuaivojen) ja ylemmän selkäytimen synnynnäisiä vikoja. Kapeassa merkityksessä tätä tautia edustaa aivojen takaosan osuminen laskeutumisesta foramen magnumiin - paikkaan, jossa aivot kulkevat selkärankaan.

Anatomisesti GM: n takaosa ja alaosa sijaitsevat kallon takaosassa, jossa sijaitsevat pikkuaivo, Medulla oblongata ja Varoli-pondit. Alla on foramen magnum - iso reikä. Geneettisten ja synnynnäisten vikojen takia nämä rakenteet siirtyvät alaspäin suuren aukon alueelle. Tämän siirron vuoksi GM-rakenteet vaurioituvat ja syntyy neurologisia häiriöitä..

Aivojen alaosien puristuksen takia veren virtaus ja imusolmut ovat häiriintyneet. Tämä voi johtaa aivoödeemaan tai vesirotuun.

Patologian esiintyvyys on 4 henkilöä / 1000 väestöä. Diagnoosin oikea-aikaisuus riippuu taudin variantista. Esimerkiksi yksi näistä muodoista voidaan diagnosoida heti vauvan syntymän jälkeen, toisen tyyppinen poikkeavuus diagnosoidaan vahingossa rutiinitarkastuksissa magneettikuvauskuvauksessa. Potilaan 2 keski-ikä on 25 - 40 vuotta.

Tauti yli 80%: ssa tapauksista yhdistetään syringomyeliaan - selkäytimen patologiaan, johon muodostuu onttoja kystoja..

Patologia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Syntynyt on yleisempi ja ilmenee lapsen varhaisina elämänaikoina. Saatu variantti muodostuu hitaasti kasvavien kallon luiden vuoksi.

Onko Arnold-Chiarin tauti asepalvelun vasta-aiheiden luettelossa?.

Antavatko he vammaisuuden: vammaisuuden myöntäminen riippuu pikkuaivojen risujen siirtymän asteesta. Joten, jos niitä ei lasketa alle 10 mm, vammaisuutta ei anneta, koska sairaus on oireeton. Jos aivojen alaosat jätetään alla, vammaisuuden myöntäminen riippuu kliinisen kuvan vakavuudesta.

Taudin ehkäisy on epäspesifistä, koska taudin kehittymiselle ei ole yhtä syytä. Raskaana olevien naisten on suositeltavaa välttää stressiä, traumoja ja syödä hyvin sikiön kantamisen aikana. Mitä ei tehdä raskaana oleville naisille: tupakointi, alkoholin ja huumeiden käyttö.

Odotettavissa oleva elinikä riippuu kliinisen kuvan voimakkuudesta. Joten 3 ja 4 poikkeavuustapaa eivät yhdisty elämään.

Mistä syistä patologiaa syntyy?

Tutkijat eivät ole vielä selvittäneet tarkkaa syytä. Jotkut tutkijat väittävät, että vika on seurausta pienestä takaosan kallonpohjasta, minkä vuoksi aivojen takaosilla ei yksinkertaisesti ole "minnekään mennä", joten ne liikkuvat alaspäin. Muiden tutkijoiden mukaan Arnold-Chiarin poikkeavuus kehittyy liian suuren aivojen takia, joka tilavuudellaan ja massallaan työntää alarakenteet foramen magnumiin.

Syntymävauri voi olla piilevässä tilassa. Alaspäin suuntautuvaa siirtymistä voi provosoida esimerkiksi aivojen tiputtaminen, mikä lisää painetta kallon sisällä ja työntää pikkuaivoa ja runkoa alaspäin. Kallo- ja aivovammat lisäävät myös vian todennäköisyyttä tai luovat olosuhteet aivorungon siirtymiselle kohti foramen magnumia.

Kliininen kuva

Tauti ja sen oireet perustuvat kolmeen patofysiologiseen mekanismiin:

  1. Aivojen ala- ja selkäytimen varsirakenteiden puristus.
  2. Aivohalvauksen puristus.
  3. Aivo-selkäydinnesteen kiertämisen loukkaaminen suuressa aukossa.

Ensimmäinen patofysiologinen mekanismi johtaa selkäytimen rakenteen ja aivojen alaosien ytimien toimintakyvyn rikkomiseen. Hengitys- ja sydän- ja verisuonikeskusten ytimien rakenne ja toiminta ovat heikentyneet.

Pieniruiskujen puristus johtaa heikentyneeseen koordinaatioon ja sellaisiin häiriöihin:

  • Ataksia - rikkomus koordinaatiota liikkeissä eri lihaksia.
  • Dysmetria - motoristen tekojen rikkominen johtuen siitä, että alueellinen havainto on heikentynyt.
  • Nystagmus - värähtelevät rytmiset silmäliikkeet korkealla taajuudella.

Kolmas mekanismi - aivo-selkäydinnesteen käytön ja tuhlauksen rikkominen - johtaa lisääntyneeseen paineeseen kallon sisällä ja kehittää verenpainetaudin oireyhtymän, joka ilmenee seuraavista oireista:

  1. Räjähtävä ja kivultava päänsärky, jota pahentaa muuttamalla pään asentoa. Kefalologia on lokalisoitu pääasiassa pään takaosaan ja kaulan yläosaan. Kipu lisääntyy myös virtsaamisella, suoliston liikkeellä, yskällä ja aivastuksella.
  2. Vegetatiiviset oireet: vähentynyt ruokahalu, lisääntynyt hikoilu, ummetus tai ripuli, pahoinvointi, huimaus, hengenahdistus, sydämentykytys, lyhytaikainen tajunnan menetys, unihäiriöt.
  3. Psyykkiset häiriöt: emotionaalinen joustavuus, ärtyneisyys, krooninen väsymys, painajaiset.

Synnynnäinen poikkeavuus on jaettu neljään tyyppiin. Vian tyyppi määräytyy varren rakenteiden siirtymäasteen ja muiden keskushermoston epämuodostumien yhdistelmän perusteella.

Tyyppi 1

Tyypin 1 taudille aikuisilla on ominaista se, että pikkuaivojen osat ovat alle niskakynnen foramen magnum -tason. Sitä löytyy useammin kuin muita tyyppejä. Ensimmäiselle tyypille tyypillinen oire on aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimeen.

Ensimmäisen tyyppisen anomalian muunnelma yhdistetään usein kystojen muodostumiseen selkäytimen kudoksiin (syringomyelia). Yleiskuva poikkeavuudesta:

  • räjähtävä päänsärky niskassa ja pään takana, mikä on pahempaa yskimisen tai ylensyönnin yhteydessä;
  • oksentelu, joka ei riipu ruuan saannista, koska sillä on keskeinen lähtökohta (aivokannan oksentamiskeskuksen ärsytys);
  • jäykät niskalihakset;
  • puhehäiriöt;
  • ataksia ja nystagmus.

Kun aivojen alarakenteet ovat siirtyneet foramen magnum -tason alapuolelle, klinikkaa täydennetään ja siinä on seuraavat oireet:

  1. Näkyvyyden heikentyminen. Potilaat valittavat usein kaksinkertaisesta näkökyvystä.
  2. Systeeminen huimaus, jossa potilaan mielestä esineet pyörivät hänen ympärillään.
  3. Melu korvissa.
  4. Äkillinen lyhytaikainen hengityksen lopettaminen, josta ihminen herää heti ja syvään hengitykseen.
  5. Lyhytaikainen tajunnan menetys.
  6. Huimaus, kun yhtäkkiä otetaan pystyasentoon vaakatasosta.

Jos poikkeavuuteen liittyy ontelon rakenteiden muodostuminen selkäytimessä, kliinistä kuvaa täydentää heikentynyt herkkyys, parestesiat, lihasvoiman heikkeneminen ja lantion elinten toimintahäiriöt.

Tyyppi 2 ja tyyppi 3

Tyypin 2 poikkeavuuden kliininen kuva on hyvin samanlainen kuin tyypin 3 poikkeavuus, siksi ne yhdistetään usein yhdeksi vaihtoehtona kurssista. Arnold-Chiari-luokan 2 poikkeavuus diagnosoidaan pikkulasten elämän ensimmäisten minuuttien jälkeen ja sillä on seuraava kliininen kuva:

  • Meluisa hengitys vilisevällä äänellä.
  • Määräaikainen täydellinen hengityksen pysähtyminen.
  • Kurkunpään hermotuksen rikkominen. Kurkunpään lihakset ovat pareissa ja nielemistoiminnot ovat häiriintyneet: ruoka ei pääse ruokatorveen, mutta nenäonteloon. Tämä näkyy ensimmäisistä elämän päivistä ruokinnan aikana, kun maito tulee takaisin nenän kautta..
  • Chiari-epämuodostumilla lapsilla liittyy nystagmus ja lisääntynyt luu lihaksen sävy, lähinnä yläraajojen lihaksen sävy lisääntyessä.

Kolmannen tyyppinen poikkeavuus, joka johtuu aivojen rakenteiden kehityksessä esiintyvistä vakavista virheistä ja niiden alaspäin siirtymisestä, ei sovellu elämään. Tyypin 4 poikkeavuus on pikkuaivojen hypoplasia (alikehittyminen). Tämä diagnoosi ei myöskään ole yhteensopiva elämän kanssa..

diagnostiikka

Patologian diagnoosissa käytetään yleensä välineitä keskushermoston diagnosointiin. Kompleksissa käytetään elektroenkefalografiaa, rheoencephalographya ja kaikua. Ne paljastavat kuitenkin vain epäspesifisiä merkkejä aivojen heikentyneestä toiminnasta, kun taas nämä menetelmät eivät anna erityisiä oireita. Käytetty radiografia havainnollistaa myös poikkeavuutta riittämättömässä tilassa.

Tietoisin menetelmä synnynnäisen vian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Toinen arvokas diagnostiikkamenetelmä on monisilmukkainen atk-tomografia. Tutkimus vaatii immobilisointia, joten pienet lapset pannaan keinotekoiseen lääkitysuniin, jossa he pysyvät koko toimenpiteen ajan..

MRI-poikkeaman merkit: aivojen kerroksellisissa kuvissa havaitaan aivorungon alueiden siirtyminen. Hyvän kuvansa vuoksi MRI: tä pidetään kultastandardina Arnold-Chiarin epämuodostumien diagnosoinnissa..

hoito

Leikkaus on yksi vaihtoehdoista taudin hoidossa. Neurokirurgit käyttävät seuraavia eliminaatiomenetelmiä:

Filum terminale -leikkaus

Tällä menetelmällä on etuja ja haittoja. Plussat päätylangan leikkaamisesta:

  1. hoitaa taudin syyn;
  2. vähentää äkillisen kuoleman riskiä;
  3. leikkauksen jälkeen ei ole postoperatiivisia komplikaatioita tai kuolemaa;
  4. poistoprosessi kestää enintään yhden tunnin;
  5. poistaa kliinisen kuvan parantaen potilaan elämänlaatua;
  6. vähentää kallonsisäistä painetta;
  7. parantaa paikallista verenkiertoa.
  • 3-4 päivän kuluttua kipua esiintyy kirurgisen toimenpiteen alueella.

Cranioctomy

Toinen toimenpide on kranioktomia. Edut:

  1. eliminoi äkillisen kuoleman riskin;
  2. poistaa kliinisen kuvan ja parantaa ihmisen elämän laatua.
  • sairauden syytä ei poisteta;
  • intervention jälkeen kuoleman riski säilyy - 1–10 prosenttia;
  • postoperatiivisen aivojen sisäisen verenvuodon riski on olemassa.

Kuinka hoitaa Arnold-Chiarin epämuodostumia:

  1. Oireeton kurssi ei vaadi konservatiivista tai kirurgista interventiota.
  2. Lievä kliininen kuva osoittaa oireenmukaista hoitoa. Esimerkiksi päänsärkyä varten määrätään kipulääkkeitä. Chiarin epämuodostumien konservatiivinen hoito on kuitenkin tehoton, jos kliininen kuva ilmenee voimakkaasti.
  3. Neurologista leikkausta suositellaan, jos havaitaan neurologisia puutteita tai tauti heikentää elämänlaatua.

Ennuste

Ennuste riippuu suoraan poikkeavuuksien tyypistä. Esimerkiksi ensimmäisen tyyppisissä poikkeavuuksissa kliiniset kuvat eivät välttämättä näy lainkaan, ja henkilö, jolla on aivokannen siirtymä, kuolee luonnollisessa kuolemassa eikä taudissa. Kuinka moni elää kolmannen ja neljännen tyypin poikkeavuuksista: potilaat kuolevat muutama kuukausi syntymän jälkeen.

Arnold-Chiari -anomalia I

Arnold-Chiari I -häiriö - pikkuaivojen manteleiden laskeutuminen foramen magnumiin puristuksella keskiosaan. Se voidaan yhdistää syringomyeliaan, basilar-vaikutelmaan tai intussusceptioniin, atlasin assimilaatioon. Oireet korreloivat laskun asteen kanssa. Diagnoosissa valittu menetelmä on magneettikuvaus (MRI). Kirurgista hoitoa, laminektomiaa (kohdunkaulan yläosan selkärangan kaarien poistaminen) ja takaosan kallonpohjan dekompressiivista kraniektoomia ja kestomateriaalin muovia käytetään vain, jos potilaalla on neurologinen vajaus, jolla ei ole vaikutusta konservatiivisesta hoidosta 2–3 kuukautta..
kirjoittaneet tohtori Henry Knipe ja tohtori Frank Gaillard et ai.

epidemiologia

Arnold-Chiari I -anomalia on yleisempi naisilla [2].

Kliininen kuva

Toisin kuin Chiari II, III ja IV epämuodostumat, Arnold Chiari I epämuodostumat ovat usein oireettomia.
Todennäköisyys tulla kliinisiin oireisiin on verrannollinen risujen laskeutumisasteeseen. Kaikki potilaat, joiden risat ovat yli 12 mm, ovat oireita, kun taas noin 30% mandolin prolapsista välillä 5–10 mm on oireeton [1].
Aivorungon (medulla oblongata) puristus voi aiheuttaa syringomyeliaa, jolla on vastaavat oireet ja eri vaikeusasteisen kliiniset esitykset (sikiökipu, nielemishäiriöt, ataksia), selkäytimen vaurion oireet jne..

Seuraavat sairaudet

Kohdunkaulan selkärangan syringomyelia esiintyy

35% (vaihtelee välillä 20 - 56%), vesialue 30%: ssa [1,3], molemmissa tapauksissa näiden muutosten katsotaan kehittyvän CSF: n heikentyneen virtauksen, keskuskanavan ja selkäytimen ympärillä.
SISÄÄN

35% (23-45%) paljasti luurankojen poikkeavuuksia [1, 3]:

  • platybasia / basilar-vaikutelma
  • atlanto-vatsakalvon assimilaatio
  • Sprengel-muodonmuutos
  • Klippel-Feil-oireyhtymä

Patologia

Arnold Chiari I -häiriölle on ominaista pikkuaivojen risojen esiintyminen foramen magnum -bakteerin läpi, lähinnä johtuen pikkuaivojen koon ja takaosan fossa välillä. Arnold Chiari I -häiriö on erotettava mantelien ektoopiasta, joka on oireeton ja on sattumanvarainen löytö, jossa risat ulkonevat foramen magnum -korkeuden kautta enintään 3–5 mm [1-2].

Röntgen ominaisuudet

Patologia havaitaan mittaamalla suurin etäisyys, jolla risat työntyvät foramen magnum -tason alapuolelle (efistionin ja basionin välinen ehdollinen viiva), diagnoosissa käytetyt arvot eroavat eri kirjoittajien välillä [2]:

  • vatsakalvojen yläpuolella: normaali
  • 6 mm: Arnold Chiarin poikkeavuus 1

Jotkut kirjoittajat käyttävät yksinkertaisempaa gradaatiota [1]:

  • vatsakalvojen yläpuolella: normaali
  • 5 mm: Arnold Chiarin poikkeavuus 1

Aivohammasten asemat muuttuvat iän myötä. Vastasyntyneillä, risat sijaitsevat juuri foramen magnum -kohdan alapuolella ja laskeutuvat alempiin lapsen kasvaessa, saavuttaen alimman pisteen 5 - 15-vuotiaana. Myöhemmin ne nousevat foramen magnum -tasolle [3]. Siksi mandolien lasku 5 mm lapsella on todennäköisesti normi, ja aikuisuudessa näitä muutoksia tulee harkita epäilemättä [3].

Nykyaikaiset tilavuusskannaukset, joissa käytetään korkealaatuista sagitaalimuotoilua, visuaalisesti kuvaavat foramen magnumia ja risat hyvin, vaikka kontrastin puute (verrattuna MRI: hen) vaikeuttaa tarkan arvioinnin tekemistä. Useammin patologiaa voidaan epäillä aksiaalikuvissa, kun nivel peittää risat ja aivo-selkäydinnestettä on pieninä määrinä tai poissa. Tätä tilaa kutsutaan vatsan foramenien ”ylivuotoksi”.

MRI-tutkimus on valittu menetelmä. Sagittalviipaleet ovat optimaalimpia Arnold Chiari I -anomalian arvioimiseksi. Aksiaalikuvat antavat kuvan myös "tungosta" vatsakalvoista.

Hoito ja ennusteet

Arnold Chiari I -häiriöt voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen (vaikka tätä jakoa käytetään vain vähän käytännössä):

  1. oireettomia
  2. aivorungon puristus
  3. syringomyelia

Kirurgista hoitoa käytetään vain, jos potilaalla on neurologinen vajaus, jolla ei ole vaikutusta konservatiivisesta hoidosta 2-3 kuukauden ajan. Se koostuu laminektomiasta (kohdunkaulan yläosan selkärangan kaarien poistaminen) sekä takaosan kallonpohjan dekompressiivisella kraniektoomialla ja kestomateriaalin muovilla.

Historia

Ensimmäisen kuvauksen vuonna 1891 antoi itävaltalainen patologi Hans Chiari (1851–1916).

Arnold-Chiarin poikkeavuus

Sopia aika

Lääkärit luokittelevat Arnold-Chiari-oireyhtymän (poikkeavuudet) 3 tyyppiin riippuen selkäkanavaan siirtyvän aivokudoksen rakenteesta ja aivojen tai selkäytimen kehityksen patologian esiintymisestä.

Monilla Chiarin epämuodostumilla kärsivillä potilailla ei ole taudin oireita tai oireita, eivätkä he tarvitse hoitoa. Tauti havaitaan vain diagnosoitaessa muiden sairauksien yhteydessä. Tyypistä ja vakavuudesta riippuen Arnold-Chiari-oireyhtymä voi kuitenkin aiheuttaa useita ongelmia potilailla..

oireet

Yskästä, aivastuksesta tai fyysisestä rasituksesta johtuva päänsärky; Tunne ja pistely käsissä; Lämpötilaherkkyyden rikkominen käsissä, usein palovammat; Kipu pään ja kaulan takaosassa (laskeutuen ajoittain olkapäihin); Epätasainen kävely (vaikeudet tasapainon ylläpitämisessä); Käsien heikko koordinaatio (hienot motoriset taidot)

Milloin käy lääkärillä

Jos sinulla tai lapsellasi on merkkejä tai oireita, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-oireyhtymään, käänny lääkärisi puoleen arvioidaksesi.

Koska monet Chiarin epämuodostuman oireista voivat liittyä myös muihin sairauksiin, on tärkeää saada perusteellinen fyysinen tutkimus. Päänsärky voi johtua esimerkiksi migreenistä, sinus-taudista tai aivojen tai selkäytimen kasvaimesta. Muut merkit ja oireet liittyvät muihin tiloihin, kuten multippeliskleroosi, karpaalitunnelin oireyhtymä, kohdunkaulan osteokondroosi ja kohdunkaulan herniat.

Syyt

Arnold-Chiari-oireyhtymä on aivojen kehityshäiriö, jossa pikkuaivoa sisältävä kallon alue on liian pieni tai muodonmuutos, mikä aiheuttaa aivojen puristumisen. Aivo-osa tai alaruuat siirtyvät selkäkanavan yläosaan. Lastenlääkemuoto, tyypin III Arnold-Chiari -oireyhtymä, liittyy aina myelomeningoceleen (selkäytimen ja selkärangan tyrään). Aikuisten muoto - Chiari I -tyyppinen oireyhtymä - kehittyy riittämättömän suuren kallon takana.

Kun pikkuaivo puristetaan selkäkanavan yläosaan, se voi estää aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen, joka suojaa aivoja ja selkäytimiä. CSF: n heikentynyt verenkierto voi johtaa aivoista taustalla oleviin elimiin välittyvien signaalien tukkeutumiseen tai aivo-selkäydinnesteen kertymiseen aivoihin ja selkäytimeen. Selkärangan paine selkäytimessä tai aivokalvassa voi aiheuttaa syringomyeliaa.

Riskitekijät

On näyttöä siitä, että Arnold-Chiari-oireyhtymä on perinnöllinen sairaus. Tutkimukset, joissa tutkitaan tämän taudin mahdollista perinnöllistä komponenttia, ovat kuitenkin varhaisessa vaiheessa..

Tutkimus ja diagnoosi

Diagnoosiprosessi alkaa lääkärin haastattelulla ja täydellisellä fyysisellä tutkimuksella. Lääkäri kysyy, jos sinulla on oireita, kuten päänsärky ja niskakipu, ja pyytää kuvaamaan kipua.

Jos kärsit päänsärkystä, mutta oireen syy ei ole selvä lääkärillesi, sinua pyydetään tekemään magneettikuvaus (MRI), joka auttaa selvittämään, onko sinulla Chiarin epämuodostumia.

komplikaatiot

Joillakin potilailla Arnold-Chiari-oireyhtymästä voi tulla etenevä sairaus ja johtaa vakaviin komplikaatioihin. Toisilla ei ehkä ole kokemusta tähän tautiin liittyvistä oireista, eivätkä he tarvitse toimia.

Tähän tilaan liittyvät komplikaatiot sisältävät:

Vesipää. Tämä ylimääräisen nesteen kerääntyminen aivoihin voi edellyttää joustavan putken (šuntin) asettamista aivo-selkäydinnesteen tyhjentämiseksi ja viemiseksi toiseen kehon osaan.

Halvaus. Halvaus voi kehittyä selkäytimen puristuksen vuoksi. Halvaus voi jatkua myös leikkauksen jälkeen.

Syringomyelia. Joillekin ihmisille, joilla on Arnold-Chiari-oireyhtymä, kehittyy tila, jota kutsutaan syringomyeliaksi, jossa selkäranka muodostuu ontelo tai kysta (epänormaali onkalo aivoissa tai selkäytimessä). Vaikka mekanismi, jolla Chiari-oireyhtymä liittyy syringomyeliaan, ei ole selvä, se voi liittyä selkäytimen traumaan tai hermokuitujen siirtymiseen. Kun onkalo muodostuu, se täyttyy nesteellä ja voi rikkoa selkäytimen..

hoito

Arnold-Chiarin epämuodostumien hoito riippuu potilaan vakavuudesta ja kunnosta. Oireiden puuttuessa tai jos ensisijaiset oireet ovat päänsärky tai muun tyyppinen kipu, voidaan suositella tarkkailua säännöllisillä tarkastuksilla ja kivunlievitysteillä. Jotkut potilaat löytävät helpotuksen tulehduskipulääkkeiden käytöstä. Tämä voi estää tai viivästyttää toimintaa. Taudin voimakkaiden oireiden ollessa kyseessä on syringomyelia ja selkärankarannojen voimakas laskeutuminen selkäytimen selkäkanavaan, on suositeltavaa suorittaa leikkaus. Leikkauksen tarkoituksena on pysäyttää aivojen ja selkärangan rakenteen muutosten eteneminen ja myös oireiden vakauttaminen. Leikkauksen onnistuneella lopputuloksella pikkuaivoihin ja selkäytimeen kohdistuva paine laskee ja aivo-selkäydinnesteen normaali virtaus palautuu. Yleisimmässä leikkauksessa Arnold-Chiarin epämuodostumille - joita kutsutaan takaosan fossa-kraniektomiseksi tai posta-fossa-dekompressioksi - kirurgi poistaa pienen luunkappaleen kallon takana, mikä vähentää painetta ja antaa enemmän tilaa aivoille.

Chiarin epämuodostumat (Arnold Chiarin oireyhtymä)

Chiarin epämuodostuma (Arnold-Chiari-oireyhtymä) on sairaus, jossa takaosan fossa sijaitsevien aivojen rakenteet laskeutuvat kaudaalisuuntaan ja poistuvat foramen magnum -aukon läpi. Tyypistä riippuen Chiarin epämuodostumissa voi olla nivelpään päänsärky, kohdunkaulakipu, huimaus, nystagmus, pyörtyminen, dysartria, pikkuaivojen ataksia, kurkunpään pareesi, kuulon heikkeneminen ja tinnitus, näköhäiriöt, dysfagia, apnea, stridori, aistihäiriöt, lihaksen tuhlausta ja tetrapareesia. Chiarin epämuodostumat diagnosoidaan aivojen, kohdunkaulan ja rintarangan MRI: llä. Chiarin epämuodostumat, joihin liittyy jatkuva kipuoireyhtymä tai neurologinen vajaus, hoidetaan kirurgisella hoidolla (poskion dekompressio tai ohitusleikkaus).

ICD-10

Yleistä tietoa

Kallon ja selkärangan risteyksessä on suuri niskakyhmoforamen, jonka tasolla aivokanta kulkee selkäytimeen. Tämän reiän yläpuolella on takimmainen kallon fossa. Se sisältää sillan, nivelhampaan ja pikkuaivojen. Chiarin epämuodostuma liittyy osan takaosan kallonosan anatomisten rakenteiden vapautumiseen foramen magnumin luumeniin. Tässä tapauksessa esiintyy tällä alueella sijaitsevien nivelrikkojen ja selkäytimen rakenteiden puristusta, samoin kuin aivojen selkäydinnesteen virtauksen rikkomista, mikä johtaa vesisefaliaan. Yhdessä platybasian kanssa Atlantan ja muiden Chiari-anomalioiden assimilaatio viittaa kallon selkärangan synnynnäisiin epämuodostumiin.

Chiari-anomalia esiintyy eri lähteiden mukaan 3-8 henkilöllä / 100 tuhatta väestöä. Chiarin epämuodostumat voidaan tyypistä riippuen diagnosoida ensimmäisinä päivinä lapsen syntymän jälkeen tai tulla odottamattomiksi havainnoiksi aikuisilla potilailla. 80 prosentilla tapauksista Chiarin epämuodostumat yhdistetään syringomyeliaan..

Chiarin epämuodostuman syyt

Tähän asti Chiarin epämuodostumat ovat edelleen sairauksia, joiden etiologiasta ei ole yksimielisyyttä neurologiassa. Useat kirjoittajat uskovat, että Chiarin epämuodostumat liittyvät kallon takaosan etuosan pienentyneeseen kokoon, mikä johtaa siihen, että siinä sijaitsevien rakenteiden kasvaessa ne alkavat poistua foramen magnumin kautta. Muut tutkijat viittaavat siihen, että Chiarin epämuodostumat kehittyvät aivojen suurentuneen koon seurauksena, joka samalla työntää takaosan fossamenen sisällön foramen magnumin läpi..

Hydrokefalus voi provosoida lievästi korostetun poikkeavuuden muuttumisen korostuneeseen kliiniseen muotoon, jossa aivojen kokonaistilavuus kasvaa kammioiden lisääntymisen vuoksi. Koska Chiarin epämuodostumiin ja kallon selkärangan rintarakenteen dysplasiaan liittyy tämän alueen nivelsidelaitteiston alikehittynyt kehitys, mikä tahansa traumaattinen aivovaurio voi johtaa selkärankarannojen osallistumisen pahenemiseen foramen magnumiin taudin kliinisen kuvan ilmenemisellä..

Chiarin epämuodostumien luokittelu

Chiarin epämuodostumat luokitellaan neljään tyyppiin:

Chiari I -anomalialle on ominaista pikkuaivojen manteleiden laskeutuminen foramen magnumin alapuolelle. Se ilmenee yleensä murrosikäinä tai aikuisina. Usein liittyy hydromyelia, aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäytimen keskuskanavaan.

Chiari II -häiriö ilmenee ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen. Aivojuurien lisäksi tässä patologiassa aivomato, madulla oblongata ja IV-kammio poistuvat myös foramen magnumin kautta. Chiarin tyypin II epämuodostumat yhdistetään paljon useammin hydromyeliaan kuin ensimmäiseen tyyppiin, ja useimmissa tapauksissa se liittyy myelomeningocele - synnynnäinen selkärangan tyrä.

Chiari III -häiriö eroaa siinä, että pikkuaivo ja medulla oblongata, jotka laskeutuvat foramen magnumin läpi, sijaitsevat kohdunkaulan ja niskakykyisen alueen meningocelissa.

Chiari IV -häiriö koostuu pikkuaivojen hypoplasiasta (alikehittyneisyys), eikä siihen liity sen siirtymistä kaudaalisuuntaan. Jotkut kirjoittajat omistavat tämän poikkeavuuden Dandy-Walker-oireyhtymälle, jossa aivojen hypoplasiaa yhdistetään poskion sisäpuolelle synnynnäisiä kystat ja vesisuhde.

Chiari II: n ja Chiari III: n anomaliaa havaitaan usein yhdessä muiden hermoston toimintahäiriöiden kanssa: aivokuoren heterotopia, polymicrogyria, corpus callosumin poikkeavuudet, Mozhandi-aukon kystat, sylvian akveduktin taivutus, ala- ja rintarakon hypoplasia.

Chiarin epämuodostumaoireet

Chiari I -tyypin poikkeavuudet ovat yleisimmät kliinisessä käytännössä. Se ilmenee aivo-selkäydinnesteinä, aivo-selkärangan ja syringomyelic-oireyhtyminä sekä kalvohermojen vaurioina. Chiari I -häiriö ilmenee yleensä murrosikana tai jo aikuisena.

Aivo-selkäydinnesteoireyhtymälle, johon liittyy Chiari I -anomalia, on tyypillistä niska- ja kohdunkaulan alueen päänsärky, jota pahentaa aivastelu, yskä, kiristäminen tai kiristäminen niskalihaksissa. Oksentelua voi esiintyä ruuan saannista ja sen luonteesta riippumatta. Chiari-epämuodostumia sairastavien potilaiden tutkimukset paljastavat kaulan lihaksen lisääntyneen sävyn. Aivohäiriöistä todetaan puhehäiriöitä (dysartria), nystagmia ja aivojen ataksia..

Aivokannan, siihen sijoittuvien kallonhermojen ytimien ja niiden juurten vauriot ilmenevät heikentyneestä näköterveydestä, diplopiasta, nielemishäiriöistä, kuulon menetyksestä, kuten sisäkorvaneuriitista, systeemisestä huimauksesta ympäröivien esineiden pyörimis illuusion kanssa, korvamelu, uniapnea -oireyhtymä, toistuvat lyhytaikaiset menetykset tietoisuus, ortostaattinen romahdus. Potilaat, joilla on Chiarin epämuodostumia, lisäävät huimausta ja tinnitusta pään kääntämisessä. Pään kääntäminen sellaisilla potilailla voi aiheuttaa pyörtymisen. Puolessa kielessä voi olla atroofisia muutoksia ja kurkunpään pareesi, johon liittyy käheinen ääni ja hengitysvaikeudet. Mahdollinen tetrapareesi, jossa lihasvoiman lasku on suurempi yläraajoissa kuin alaraajoissa.

Tapauksissa, joissa Chiari I -anomalia yhdistetään syringomyeliaan, esiintyy syringomyelic oireyhtymä: dissosioituneet aistihäiriöt, tunnottomuus, lihasten hypotrofia, lantion toimintahäiriöt, neuroartropatiat, vatsanrefleksien katoaminen. Samaan aikaan jotkut kirjoittajat huomauttavat eroavuudesta syringomyelicic-kystakoon koon ja sijainnin, herkkyyshäiriöiden yleisyyden, pareesin vakavuuden ja lihaksen tuhlauksen välillä.

Chiari II -häiriöllä ja Chiari III: lla on samanlaiset kliiniset oireet, jotka tulevat havaittaviksi lapsen ensimmäisistä minuutteista. Chiari II -häiriöön liittyy meluisa hengitys (synnynnäinen stridori), lyhytaikaiset hengityksen lopettamisajat, kurkunpään kahdenvälinen neuropaattinen pareesi, heikentynyt nieleminen heitettäessä nestemäistä ruokaa nenään. Vastasyntyneillä Chiari II -häiriö ilmenee myös nystagmuksena, yläraajojen lisääntyneenä lihaksen sävynä, ihon syanoosina, joka tapahtuu ruokinnan aikana. Liikehäiriöt voidaan ilmaista vaihtelevassa määrin ja edetä tetraplegiaksi. Chiari III -anomalialla on vakavampi kulku ja se on usein sikiön kehityshäiriö.

Chiarin epämuodostumien diagnosointi

Neurologinen tutkimus ja vakioluettelo neurologisista tutkimuksista (EEG, Echo-EG, REG) eivät tarjoa erityistä tietoa Chiarin epämuodostumien diagnoosin määrittämiseksi. Ne paljastavat pääsääntöisesti vain merkit kallonsisäisen paineen, ts. Vesisefalian, huomattavasta noususta. Kalloröntgen paljastaa vain luiset poikkeavuudet, jotka voivat liittyä Chiarin epämuodostumiin. Siksi ennen tomografisten tutkimusmenetelmien käyttöönottoa neurologisessa käytännössä tämän taudin diagnosointi aiheutti suuria vaikeuksia neurologille. Nyt lääkäreillä on mahdollisuus antaa tällaisille potilaille tarkka diagnoosi..

On huomattava, että aivojen MSCT ja CT, joilla on hyvä näkyvyys kallon selkärangan luurakenteista, eivät salli tarkan arvioida takaosan kallonpohjan pehmytkudoksen muodostumia. Siksi nykyään ainoa luotettava menetelmä Chiarin epämuodostumien diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Sen toteuttaminen vaatii potilaan liikkumattomuutta, joten pienillä lapsilla se suoritetaan lääkitystilassa. Aivojen MRI: n lisäksi meningocele- ja syringomyelic kystat havaitsemiseksi on tarpeen suorittaa myös selkärangan, erityisesti sen kohdunkaulan ja rintakehän, MRT. Samanaikaisesti MRI-tutkimusten tulisi kohdistua paitsi Chiarin epämuodostumien diagnosointiin, myös myös hermostokehityksen muiden poikkeavuuksien löytämiseen, jotka usein yhdistetään siihen..

Chiarin epämuodostumahoito

Oireeton Chiarin epämuodostuma ei tarvitse hoitoa. Tapauksissa, joissa Chiarin epämuodostumat ilmenevät vain kivusta niska- ja niska-alueilla, suoritetaan konservatiivinen terapia, mukaan lukien kipulääkkeet, tulehduskipulääkkeet ja lihasrelaksantit. Jos Chiarin epämuodostumiseen liittyy neurologisia häiriöitä (pareesia, herkkyys- ja lihasäänihäiriöitä, kraniaalisten hermojen häiriöitä jne.) Tai kipuoireyhtymää, joka ei vastaa konservatiiviseen terapiaan, sen kirurginen hoito on suositeltavaa.

Chiarin epämuodostumien yleisin hoito on kallon selkärangan dekompressio. Leikkaukseen sisältyy foramen magnumin laajentaminen poistamalla osa takarakon luusta; rungon ja selkäytimen puristumisen poistaminen aivohammasten ja kahden ensimmäisen kohdunkaulan selkärangan takapuolisten resektiosta johtuen; aivo-selkäydinnesteen kierton normalisointi ompelemalla kestävään materiaaliin valmistettu laastari tai allografti. Joissakin tapauksissa Chiarin epämuodostumia hoidetaan ohitusleikkauksella aivo-selkäydinnesteen tyhjentämiseksi selkäytimen laajennetusta keskuskanavasta. Aivo-selkäydinneste voidaan valua rintaan tai vatsaan (lumboperitoneaalinen valutus).

Sääennuste Chiari

Tärkeä ennustearvo on tyyppi, johon Chiarin epämuodostumat kuuluvat. Joissakin tapauksissa Chiari I -häiriö voi pysyä oireettomana koko potilaan elämän ajan. Chiari III -anomalia on kohtalokasta useimmissa tapauksissa. Chiari I -anomalian neurologisten oireiden ilmetessä, samoin kuin Chiari II -anomalian kanssa, oikea-aikaisella kirurgisella hoidolla on suuri merkitys, koska tuloksena oleva neurologinen alijäämä palautuu huonosti jopa onnistuneen leikkauksen jälkeen. Eri lähteiden mukaan kirurgisen kallon selkärangan dekompression tehokkuus on 50-85%.