Agranulosytoosi

Takykardia

Agranulosytoosi on veripatologia, joka liittyy leukosyyttien (granulosyyttien) ryhmän solujen määrän merkittävään vähenemiseen tai puuttumiseen. Syntynyt agranulosytoosi diagnosoidaan harvoin. Saatu tila havaitaan taajuudella 1/1200 ihmistä. Miehet kärsivät tästä taudista 2-3 kertaa harvemmin kuin naiset. Se kehittyy yleensä 40-vuotiaana.

Luokittelu

Agranulosytoosi jaetaan synnynnäisiin ja hankittuihin. Jälkimmäinen voi olla itsenäinen sairaus tai yksi jonkin muun taudin oireista.

Kliinisen kulun erityispiirteiden mukaan akuutti ja krooninen (toistuva) agranulosytoosi erotetaan toisistaan. Kurssin vakavuus riippuu veressä olevien granulosyyttien lukumäärästä:

  • vaalea - granulosyyttien lukumäärällä 1,0–0,5 × 109 / l;
  • väliaine - tasolla, joka on pienempi kuin 0,5 × 109 / l;
  • vaikea - jos veressä ei ole granulosyyttejä.

Johtavan patogeneettisen tekijän mukaan erotetaan immuuniset hapteeniset, myelotoksiset ja autoimmuunimuodot. Siellä on myös idiopaattinen (genoiini) muoto, jonka etiologiaa ei tunneta.

Syyt

Granulosyytit - leukosyytit, jotka erotetaan tietyllä rakeisella (granuloidisella) sytoplasmalla. Tuottaa heidän luuytimen. Agranulosytoosin kanssa niiden määrä veressä vähenee. Tästä tulee syy herkkyyden lisääntymiselle erilaisille bakteeri- ja sieni-infektioille. Immuniteetti heikkenee vähitellen, mikä on tulevaisuudessa monimutkaisia.

Myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy johtuen myelopoieesin esiasteiden solujen tuotannon supistamisesta. Samaan aikaan verihiutaleiden, retikulosyyttien ja lymfosyyttien pitoisuus veressä laskee. Hajottava tekijä on ionisoiva säteily. Negatiivisella roolilla on myös sytostaattisten ja muiden farmakologisten aineiden saanti: streptomysiini, levomysiini, aminatsiini, gentamysiini, kolkiisiini, penisilliini jne..

Immuuninen agranulosytoosi liittyy vasta-aineiden muodostumiseen kehossa. Heidän toiminta on suunnattu omia leukosyyttejään vastaan. Tauti esiintyy systeemisissä immuniteettihäiriöissä nivelreuman, lupus erythematosuksen taustalla. Stressiolosuhteet ja akuutit virusinfektiot toimivat aktivoivana impulssina..

Hapteeni-lajike perustuu epätäydellisten antigeenien vaikutukseen, kun ne yhdistetään vasta-aineisiin. Ne asettuvat neutrofiilien pinnalle ja provosoivat lisääntynyttä verisolujen tarttumista ja kuolemaa. Tapahtuneet voivat olla makrolidiantibiootteja, Butadionia, Analginia, sulfonamideja, unilääkkeitä jne..

Autoimmuuninen agranulosytoosi johtuu patologisesta immuunivasteesta. Siihen liittyy antineutrofiilisten vasta-aineiden muodostuminen. Tämä tauti esiintyy systeemisessä lupus erythematosuksessa, nivelreumassa, autoimmuunisessa kilpirauhastulehduksessa ja muissa kollageenisairauksissa.

Vakava neutropenia voi viitata krooniseen lymfosyyttiseen leukemiaan, Feltyin oireyhtymään, aplastilliseen anemiaan, ja sitä voi esiintyä myös rinnakkain hemolyyttisen anemian tai trombosytopenian kanssa..

oireet

Agranulosytoosin ensimmäiset oireet ovat tarttuva stomatiitti, tonsilliitti ja nielutulehdus. Koska leukosyyttien muuttuminen polttoaineisiin puuttuu kokonaan tai on vaikeaa, tulehduksesta tulee fibro-nekroottinen. Vaurioituneen limakalvon pintaan tulee harmaa plakki, jonka alla bakteerit lisääntyvät. Itse limakalvo toimitetaan runsaasti verta, joten massamääräiset bakteeritoksiinit pääsevät yleiseen verenkiertoon. Tämä johtaa kehon vakaviin myrkytyksiin. Potilas kärsii vakavasta kuumeesta (lämpötila nousee vähintään 40 ° C: seen), päänsärkystä, pahoinvoinnista ja voimien menetyksestä.

Agranulosytoosin tyypillinen oire on haavaumien nopea muodostuminen. Nekroosiprosessi vaikuttaa vierekkäin oleviin pintoihin ja saa nivelluonteen. Tämä on niin kutsuttu vesisyöpä - haavaumien ja nekroottisten alueiden leviäminen poskien limakalvolle. Kasvojen kudosten gangreeni kehittyy vähitellen.

Samanlainen kuva havaitaan maha-suolikanavassa. Täällä esiintyy sairausspesifinen nekrotisoiva enteropatia. Sille on ominaista suoliston limakalvon, mahalaukun ja ruokatorven nekroosi. Kliinisesti tämä ilmenee voimakkaasta kouristuskipusta ja turvotuksesta, verisestä ripulista ja oksentelusta. Ruoansulatuskanavan syvissä vaurioissa alkaa vakavia verenvuotoja, jotka uhkaavat potilaan elämää. Vakavissa tapauksissa on keltaisuuden kehittymisen riski tarttuvan maksasairauden taustalla. Joskus esiintyy tuloksena olevia haavaumia, joissa on akuutin vatsan oireita.

Usein agranulosytoosin yhteydessä keuhkokuume todetaan. Se kestää epätyypillistä kulkua ja on taipuvainen leviämään naapurielimiin, suurten paiseiden (paiseiden) ja gangreenin muodostumiseen. Tyypillisiä oireita: hengenahdistus, yskä ja tulehduksen leviäminen pleuriin - rintakipu hengitettäessä. Vakavissa tapauksissa akuutin hengitysvajeen kehittymisen riski on.

On erittäin harvinaista, että tarttuva prosessi alkaa pohjasta. Tässä tapauksessa se kattaa urogenitraaliset elimet - emättimen, kohtuun, virtsaputken, virtsarakon. Potilaat valittavat kouristuksista virtsaamisen aikana, alavatsan kipusta, isuriasta (virtsaretentio). Naisilla on epänormaalia emätinvuotoa ja vaikea kutina. Kun kuuntelet sydäntä, löydetään toiminnallisia murmeja. Myrkytyksen seurauksena kehittyy laskimo- ja valtimohypotensio. Munuaisten osassa havaitaan proteiinien erittymistä virtsaan (albuminuria) johtuen reaktiosta tarttuviin prosesseihin. Taudin edetessä munuaisputkien veri ja epiteelisolut määritetään virtsassa.

Ilmeisellä agranulosytoosilla kehon puolustuskyky heikkenee. Tämä johtaa infektion yleistymiseen ja septisten komplikaatioiden kehittymiseen. Patogeeninen mikrofloora saapuu verenkiertoon ja kulkeutuu koko kehossa. Seurauksena eri elimissä ja kudoksissa muodostuu märkivä polttoaineita. Taudille tyypillisin on gram-negatiivisen sepsin kehitys - verenmyrkytys, jota provosoi saprofyyttinen kasvisto (suoliston ja Pseudomonas aeruginosa, Proteus). Agranulosytoosi on erittäin vaikeaa, ja siihen liittyy akuutti päihdytys, korkea hypertermia (41–42 ° C) ja tartunnan nopea leviäminen kehossa. Ihoon ilmestyy mustia ihottumia. Sen koko kasvaa 10-15 minuutissa.

Agranulosytoosi lapsilla

Lapsilla huumeiden agranulosytoosi kehittyy useimmiten. Tässä iässä immuunijärjestelmä kykenee saamaan riittävän vasteen. Mutta on olemassa lapsille ominaisia ​​sairauden muotoja. Granulosyyttien määrä veressä vähenee voimakkaasti vastasyntyneillä, joilla on isoimmuunikonfliktit. Mekanismi muistuttaa raskaana olevan naisen ruumiin ja sikiön välistä Rh-konfliktia. Äidin veressä muodostuu vasta-aineita vauvan alkuperäisiä granulosyyttisoluja vastaan. Viimeksi mainitut saadaan isänverin ominaisuuksien joukon mukaisesti.

Kostman-agranulosytoosi välittyy geneettisesti lapselle. Veren koostumuksen muutosten lisäksi patologiaan liittyy pieni pään koko, lyhyt vartalo ja heikentynyt henkinen kehitys. Mutaation muodostumismekanismia ei ole vahvistettu. Kliinisesti tauti ilmenee jo vastasyntyneen ajanjaksolla: nuha, usein märkät ihon infektiot, haavainen stomatiitti, tulehduskipulääke, parodontiitti, ikenien turvotus ja verenvuoto, pitkittynyt keuhkokuume osoittavat sen. Korkean kehon lämpötilan taustalla perna ja imusolmukkeet kasvavat. Vaikeissa tapauksissa maksaan muodostuu paise.

diagnostiikka

Tärkein taudin vahvistamiseksi on luuytimen puhkaisu ja täydellinen verenkuva. Perifeeriselle verikuvalle on ominaista kohtalainen anemia, granulosytopenia (alle 0,75 × 109 / l), leukopenia (1–2 × 109 / l) tai agranulosytoosi. Vaikeissa vaiheissa trombosytopenia. Mielogrammin tutkimus paljastaa myelokaryosyyttien määrän vähenemisen, kypsymisen rikkomisen ja neutrofiilisen perimän solujen määrän vähentymisen, monien megakaryosyyttien ja plasmasolujen läsnäolon. Taudin autoimmuunisen luonteen vahvistamiseksi suoritetaan antineutrofiilivasta-aineiden määritys.

Kaikille agranulosytoosipotilaille näytetään biokemiallinen verikoe, sen steriiliysanalyysi, keuhkojen röntgenkuvaus, kuuleminen otolaryngologin ja hammaslääkärin kanssa. Erota patologia hypoplastisella anemialla ja akuutilla leukemialla. Tärkeää on myös HIV-tilan poissulkeminen.

hoito

Ensinnäkin, agranulosytoosin hoito sisältää joukon toimenpiteitä:

  • sellaisten tekijöiden eliminointi, jotka provosoivat veren granulosyyttimäärän voimakkaan laskun;
  • luomalla olosuhteet steriiliydelle, tarjoamalla potilaalle asianmukaista hoitoa;
  • leukopoieesin stimulaatio;
  • tarttuvien komplikaatioiden hoito;
  • steroidihoito;
  • leukosyyttien verensiirto.

Kussakin erityistapauksessa otetaan huomioon agranulosytoosin vakavuus ja etiopatogeneesi, potilaan yleinen tila ja komplikaatioiden esiintyminen. Tarvittaessa vieroitushoito toteutetaan, verenvuototaudin, anemian ja muiden siihen liittyvien häiriöiden korjaaminen. Vakava agranulosytoosi ja leukopenia toimivat indikaattorina sytostaattien ja sädehoidon peruuttamisesta. Jos sairaus johtuu lääkkeistä, joilla ei ole suoraa myelotoksista vaikutusta, sinun tulee lopettaa niiden käyttö. Tässä tapauksessa on mahdollista palauttaa nopeasti ääreisveren normaalit parametrit..

Plasman pienillä granulosyyttitasoilla potilas asetetaan steriiliin laatikkoon tai osastoon. Tämän on tarkoitus estää kosketus ulkoisiin infektioihin. Maalaus tapahtuu säännöllisesti sisätiloissa. Henkilökunta järjestää laadukasta hoitoa kengän, vaatteiden vaihdon ja naamioiden käytön yhteydessä. Perhevierailut potilaaseen ovat rajoitetut, kunnes veritila paranee.

Leukopoieesin stimulointi tapahtuu synnynnäisessä ja myelotoksisessa agranulosytoosissa. Tätä varten käytetään pesäkkeitä stimuloivaa tekijää (G-CSF). Tämä lääke eristetään hiiren plasmasta. Sen tarkoituksena on aktivoida granulosyyttisten leukosyyttien tuotanto, lisätä niiden kypsymisastetta.

Tarttuvien komplikaatioiden estämiseksi käytetään antibiootteja, joilla ei ole myelotoksista vaikutusta. Indikaatio on myös leukosyyttitasojen lasku 1 x 109 soluun per 1 μl ja vähemmän. Joskus antibiootteja määrätään, kun leukosyyttien pitoisuus veressä on korkeampi (1–1,5 × 109 solua / 1 μl). Esimerkiksi, kun esiintyy kroonista pyelonefriittia, diabetes mellitusta tai muita sisäisen tulehduksen polttoja. Nämä ovat yleensä huumeita, joilla on laaja vaikutusalue. Niitä annetaan keskisuurina annoksina lihaksensisäisesti tai laskimonsisäisesti.

Agranulosytoosin tarttuvien komplikaatioiden hoitoon käytetään 2–3 laajavaikutteista antibioottia. Niitä annetaan lihaksensisäisesti tai laskimonsisäisesti enimmäisannoksina. Suun kautta tapahtuvaan lääkitykseen käytetään imeytymättömiä (ei imeytynyt vereen) lääkkeitä. Ne estävät suoliston mikroflooran kasvua. Hoito kestää kunnes agranulosytoositila tulee esiin. Samanaikaisesti sienilääkkeet sisällytetään hoito-ohjelmaan: Levorin, Nystatin. Antistafylokokkiplasmaa ja immunoglobuliinia käytetään usein lisäksi.

Glukokortikoidilääkkeet auttavat immuunien agranulosytoosissa. Ne stimuloivat leukopoieesiä ja estävät anti-leukosyyttivasta-aineiden tuotantoa. Tyypillisesti potilaalle määrätään prednisolonia, päivittäinen annos on 40 - 100 mg. Kun verikuva paranee, annosta pienennetään vähitellen..

Leukosyyttimassan verensiirto suoritetaan vain tapauksissa, joissa leukosyyttiantigeenien vasta-aineita ei havaita. Se valitaan ottaen huomioon yhteensopivuus potilaan leukosyyttien kanssa HLA-antigeenijärjestelmän mukaan. Tämä auttaa estämään herkistymistä - kehon herkkyyden lisääntymistä erilaisten ärsyttävien aineiden vaikutukselle.

Mahdolliset komplikaatiot

Alla on joitain agranulosytoosin komplikaatioita.

  • Verenmyrkytys. Sepsis on usein stafylokokki.
  • Suoliston perforointi ja vatsakalvontulehdus. Ileum on herkein läpivientireikien muodostumiselle.
  • Suoliston limakalvon vakava turvotus. Tässä tapauksessa potilaalle kehittyy suolen tukkeuma.
  • Verenvuotoinen keuhkokuume. Siihen liittyy paiseiden ja keuhkojen gangreenin muodostumista.
  • Tarttuvien komplikaatioiden aiheuttama nekroosi.
  • Akuutti hepatiitti. Epiteelihepatiitti esiintyy usein agranulosytoosin hoidossa.
  • Verenmyrkytyksen. Mitä kauemmin potilas on sairas myelotoksisessa agranulosytoosissa, sitä vaikeampaa on poistaa sen merkit.

Ennaltaehkäisy ja ennusteet

Agranulosytoosin ehkäisy koostuu potilaan huolellisesta hematologisesta valvonnasta. Tämä on erityisen tärkeää myelotoksisten lääkkeiden hoidon aikana. On välttämätöntä sulkea pois toistuva lääkkeiden antaminen, jotka aikaisemmin aiheuttivat potilaalle immuuni-agranulosytoosin oireet.

Kroonisessa agranulosytoosissa ennuste riippuu sen kulusta. Akuutissa muodossa leukopenian asteella ja hoidon oikea-aikaisella aloittamisella on erityinen merkitys. Taudin lopputulos on epäsuotuisa, jos toistuva kehitys, vakavat septiset komplikaatiot ovat ensimmäisinä elämänviikkoina.

Tämä artikkeli on lähetetty vain koulutustarkoituksiin, eikä se ole tieteellistä materiaalia tai ammatillista lääketieteellistä neuvoa..

Mikä on agranulosytoosi

oireet

Niitä esiintyy potilailla vasta sen jälkeen, kun tuhoavat immuuniprosessit ovat saavuttaneet huippunsa, ja mahalaukun solujen määrä, joita vastaan ​​tuotetaan vasta-aineita, vähenee merkittävästi. Tämä johtaa suolahapon tuotannosta vastaavien rauhasten surkastumiseen; ruoan sulamisprosessi on häiriintynyt.

Tärkeimmät oireet

Autoimmuunin gastriitin oireita sairauden alkuvaiheessa on vähän, mutta epäsuotuisan prosessin edetessä valituksia tulee enemmän. Tyypillisiä merkkejä ovat:

  1. Vatsan raskaus, vaikka potilas syö vähän.
  2. Pahoinvointi.
  3. Turvotus, ilmavaivat.
  4. Täydellinen tunne ja särky syömisen jälkeen.
  5. Röyhtäily (ensin ilmalla, sitten epämiellyttävällä katkeruuden jälkimaulla tai pilaantuneella ruoalla).
  6. Ruokahalun heikentyminen kokonaan poissaoloon asti.

Vaikka mahalaukun happoa tuottava toiminta on heikentynyt, potilailla saattaa olla närästys, joka liittyy ruokajätteiden tai sappikomponenttien refluksiin (erittymiseen ruokatorveen). Voi kehittää maitotuotteiden suvaitsemattomuutta.

Lisäoireet

Potilailla on merkkejä anemiasta, hermoston häiriöitä ja psykologisia toimintahäiriöitä voi esiintyä:

  • huimaus;
  • heikkous;
  • uneliaisuus;
  • melu korvissa;
  • painonpudotus;
  • käsien ja jalkojen tunnottomuus tai "hanhi-kohoumat";
  • maksan, pernan laajentuminen;
  • ärtyneisyys;
  • väsymys;
  • suuttumukset;
  • päänsärkyä;
  • ahdistuneisuus;
  • masennus.

Joskus suussa on kipua ja polttamista; kieli "kiillotettu", kiiltävä tai päinvastoin, päällystetty paksulla konsistenssilla olevalla valkoisella kukinnalla. Ripuli vuorottelee ummetuksen kanssa, mahassa rypistyy.

Kuinka monta vuotta potilaat elävät??

Ihmisellä, joka kärsii autoimmuunisesta gastriitista, kuva laajoista oireista ei ilmesty heti. Siitä hetkestä, kun huomattava määrä verivasta-aineita on havaittu, kunnes valitukset ilmestyvät, se voi viedä vuodesta viiteen vuoteen. Tulevaisuudessa taudin merkit etenevät, mutta niillä ei ole suoraa uhkaa potilaan elämään. Vaaraa edustavat komplikaatiot ja sekundaariset patologiat (erityisesti mahalaukun pahanlaatuiset kasvaimet, joiden riski kasvaa käsiteltävänä olevan prosessin aikana).

Täydellistä paranemista ei tapahdu, mutta ihminen voi elää täysin, koska hänellä ei enää ole vakavaa vaivaa (tapahtuu siirtyminen remissiovaiheeseen - elävien oireiden puuttuminen).

Agranulosytoosin oireet ja syyt

Agranulosyytit ovat soluja, jotka eivät sisällä rakeisia rakenteita. Näitä ovat monosyytit ja lymfosyytit. Mikä on agranulosytoosi, on helppo ymmärtää minimillä latinan kielen taitoilla. Tässä tilassa niiden lukumäärä vähenee merkittävästi. Hiukkanen "a" tarkoittaa kieltäytymistä tai puuttumista. Tämä on veren vakava patologinen tila, jossa tärkeimmät leukosyyttifraktiot puuttuvat käytännössä. Tämä tila liittyy poikkeuksetta leukopeniaan - leukosyyttien kokonaismäärän koostumuksen rikkomiseen. Agranulosytoosin selvittäminen - mikä se on, sinun pitäisi tietää, että kyseessä on tila, jossa aikuisten agranulosyytit eivät ole käytännössä havaittavissa tai että määrää on ehdottoman merkityksetön. Hematologiassa termi "agranulosytoosi" tarkoittaa yleistä laskua leukosyyttien lukumäärässä. Se voi olla synnynnäinen (melko harvinainen) ja on yleisempi naisilla kuin miehillä. Mutta miespuoliskolla on yleensä 40 vuoden jälkeen.

Mitä sinun tulee tietää havaittaessa agranulosytoosia? Että se voi esiintyä akuutissa ja toistuvassa kliinisessä dynamiikassa ja on lievä, kohtalainen ja vaikea. Vaarallisin on vakava agranulosytoosi, jonka oireet ilmenevät kokonaan leukosyyttien puutteesta veressä. Hoidon aloittamiseksi on välttämätöntä selvittää syy, joka olisi voinut alentaa veren määrää niin paljon. Mutta kaikelle agranulosytoosille on ominaista:

  • heikentynyt kehon tila;
  • septisten prosessien ja haavaumien esiintyminen;
  • muuttuvan dislokaation tulehduksellisten prosessien esiintyminen;
  • ruuansulatuksen toiminnan rikkominen;
  • lämpö.

Granulosyyttisiin leesioihin liittyy aina immuniteetin heikkeneminen, mikä johtaa märkivien ja tulehduksellisten prosessien esiintymiseen. Mutta alhaisten nopeuksien esiintyminen provosoidaan yleensä negatiivisella prosessilla: luuytimen tukahduttaminen (myelotoksinen agranulosyytti), immuunijärjestelmä tai aidot (idiopaattiset) syyt. Usein tämä on osoitus onkologisesta patologiasta, verisyövästä, leukemiasta tai sarkoomasta. Tämän prosessin voivat laukaista säteilyvammat, tietyt suuret annokset lääkkeet tai toksiset vauriot. Aleukia on veri-patologia, jonka syyt ovat ulkoisissa toksisissa vaikutuksissa.

Mitkä ovat epäküpät granulosyytit tässä prosessissa? Metamyelosyytit ovat granulosyyttien edeltäjiä, jotka siirtyvät tulevaisuudessa kypsään vaiheeseen ja muuttuvat kypsiksi segmentoituneiksi granulosyyteiksi. Niiden ulkonäkö tarkoittaa, että ruumis yrittää taistella aikuisten rakeissolujen tappion suhteen ja tuottaa nuoria metamyelosyyttejä ja myelosyyttejä, jotka osallistuvat taisteluun. Yleensä niiden ulkonäkö osoittaa, että ruumiissa ei käytännössä ole aikuisten soluja jäljellä vastustamaan.

Mitä ovat granulosyytit

  • Suuri segmentoitu ydin.
  • Rakeiden läsnäolo sytoplasmassa, joita edustavat lysosomit, peroksisomit ja näiden elementtien modifioidut muodot.

Tietyt olosuhteet ovat välttämättömiä granulosyyttien tuottamiseksi.

Granulosyyttien muodostuminen

Granulosyyttien synteesi tapahtuu luuytimessä, siksi nämä solut edustavat myeloidisarjaa. Niiden muodostumisen lähde on yhteinen solu - edeltäjä - pluripotentti emosolu. Granulopoieesin täydellisen prosessin varmistamiseksi tarvitaan aineita - induktorit:

  • Interleukiinit-1, 3, 5.
  • Granulosyytti-monosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä.
  • Granulosyyttejä stimuloiva tekijä.

Täysisolujen kypsyminen vie 13 päivää:

  • Progenitorisolujen kolmen- tai viisinkertainen jako - 4 päivää.
  • Morfologinen kypsyminen - 5 päivää.

Kun granulosyytit pääsevät vereen, ne jaetaan välittömästi kahteen ryhmään:

  • Aktiivisesti kiertävät solut.
  • Marginaaliset soluyksiköt ovat niitä granulosyyttejä, jotka sijaitsevat väliaikaisesti laskimoiden pinnalla. Solut käyttävät marginaalista sijaintia ennen kuin ne pääsevät suoraan kudoksiin verenkiertoon.

Viitteeksi. Kudokseen siirron jälkeen granulosyyttien elinkaari on noin 2 päivää ja veressä keskimääräinen verenkiertoaika on jopa 7 päivää.

Granulosyyttien kypsyessä ne käyvät läpi useita kehitysvaiheita, kunnes ne muuttuvat täysin kypsyneiksi..

Luokittelu

Kaikki ihmisen granulosyytit on jaettu kolmeen päätyyppiin:

Granulosyyttien kasvaessa ja kypsyessään nämä solut jakautuvat:

Granulosyyttien kehitysvaiheet morfologisesti viittaavat niiden tilaan useissa muodoissa:

  1. Myeloblastit ovat heikosti erilaistuneita soluja, joiden koko on noin 15 mikronia, sytoplasma ei sisällä rakeita, ydin ei sijaitse keskellä, se sisältää myös 1 - 3 nukleolia.
  2. Promyelosyytit ovat suuria soluja, joiden koko on enintään 24 mikronia. Ydin sijaitsee myös epäkeskeisesti, rakeet näkyvät jo sytoplasmassa.
  3. Myelosyytit - solujen koko tässä kehitysvaiheessa pienenee jo 16 mikroniin, määritetään suuri rakeiden konsentraatio. Tämän ajanjakson aikana erotetaan kolme tyyppistä myelosyyttiä:
    • neutrofiilinen.
    • eosinofiilinen.
    • basofiilisen.
  4. Metamyelosyytit (nuoret) - kun myelosyytit on jaettu kolmeen tyyppiin, metamyelosyytit edustavat myös kolmea samaa lajia. Sellaisten solujen koko pienenee 14 μm: iin erilaistumisen myötä, rakeiden lukumäärä kasvaa ja kyky mitoosiin on jo menetetty. Tässä vaiheessa metamyelosyytit erilaistuvat:
    • Sauva-solut ovat kypsän muodon välitön edeltäjä. Nämä solut saapuvat verenkiertoon ja muodostavat jopa 5% kaikista kiertävistä leukosyyteistä.
    • Segmenttiset solut ovat erilaistumisen viimeinen vaihe - kypsän muodon muodostuminen.

Rakeet, jotka ovat granulosyyttien pääpiirteitä, ilmestyvät metamyelosyyttien vaiheessa.

Siten granulosyytit ovat kehitysasteesta riippuen:

  • Kypsät - segmentoituneet.
  • Melkein kypsä.
  • Epäküpsät granulosyytit - myeloblasteista metamyelosyytteihin (nuoret).

Jokaisella solulla on omat erityiset vastuunsa koko olemassaolon ajan..

tehtävät

  1. Neutrofiiliset granulosyytit ovat veren epäspesifisen puolustusjärjestelmän pääkomponentti, joka suorittaa:
    • Vieraiden sulkeumien (bakteerit, kudoksen hajoamistuotteet jne.) Fagosytoosi (eliminointi) ja kehon puhdistaminen tällaisista.
    • Luumen ja verisuonien läpäisevyyden sääteleminen tulehduksessa.
    • Antimikrobisten aineiden tuotanto.
  2. Basofiiliset granulosyytit:
    • Hepariinin vapautuminen ja lipolyysin aktivointi.
    • Antigeenisitoutuminen, joka edellyttää immuunikompleksien muodostumista basofiiliselle pinnalle.
    • Allergisten reaktioiden laukaisevien tekijöiden, erityisesti histamiinin, eristäminen.
    • Aktiivisesti osallistun koko organismin allergisen vasteen kehittämiseen.
  3. Eosinofiiliset granulosyytit:
    • He osallistuvat myös immuunivasteen muodostumiseen.
    • Tuottaa anthelmintisia aineita.
    • Poista ylimääräinen histamiini.

Kehon normaalissa fysiologisessa tilassa, eräitä tapauksia lukuun ottamatta, verestä löytyy vain segmentoituja ja piikittäviä granulosyyttejä. Taudin ulkopuolella sallitaan vähäinen epäkypsien solujen esiintyminen.

Huomio. Suuren määrän epäkypsien granulosyyttien vapautuminen vereen tarkoittaa jonkin patologisen prosessin kehittymistä.

Agranulosytoosin hoito

Tällaisen vakavan sairauden, kuten agranulosytoosin, hoito on monimutkainen.

Samanaikaisesti on tärkeää toteuttaa useita toimenpiteitä, joihin sisältyy seuraavat kohdat:

  • Selvitetään patologian syy ja sen eliminointi.
  • Luodaan potilaalle optimaaliset paranemisolosuhteet, joihin sisältyy täydellinen steriiliys.
  • Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden toteuttaminen tarttuvien infektioiden esiintymisen estämiseksi sekä olemassa olevien infektioiden ja niiden komplikaatioiden hoito.
  • Leukosyyttien verensiirtomenetelmä.
  • Steroidihoidon määrääminen.
  • Meneillään leukopoieesiä stimuloivia toimenpiteitä.

On tärkeää ymmärtää, että agranulosytoosin hoito vaatii kussakin tapauksessa henkilökohtaista lähestymistapaa. Asiantuntijat ottavat huomioon monet tekijät, jotka voivat vaikuttaa sairauden hoito-ohjelmiin.

Näitä tekijöitä ovat:

  • taudin syy ja alkuperä,
  • sairauden etenemisaste,
  • olemassa olevat komplikaatiot,
  • potilaan sukupuoli,
  • potilaan ikä,
  • perussairauden samanaikaisten sairauksien historia.

Pääongelman hoidon kanssa suositellaan seuraavien hoito-ohjelmien käyttöä:

  • Jos tällainen tarve ilmenee, on mahdollista määrätä vieroitushoito, joka suoritetaan tavanomaisella tavalla..
  • Potilaan indikaatioiden mukaan anemia hoidetaan.
  • Olemassa olevien oireiden kanssa potilas saa verenvuototaudin hoitoa.
  • Mahdollinen korjaava vaikutus muihin toteutuneisiin ongelmiin.

Tarkastellaan yksityiskohtaisemmin käytännössä käytettävissä olevia agranulosytoosin hoitomenetelmiä:

  • Jos potilaalla on selkeä leukopeniaaste yhdessä agranulosytoosin kanssa, tämä ongelmakompleksi on osoitus etiotrooppisen hoidon käytöstä. Tällainen terapia koostuu sädehoitojaksojen peruuttamisesta ja sytostaattien käytöstä. Potilaiden, jotka saivat leukosyyttiarvoa jyrkästi seurauksena sellaisten lääkkeiden käytöstä, joilla ei ole suoraa myelotoksista vaikutusta ja joilla on lääkeaineiden agranulosytoosi, tulee lopettaa näiden lääkkeiden käyttö. Tässä tapauksessa, jos lääkkeet peruutettiin ajoissa, veressä olevien leukosyyttitasojen nopeaan palauttamiseen on hyvät mahdollisuudet..
  • Akuutti agranulosytoosi vaatii potilaan täydellistä steriiliyttä ja eristämistä. Potilas sijoitetaan steriiliin laatikkoon tai osastoon, joka auttaa estämään hänen kosketustaan ​​ulkoiseen ympäristöön estääkseen tartunnan erilaisilla infektioilla. Säännölliset kvartsausistunnot tulisi suorittaa huoneessa. Sairaan lähellä olevien ihmisten vierailu on kielletty, kunnes potilaan veritila paranee.
  • Tässä potilaan tilassa hoitava henkilöstö hoitaa hoitoa ja estää tarttuvia komplikaatioita. Tässä tapauksessa käytetään antibakteerisia lääkkeitä, joilla ei ole myelotoksista vaikutusta. Tällainen terapia on tarkoitettu, jos leukosyyttitaso veressä alenee 1x109 soluun / μl verta ja tietenkin alhaisemmilla nopeuksilla. Tiettyjen sairauksien korjaamisessa on myös joitain vivahteita: diabetes mellitus, krooninen pyelonefriitti ja muut tarttuvien prosessien fokukset vaativat antibioottien käyttöä ennaltaehkäisyn muodossa ja joiden veren leukosyyttimäärä on korkeampi - noin 1,5x109 solua / mikrolitra verta..

Infektioterapiassa ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä asiantuntijat käyttävät yhtä tai kahta antibakteerista lääkettä, jotka annetaan potilaalle keskimäärin. Lääkkeitä annetaan laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti lääkkeen muodosta riippuen.

Vakavien tarttuvien komplikaatioiden läsnäollessa käytetään kahta tai kolmea antibioottia, joilla on laaja vaikutusspektri. Annokset määrätään enintään, lääkkeet annetaan suun kautta, samoin kuin laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti..

Patogeenisen suolistofloora lisääntymisen estämiseksi useimmissa tapauksissa määrätään imeytymättömiä (joka ei imeyty vereen) antibiootteja.

Toisinaan määrätään myös sienilääkkeiden samanaikaista käyttöä, esimerkiksi Nystatin ja Levorin.

Kompleksiseen terapiaan sisältyy melko usein immunoglobuliinivalmisteiden ja antistafylokokkiplasman resepti.

Kaikkia edellä mainittuja tartunnanvastaisia ​​toimenpiteitä käytetään, kunnes on mahdollista saavuttaa agranulosytoosin häviäminen potilaalla..

Hoito ja ruokavalio

Tautihoito määrätään vasta kun lopullinen diagnoosi on tehty. Autoimmuunisen gastriitin, kuten minkä tahansa sairauden, hoito on monimutkaista. tavoitteet:

  • pahenemisen poistaminen;
  • tulehduksen poistaminen;
  • oireiden lievitys;
  • ruoansulatuskanavan säätäminen.
  • ruokavalio ruoka;
  • lääkkeiden käyttö;
  • kylpyterapia;
  • vyöhyketerapiaa.

On täysin mahdotonta parantaa tätä tautimuotoa, koska tautia ei ole vielä täysin ymmärretty, etenkin kun kyseessä on limakalvon täydellinen surkastuminen

Siksi on tärkeää aloittaa hoito ennen kuin tämä tapahtuu. Jos täydellistä tuhoamista on tapahtunut, potilaalle suositellaan lääkkeitä, jotka sisältyvät korvaavaan terapiaan, potilas käyttää entsyymien lääkeanalogia (mahaneste, pepsiini jne.), Esimerkiksi "Abomin", "Pepsidil" jne.

jne.), esimerkiksi "Abomin", "Pepsidil" jne..

Jos sairaus aiheutti anemiaa, potilaan on juoda B12-vitamiinin ja foolihapon kurssi. Jos tammentermosta löytyy Helicobacter-ryhmän bakteereja, on tarpeen suorittaa hoito antibakteerisilla aineilla. Mutta antibioottien käyttö ei ole aina välttämätöntä. Vain lääkäri voi selvittää, aiheuttaako Helicobacter pylori lisävahinkoa vai ei. Potilaalle voidaan osoittaa myös tällaisia ​​lääkkeitä:

  • spasmolääkkeet kivun lievittämiseksi (No-Shpa, Papaverin, Drotaverin);
  • lääkkeet, jotka parantavat peristaltiaa ("Cerucal", "Metacin");
  • lääkkeet, jotka edistävät limakalvojen normalisointia (vismuttivalmisteet);
  • vitamiini- ja mineraalikompleksit tai B12-vitamiinit, foolihappo.

Tätä tukevaa terapiaa tarvitaan usein koko potilaan elämän ajan. Hoito valitaan kullekin potilaalle erikseen, mikä riippuu limakalvon atrofian asteesta ja sijainnista. Vasta kun tarkka diagnoosi on tehty, lääkäri päättää potilaan hoidosta.

Ruokavalio on tärkeä osa gastriittihoitoa, mutta tulisi ymmärtää, että se ei paranna sairautta, vaan auttaa vähentämään maha-suolikanavan kuormitusta poistamalla roskaruokaa ja ärsyttäviä aineita. Entisen Neuvostoliiton maissa suositellaan Pevznerin ruokavaliota. Ruokavalion periaatteet:

  • murto-ateriat (pienet annokset, paino 200 g);
  • ruuan saanti (sinun täytyy syödä samaan aikaan 5-6 kertaa päivässä);
  • ruuan tulisi olla lämmin (ei kylmä tai kuuma);
  • jättää ruokavaliosta karkea, rasvainen, paistettu, mausteinen, suolainen, savustettu ruoka;
  • alkoholijuomat ovat kiellettyjä;
  • ruoka on höyrytettävä tai keitettävä, joskus voit leipoa sen uunissa;
  • Ruoka on parempi jauhaa soseen konsistenssiksi;
  • kofeiinijuomat vahingoittavat vatsaa (kahvi, tee);
  • sinun ei pitäisi syödä makeisia ja suklaata.

Joskus perinteistä lääketiedettä käytetään lisähoitona. Ne tulisi ottaa vasta kuultuaan lääkäriäsi. Fenheliä, timjamia, plantainia, minttua pidetään hyödyllisinä kasveina gastriitissa. Tyrniöljyllä on parantavia ominaisuuksia. Autoimmuunisen gastriitin tapauksessa on suositeltavaa lopettaa tupakointi, koska tupakansavu ärsyttää mahalaukun limakalvoa.

Oireet ja diagnoosi

Kaikenlaiset mikrofloora elää jatkuvasti kehossa. Se voi olla ei-patogeeninen, patogeeninen ja opportunistinen. Jälkimmäinen on edustettuna laajasti ihmisissä. Normaalin immuniteetin olosuhteissa ja stressitekijöiden puuttuessa tällaisessa kasvistossa ei ole mitään haittaa. Mutta monissa tilanteissa se voidaan aktivoida merkittävästi. Neutropenia on myös sellainen tekijä, koska leukosyyttien estävää vaikutusta mikro-organismeihin ei suoriteta. Tämä johtaa useiden tarttuvien komplikaatioiden kehittymiseen:

  1. Stomatiitti - suun limakalvon tulehdus.
  2. Ientulehdus - ikenekudoksen tulehdus.
  3. Tonsilliitti - kaiken tyyppisten nielun renkaassa olevien mantelien tulehdus ja muut.
  4. Nielutulehdus on kurkun tulehdus.

Kaikkien niihin liittyy omat erityiset oireet ja yleensä tulehdukselle ominaiset oireet..

Koska neutrofiilien pitoisuus on vähentynyt, niiden kulkeutuminen tulehduksen painopisteeseen on riittämätöntä. Tulehdus saa nopeasti fibro-nekroottisen luonteen ja bakteerit lisääntyvät intensiivisesti esiintyvän plakin alla.

Mikro-organismien aktiivisen lisääntymisen seurauksena niiden toksiinit imeytyvät verenkiertoon, mikä johtaa myrkylliseen vaikutukseen keskushermostoon ja ilmenee oireina, kuten päänsärky, pahoinvointi, väsymys ja heikkous.

Haavoittuva-nekroottinen tulehdus kaikille limakalvoille on ominaista. Sisältää ruoansulatuskanavan kalvoissa. Tämä johtaa mahalaukun, suoliston ja ruokatorven limakalvon nekroosiin, johon liittyy maha- ja enteropatioita. Tämä käy ilmi dyspeptisen oireyhtymän kehittymisestä, jolla on ominaisia ​​oireita - kouristuva vatsakipu, oksentelu, ripuli. Pitkälle edenneessä prosessissa voi esiintyä verenvuotoa maha-suolikanavan elimistä, jota on melko vaikea lopettaa. Myelotoksisen agranulosytoosin yhteydessä, johtuen verilinjan kaikkien komponenttien estämisestä, on myös ominaista verenvuotooireyhtymä, koska verihiutaleiden määrä vähenee. Sen oireita ovat lukuisat petechial ihottumat..

Usein on keuhkokuume, jolla on epätyypillinen kulku, taipumus paiseeseen.

Infektio, joka tapahtuu neutropenian taustalla, on vaarallinen. Suojan puutteen vuoksi mikro-organismit asuttavat nopeasti koko kehon ja voivat päästä verenkiertoon aiheuttaen siten sepsisen. Lasten agranulosytoosi on erityisen vaarallinen tässä suhteessa, koska heidän immuunijärjestelmänsä kokonaisuus on epäkypsä ja altis infektioille. Akuutin lymfaattisen leukemian seurauksena kehittyy agranulosytoosi usein lapsuudessa. Sepsis-oireet ovat osoitus välittömästä siirtymisestä tehohoitoon.

Neutropenian diagnosointi ei ole vaikeaa. Yleisessä verikokeessa neutropenia näkyy helposti leukosyyttien ja neutrofiilien pitoisuuksina veressä. Jo tässä vaiheessa on mahdollista paljastaa punaisten luuytimen muiden kasvujen tukahduttaminen. He käyttävät myös punaisen luuytimen biopsiaa. Myelogrammissa voidaan myös havaita neutropenia. Tämä analyysi on tuskallinen, mutta sen avulla voit vahvistaa diagnoosin. He suorittavat myös verikokeen steriiliyden suhteen. Tämä on välttämätöntä septilaisten sairauksien oikea-aikaiseen diagnoosiin. Agranulosytoosin autoimmuunilla luonteella analysoidaan antineutrofiilivasta-aineet.

Mikä on agranulosytoosi

Mikä on agranulosytoosi?

Agranulosytoosi on oireyhtymä, jolle on ominaista selkeä granulosytopenia (alle 750 neutrofiiliä 1 μl verta), leukopenia (alle 1000 leukosyyttiä 1 μl verta), nielun, suuontelon, kielen (joskus suolten, emättimen, peräaukon ja keuhkojen) nekroottiset vauriot ja septinen ilmiöt (vaikea yleinen päihteet, ajoittainen kuume, vilunväristykset, hikoilu).Agranulosytoosia ei voida rinnastaa oireettomaan, yleensä ohimenevään, granulosytopeniaan. Ei pidä kuitenkaan unohtaa, että granulosytopenia voi olla ensimmäinen agranulosytoosin ilmenemismuoto tai sitä voidaan havaita jälkimmäisen remissiokausina. Oireettoman granulosytopenian olemuksen tunnistamiseksi seurantaa tarvitaan.. Oireellista granulosytopeniaa esiintyy monissa tartuntatauteissa - lavantauti, laastarileikkaus, pitkittynyt septinen endokardiitti, luomistauti, malaria, miliaarinen tuberkuloosi, virusinfektiot jne. Agranulosytoosin etiologia, joka kehittyi tietyn sairauden taustalla, voi olla käytettyjen lääkkeiden toksinen-allerginen vaikutus. Agranulosytoosia aiheuttavat etiologiset tekijät ovat monia kemikaaleja (mukaan lukien lääkkeet). Myrkyllisin on bentseeni.

Agranulosytoosin esiintyessä viimeistä sijaa eivät ole mykotoksikoosit - sienten myrkyllisten aineiden (useimmiten suvut Alternaria, Fusarium, Penicillium, Aspergillus, Mucorous ja Cladosporium) aiheuttamat patologiset tilat. Mykotoksiinit ovat lämpöstabiileja eikä niitä tuhoudu ruoan lämpökäsittelyn aikana. Hematologinen mykotoksikoosi tunnetaan nimellä "ruuansulatuskanavan myrkyllinen aleukia", koska se rekisteröitiin ensimmäisen kerran ihmisille, jotka käyttivät viljaa viljelyyn..

Monet luetelluista etiologisista tekijöistä voivat aiheuttaa leukemoidisia reaktioita, jotka ovat vastakkaisia ​​agranulosytoosille ja jopa leukemioille, esimerkiksi säteilyleukemiat, bentseeni ja tarttuvat leukemoidireaktiot. Tämä liittyy suoraan agranulosytoosin differentiaaliseen diagnoosiin sen kehityksen eri vaiheissa. Palautumisjakson aikana agranulosytoosi voidaan korvata korostuneella leukosytoosilla tai leukemoidisella reaktiolla, joka tapahtuu (toisin kuin leukeminen muutos) potilaan yleisen tilan paranemisen taustalla.

Agranulosytoosin kulku on yleensä vakava ja usein etenevä. Se voi olla täynnä nopeaa kuolemaa, akuutti, subakuutti ja toistuva.

Agranulosytoosin asteittaisen etenemisen myötä luuydin tyhjenee kaikkien kolmen hematopoieesikauden - granuloosi-, trombo- ja erytrosytopoieesi - jyrkällä tukahduttamisella. Tällaisissa tapauksissa trombosytopenia, jolla on verenvuototauti, liittyy ensin granulosytopeniaan. Trombosytopeenisen verenvuodon monimutkaista agranulosytoosia kutsutaan verenvuotota aleukiaksi. Jälkimmäistä havaitaan useimmiten bentseenimyrkytyksen, mykotoksikoosin ja säteilyvaurioiden yhteydessä. Jos hemorragisen aleukian syy on edelleen tuntematon, sitä kutsutaan Frankin aleukiaksi. Anemian lisääntyessä esiintyy panmyelopatiaa.

Agranulosytoosin etenemisestä johtuva panmyelopatia on erotettava hypoplastisesta anemiasta. Tässä tapauksessa hemosytopenian kehittymisjärjestyksellä on ratkaiseva erodiagnostinen merkitys. Agranulosytoosi alkaa granulosytopenialla; hypoaplastisen anemian puhkeaminen on aneminen oireyhtymä. Lisäksi hypoplastisessa anemiassa ei esiinny nekropaattista tonsilliittiä ja septisiä ilmiöitä. Agranulosytoosi on palautuva. Akuutin leukemian agranulosytoosi ja leukopeeninen muoto erotetaan luuydintutkimuksen tulosten perusteella. Agranulosytoosissa soluelementit ovat yleisiä, vain harvat niistä (luuydin on tyhjä).

Agranulosytoosin luokittelu.

Huumeet voivat aiheuttaa agranulosytoosia

Rakeisten leukosyyttien estämisen aiheuttaneista tekijöistä riippuen jaetaan 3 tyyppistä patologiaa.

  1. Immuuni sisältää hapteenisen ja autoimmuunisen.
    1. Hapteeninen. Se tapahtuu lääkkeiden käytön seurauksena, joten sitä kutsutaan myös lääkkeeksi. Rakeisten solujen tuhoutuminen tapahtuu immuunireaktioiden väärän muodostumisen vuoksi, johon hapteenit osallistuvat. Tapahtumat ovat yksinkertaisia ​​kemikaaleja, jotka kiinnittyneinä tiettyihin suurimolekyylipainoisiin yhdisteisiin voivat aiheuttaa patologisen reaktion. Sisältää hapteenit monissa lääkkeissä.
    2. Autoimmuunisairaudet. Keho tuottaa vasta-aineita, joiden tarkoituksena on tuhota kehon omat solut, erityisesti granulosyytit. Tällainen immuunijärjestelmän toimintahäiriö johtuu useista sairauksista..
  2. Myelotoksinen. Voi liittyä ulkoisesta säteilyaltistuksesta johtuvaan akuuttiin säteilysairauteen, ja se voi myös olla seurauksena päihteestä ja monista sairauksista. Harvinaisissa tapauksissa synnynnäinen poikkeavuus voi olla mahdollinen syy. Tässä tapauksessa uusien granulosyyttien muodostuminen vähenee tai pysähtyy luuytimen toiminnan vaimentamisen vuoksi.
  3. Idiopaattinen. Agranulosytoosi esiintyy tuntemattomasta syystä.

Kuvaus myelotoksisesta agranulosytoosista

Myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy eksogeenisten vaikutusten seurauksena. Sitä yhdistetään aina erytro- ja trombosytopeniaan. Useimmissa tapauksissa sairauden myelotoksinen variantti liittyy altistumiseen kemoterapia lääkkeille ja ionisoivalle säteilylle. Nämä tekijät johtavat hematopoieesin estämiseen sen kehityksen alkuvaiheissa. Sytostaattisiin lääkkeisiin, jotka aiheuttavat samanlaisen reaktion, kuuluvat syklofosfamidi, fluoriurasiili, merkaptopuriini jne. Hematopoieettisten esisolujen inhibitio johtaa granulosyyttien lukumäärän vähenemiseen luuytimessä. Tämä johtuu verirakkojen kypsymisen rikkomisesta.

Eksogeenisten vaikutusten lisäksi hematopoieettisten solujen vajaus kehittyy tietyntyyppisissä anemiassa ja leukemiassa. Nämä syyt liittyvät usein lasten agranulosytoosiin. Usein hematologiset muutokset ovat perinnöllisiä. Esimerkkejä ovat hemolyyttinen ja aplastinen anemia, Fanconi-oireyhtymä. Akuutit ja krooniset myeloidiset leukemiat kehittyvät sekä lapsuudessa että aikuisväestössä.

Kuinka agranulosytoosi etenee lapsuudessa

Lasten lääkkeellinen agranulosytoosi on 1/10 kaikista tapauksista. Lapsuuden immuunijärjestelmä kykenee paremmin reagoimaan. Mutta on olemassa neutropenian muotoja, jotka ovat tyypillisimpiä lapsille..

Vastasyntyneillä

Suosittelemme myös lukemista: Leukopenian oireet lapsilla

Granulosyytit vähenevät voimakkaasti vastasyntyneiden veressä, jolla on patologia, jota kutsutaan isoimmuunikonfliktiksi. Mekanismi on samanlainen kuin Rh-konfliktitilanne, kun äidin organismi on negatiivinen Rh-tekijälle ja sikiö positiivinen. Äidin veressä muodostuu vasta-aineita lapsen alkuperäisiä granulosyyttisoluja vastaan, jotka saadaan isän veren ominaisuuksien joukon mukaisesti.

Reaktion erityispiirteet: tarpeettomien vasta-aineiden nopea "pesu" vastasyntyneen verestä ja veren koostumuksen spontaani normalisoituminen viiden kuukauden ikäiseksi ja aikaisemmaksi. Tähän saakka lapsi on suojattava kaikilta tartunnilta. Antibiootteja käytetään käyttöaiheiden mukaan.

Perinnöllinen agranulosytoosi

Kostmanin agranulosytoosi tarttuu geneettisesti vanhemmilta. Useimmiten sekä isä että äiti ovat muuttuneen geenin kantajat. Patologia voidaan verikoostumuksen muutosten lisäksi yhdistää heikentyneeseen henkiseen kehitykseen, lyhytkasvuiseen, pieneen pään kokoon. Mutaation muodostumismekanismia ei ole vahvistettu.

Kliinisesti tauti ilmenee jo vastasyntyneellä:

  • usein märkät infektiot iholla;
  • suussa - haavainen stomatiitti, ikenien turvotus ja verenvuoto, parodontiitti;
  • tulehduksentulehdus, nuha;
  • pitkittynyt keuhkokuume.

Lapsella havaitaan suurentuneita imusolmukkeita ja pernaa korkean kehon lämpötilan taustalla. Vaikeissa tapauksissa maksaan muodostuu paise, sepsis.

Vauvan veressä neutrofiilejä ei ole kokonaan, ja niihin liittyy suhteellisen eosinofilia ja monosytoosi sekä lymfosyyttien normi. Ennuste on heikko, etenkin vastasyntyneiden aikana. Tällaisia ​​potilaita on toivottavaa hoitaa granulosyyttipesäkkeitä stimuloivalla tekijällä.

Syklinen neutropenia on myös perinnöllinen sairaus. Muutetussa genomissa on oltava yksi vanhemmista. Tauti etenee pahenemis- ja lievenemisjaksoilla..

Hyökkäysten aikana (kestää 3–4 päivää) havaitaan suun ja nielun haavaisia ​​muutoksia, imusolmukkeet lisääntyvät ja lämpötila nousee voimakkaasti. Samaan aikaan veressä olevien granulosyyttisten solujen määrä laskee jyrkästi. Sen jälkeen tapahtuu remissio. Granulosyyttien määrä veressä kasvaa, mutta pysyy normaalin alapuolella, monosytoosia, eosinofiliaa todetaan, punasolujen ja verihiutaleiden määrän väheneminen on harvoin mahdollista. Veren muutosjaksot vaihtelevat keston mukaan: useimmiten (70% tapauksista) kirjataan 21 päivän jaksot; harvemmin - 14 päivää.

Korjaavat toimenpiteet ovat samanlaisia ​​kuin Kostmanin tauti. Sykliset muutokset eivät kuitenkaan lopu kokonaan. Lapsen kasvaessa kliiniset oireet pehmenevät huomattavasti..

Agranulosytoosin toteaminen riippuu ajoissa suoritettavista tutkimuksista lapsille ja aikuisille, joilla on toistuvia pustuloosinfektioita, tonsilliitti, tulehduksen aiheuttaja, stomatiitti ja epäselvä ripuli. Leukosyyttikaavan analyysi voi ehdottaa diagnoosia ja oikean hoidon suunnan.

Agranulosytoosi - syyt, tyypit, oireet, hoito

Sivusto tarjoaa taustatietoja vain tiedoksi. Sairauksien diagnosointi ja hoito on suoritettava asiantuntijan valvonnassa. Kaikilla lääkkeillä on vasta-aiheita. Asiantuntijan kuuleminen vaaditaan!

Mikä on agranulosytoosi?

Agranulosytoosi on vakava veripatologia, jolle on ominaista kriittinen lasku leukosyyttisarjan tärkeimpien fraktioiden edustajien - granulosyyttien - pitoisuuksissa.

Koska granulosyytit muodostavat merkittävän osan leukosyyttien lukumäärästä, agranulosytoosi etenee aina leukopenialla. Agranulosytoosista puhutaan tapauksissa, joissa leukosyyttien kokonaismäärä ei ylitä 1,5 × 109 solua / 1 μl ja granulosyyttejä ei joko havaita ollenkaan tai ne ovat alle 0,75 × 109 / μl.

Sytoplasmassa olevien tiettyjen rakeiden läsnä ollessa kaikki leukosyytit, joiden tiedetään suorittavan kehossa suojaavaa toimintoa, jaetaan:
1. Granulosyytit - neutrofiilit, basofiilit ja eosinofiilit.
2. Agranulosyytit - monosyytit ja lymfosyytit.

Siten neutrofiilien, eosinofiilien ja basofiilien pitoisuuden kriittistä laskua veriplasmassa kutsutaan agranulosytoosiksi..

Eosinofiilit ja basofiilit (nämä fraktiot osallistuvat pääasiassa allergisen tulehduksen reaktioihin) muodostavat kuitenkin pienen prosenttiosuuden kaikkien veren leukosyyttien kvantitatiivisesta koostumuksesta (1-5% - eosinofiilit ja 0-1% - basofiilit), joten kriittisen neutropenian määrät peittävät muiden alkuaineiden pitoisuuden laskun. granulosyyttinen sarja.

Lisäksi jotkut agranulosytoosin muodot - kuten esimerkiksi lasten geneettisesti määritetty agranulosytoosi (Kostmannin oireyhtymä) - esiintyvät veressä olevien eosinofiilien määrän lisääntyessä.

Siksi termiä "agranulosytoosi" käytetään kirjallisuudessa usein synonyyminä kriittiselle neutropenialle (neutrofiilien määrän kriittinen lasku).

Jotta ymmärrämme paremmin, mikä agranulosytoosi on ja mitä uhkaa se aiheuttaa ihmishengelle, teemme pienen tutkimuksen fysiologiaan.

Neutrofiilien toiminnot. Mitkä vaarat ovat
granulosytopenia ja agranulosytoosi?

Aikuisella neutrofiilien osuus on 60 - 75% veren leukosyyttien kokonaismäärästä. Tämän granulosyyttijakeen päätehtävä on mikro-organismien ja vaurioituneiden kudosten kuolleiden soluelementtien fagosytoosi (imeytyminen).

Neutrofiilit varmistavat pääasiassa veren täydellisen steriilin. Samanaikaisesti ne pysyvät verenkierrossa noin 1 - 3 päivää ja muuttuvat sitten kudoksiin, joissa ne osallistuvat paikallisiin puolustusreaktioihin. Neutrofiilien kokonais elinkaari on noin viikko, mutta tulehduksessa ne kuolevat nopeasti, muodostaen maidon pääkomponentin.

Neutrofiilit tuottavat erityisen aineen - lysotsyymin, jolla on bakteriostaattinen (estää bakteerien kasvua ja lisääntymistä) ja bakterisidinen (tuhoaa bakteerit), ja se auttaa myös liuottamaan vaurioituneet alueet kehon kudoksiin.

Lisäksi neutrofiilit tuottavat interferonia, voimakasta viruslääkettä, ja aktivoivat monimutkaisen veren hyytymisprosessin alkuvaiheen..

Akuutissa infektioissa neutrofiilien lukumäärä kasvaa monta kertaa (jopa 10 kertaa) 24–48 tunnissa johtuen varastos leukosyyttien tarjonnasta keuhkoista ja pernasta, missä ne liittyvät pienten suonten endoteeliin (ns. Raja-allas) sekä luuytimestä (varaosa) allas).

Siksi keholla on suuri määrä neutrofiilejä varantoja, joten agranulosytoosin kehitys on mahdollista vain jatkuvassa massasolujen kuolemassa ääreisveressä tai neutrofiilien muodostumisen syvällä masennuksella punaisissa luuytimissä..

Agranulosytoosin syyt ja patogeneesi (kehitysmekanismi)

Erityyppisten agranulosytoosien syiden ja kehitysmekanismien tuntemus auttaa valitsemaan optimaalisen hoitotaktikan, ennustamaan taudin lopputuloksen ja estämään komplikaatioiden kehittymisen ja suojaamaan myöhemmin uusiutumiselta..

Seuraavat agranulosytoosityypit erotellaan patologian puhkeamisen syystä ja kehitysmekanismista riippuen:
1. Myelotoksinen.
2. Immuuni:

  • autoimmuunisairaus;
  • hapteenisen.
3. Genova.

Myelotoksinen agranulosytoosi esiintyy haitallisten tekijöiden tukahduttavan vaikutuksen seurauksena punasoluun, ja se on granulosyyttien tuotannosta vastaavan hematopoieettisen suvun syvä masennus..

Immuuni-agranulosytoosilla granulosyyttien tuhoutuminen verenkiertoon tapahtuu patologisten immuunireaktioiden esiintymisen vuoksi.

Autoimmuuninen agranulosytoosi kehittyy yleensä autoimmuunien sidekudossairauksien, kuten systeemisen lupus erythematosus ja nivelreuman taustalla.

Tapattua agranulosytoosia tapahtuu, kun hapteenit osallistuvat immuunireaktioihin - aineisiin, jotka ovat itsessään vaarattomia, mutta tietyissä olosuhteissa ne voivat provosoida immuunireaktioita, jotka tuhoavat granulosyyttejä. Hapteenien roolia pelataan useimmiten lääkeaineilla, joten hapteenista agranulosytoosia pidetään eri terapeuttisten toimenpiteiden valtavana komplikaationa.

Alkuperäisestä agranulosytoosista puhutaan tapauksissa, joissa veren granulosyyttien määrän jyrkän laskun syytä ei tiedetä.

Myelotoksisen agranulosytoosin ja leukopenian syyt ja patogeneesi

Eksogeeninen ja endogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi
Myelotoksinen agranulosytoosi voi johtua ulkoisista haittavaikutuksista (eksogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi) ja kehon sisäisistä sairauksista (endogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi).

Yleisin endogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi on seuraavien sairauksien komplikaatio:

  • akuutti leukemia;
  • krooninen myeloidileukemia terminaalivaiheessa;
  • syöpä- tai sarkooman etäpesäkkeet punasoluissa.

Tällaisissa tapauksissa tuumoritoksiinit tukahduttavat normaalin hematopoieesin ja syöpäsolut syrjäyttävät punaisen luuytimen soluelementit..

Eksogeenisen myelotoksisen agranulosytoosin kehittyminen liittyy siihen tosiseikkaan, että ihmisen kehon intensiivisimmin moninkertaistuvana kudoksena punasolu luuydin on erityisen herkkä monille ulkoisille tekijöille..

Yleisimpiä eksogeenisen myelotoksisen agranulosytoosin syitä ovat:

  • altistuminen radioaktiiviselle säteilylle;
  • myrkytys myrkkyillä, jotka voivat tukahduttaa hematopoieesin (bentseeni, tolueeni, arseeni, elohopea jne.);
  • myelotoksisten lääkkeiden ottaminen.

Siksi eksogeeninen myelotoksinen agranulosytoosi ei yleensä ole itsenäinen sairaus, vaan vain yksi vakavien kehon vaurioiden oireista (säteilytauti, bentseenimyrkytys, sytostaattinen sairaus jne.).

Eksogeeniselle myelotoksiselle agranulosytoosille on tunnusomaista, että esiintyy aikaväli epäsuotuisan tekijän vaikutuksen luuytimeen ja veren granulosyyttitason kriittisen laskun välillä..

Tämän ajanjakson kesto riippuu epäsuotuisan tekijän luonteesta ja voimakkuudesta, ja se voi vaihdella 8-9 päivästä (esimerkiksi vaikean akuutin säteilytaudin yhteydessä) viikkoihin, kuukausiin ja jopa vuosiin (krooninen myrkyllisyys bentseenillä, elohopealla jne.).

Lääkkeellinen myelotoksinen agranulosytoosi

Useilla lääkkeillä on myelotoksinen vaikutus. Ensinnäkin, nämä ovat sytostaatteja - lääkkeitä, jotka estävät solujen jakautumista.

Näitä lääkkeitä (syklofosfamidi, metotreksaatti jne.) Käytetään onkologisiin sairauksiin, vakavissa autoimmuunisairauksissa, joilla esiintyy suurta aktiivisuutta (systeeminen lupus erythematosus, tietyt glomerulonefriitin tyypit, systeeminen skleroderma, periarteritis nodosa, "kuiva" Sjogrenin oireyhtymä, ankyloiva sponditio, jne.)..), samoin kuin siirrossa, siirrettyjen elinten ja kudosten hyljinnän estämiseksi.

Sytostatikot tuhoavat syöpäsolut, joiden jakautumisnopeus on monta kertaa suurempi kuin kehossa olevien terveiden solujen lisääntymisnopeus, ja sillä on masentava vaikutus patologisesti aktivoituun immuunijärjestelmään, mutta se voi aiheuttaa agranulosytoosia johtuen granulosyyttien muodostumisen tukahduttamisesta. Siksi hoito näillä lääkkeillä suoritetaan aina verijärjestelmän tilan jatkuvassa seurannassa, ja leukosyyttien määrän väheneminen on osoitus hoidon lopettamisesta..

Paljon harvemmin lääkkeiden myelotoksinen agranulosytoosi johtuu lääkkeistä, joita ei käytetä sytostaattisiin tarkoituksiin, mutta joilla voi olla haittavaikutus punaiseen luuytimeen. Näihin lääkkeisiin kuuluvat kloramfenikoli, laajavaikutteinen antibiootti, ja klooripromatsiini, antipsykoottinen lääke, jota käytetään psykoottisiin häiriöihin..

Myelotoksisten sivuvaikutusten aiheuttamien lääkkeiden aiheuttamaa agranulosytoosia voidaan yhdistää anemiaan ja trombosytopeniaan punasolujen kantasolujen ja punaisten verihiutaleiden vaurioista johtuen. Vaikeissa tapauksissa kehittyy pansytopenia (veren kaikkien soluelementtien määrän väheneminen).

Immuunien agranulosytoosin ja leukopenian syyt ja patogeneesi

Immuunien agranulosytoosissa granulosyyttisten leukosyyttien lukumäärä vähenee johtuen niiden lisääntyneestä tuhoamisesta antigranulosyyttisten vasta-aineiden avulla.

Tässä tapauksessa vasta-aineet granulosyyttejä vastaan ​​aiheuttavat solukuoleman paitsi verenkiertoon ja perifeerisiin varastoihin (perna, keuhkot jne.), Mutta myös itse punasoluun. Joskus granulosyyttien progenitorisolut tuhoutuvat, joten patologian kehittymismekanismi sisältää itse asiassa myelotoksisen elementin.

Granulosyyttien massiivisen tuhoamisen seurauksena kehittyy myrkytyssyndrooma - kehon yleinen myrkytys kuolleiden solujen hajoamistuotteilla. Monissa tapauksissa intoksikaatioklinikka on kuitenkin epäselvä tarttuvien komplikaatioiden oireiden (hapteenisen agranulosytoosin kanssa) tai perussairauden oireiden kanssa (autoimmuunisen agranulosytoosin tapauksessa)..

Kaikissa immuuni-agranulosytoositapauksissa havaitaan erityinen kuva verikokeesta - granulosyyttien ja monosyyttien katoaminen kokonaan, kun lymfosyyttien lukumäärä on lähellä normaaleja. Jälkimmäisestä olosuhteesta johtuen leukosyyttien määrä vähenee harvoin alle 1,5 × 109 solua / 1 μl.

Immuuni-agranulosytoosin yhteydessä kehittyy usein samanaikainen trombosytopenia ja anemia, koska vasta-aineita muodostuu usein paitsi leukosyyttejä myös muita soluelementtejä vastaan. Lisäksi luuytimen pluripotentin progenitorisolun immuunivaurio on mahdollista (vaurio solussa, josta myöhemmin muodostuu granulosyyttejä, punasoluja ja verihiutaleita).

Autoimmuunien agranulosytoosin patogeneesin piirteet
Itse autoimmuuninen agranulosytoosi on itse asiassa yksi systeemisten immuunihäiriöiden, kuten systeemisen lupus erythematosus, nivelreuma, oireista..

Näiden sairauksien patogeneesi perustuu auto-vasta-aineiden muodostumiseen oman kehon kudosten proteiineihin. Näiden patologioiden syitä ei ymmärretä täysin. Useimmat tutkijat pitävät todistettua perinnöllistä taipumusta ja tunnustavat myös virusinfektioiden ja psykologisen trauman roolin laukaisevana tekijänä.

Autoimmuuninen agranulosytoosi esiintyy yleensä nuorena ja keski-iässä. Naiset sairastuvat useita kertoja useammin kuin miehet (miesten ja naisten suhde on eri lähteiden mukaan 1: 3-5) ja kehittyy taustalla olevan taudin laajennetun klinikan taustalla, mikä jättää tietyn jäljen sen patogeneesiin.

Joten esimerkiksi systeeminen lupus erythematosus esiintyy vakavan leukopenian yhteydessä, mikä on osoitus prosessin aktiivisuudesta. Siksi agranulosytoosin kulku tässä sairaudessa on pääsääntöisesti vakavampi kuin muissa autoimmuunien agranulosytoosin muodoissa. Trombosytopenia kehittyy useammin, ja jopa pysytopenia.

On pidettävä mielessä, että autoimmuunisairauksissa lääkkeellisestä alkuperästä johtuva myelotoksinen tekijä voi olla osallisena agranulosytoosin patogeneesissä, koska prosessin korkean aktiivisuuden vuoksi potilaille määrätään usein sytostaatteja.

Autoimmuunisairauksilla on kroonisesti uusiutuva kulku, joten myös agranulosytoosista voi tulla syklinen. Lisäksi sen kulku ja ennuste riippuvat suurelta osin perussairauden parantumiskelpoisuudesta..

Akuutin hapteenisen agranulosytoosin syyt ja patogeneesi
Hapteeninen agranulosytoosi kehittyy epätäydellisten antigeenien - hapteenien laskeutumisen vuoksi granulosyyttikalvojen pinnalle. Vasta-aineiden yhdistelmä leukosyyttien pinnalla sijaitsevien hapteenien kanssa johtaa granulosyyttien agglutinaatioreaktioon (eräänlaiseen tarttuvuuteen) ja niiden kuolemaan.

Hapteenien roolia pelataan pääsääntöisesti erilaisilla lääkkeillä, siksi hapteenista agranulosytoosia kutsutaan myös lääkkeeksi tai lääkeagranulosytoosiksi.

Toisin kuin myelotoksinen agranulosytoosi, jota myös tietyt lääkkeet aiheuttavat, hapteeninen agranulosytoosi alkaa akuutti, usein lääkkeen ottamisen ensimmäisinä päivinä..

Lisäksi parannetun myelotoksisen agranulosytoosin jälkeen kehosta tulee vastustuskykyisempiä tämän tyyppisille lääkkeille, ja häiriöiden aiheuttamiseksi tarvitaan suuri annos, ja hapteenisen agranulosytoosin tapauksessa päinvastoin, patologiset reaktiot kehittyvät jopa erittäin pienten testiannoksien jälkeen..

Toinen erityinen ero hapteeni-agranulosytoosissa on sen akuutti luonne - kun hapteeniksi tullut lääke hylätään ajoissa, veren granulosyyttien määrä palautuu suhteellisen nopeasti.

Hapteeninen agranulosytoosi voi kehittyä missä tahansa iässä, mutta sitä esiintyy harvoin lapsilla. Naisten uskotaan kehittyvän tämä lääkehoidon komplikaatio useammin kuin miehillä, mutta iän myötä tämä ero tasoittuu.

Hapteenisen agranulosytoosin esiintyvyys on lisääntynyt tilastollisesti vanhemmissa ikäryhmissä. Tämä johtuu siitä, että vanhuudessa ihmiset kärsivät todennäköisemmin akuuteista ja kroonisista sairauksista, joten heidän on pakko ottaa enemmän lääkkeitä. Lisäksi iän myötä immuunijärjestelmästä tulee vähemmän joustava ja epäonnistuu useammin sekä immuniteetin yleisen laskun suuntaan että patologisten immuunireaktioiden kehittymisen suuntaan..

On tietoa, että melkein mikä tahansa lääkitys voi aiheuttaa hapteenisen agranulosytoosin. On kuitenkin lääkkeitä, jotka tekevät näistä komplikaatioista erityisen yleisiä. Nämä sisältävät:

  • sulfonamidit (mukaan lukien ne, joita käytetään tyypin 2 diabeteksen hoitoon);
  • analgin;
  • amidopyrine;
  • butadion;
  • barbituraatit;
  • jotkut tuberkuloosilääkkeet (PASK, ftivazid, tubazide);
  • novocainamide;
  • metyyliurasiilihydrokloridi;
  • makrolidiryhmän antibiootit (erytromysiini jne.);
  • kilpirauhasen vastaiset lääkkeet (lääkkeet, joita käytetään kilpirauhasen toiminnan lisääntymiseen).

Lääkeaineiden agranulosytoosin patogeneesin piirteet

Agranulosytoosi on melko harvinainen, mutta erittäin vakava komplikaatio lääkehoidossa, siksi monet kotimaiset ja ulkomaiset tutkijat ovat omistautuneet tämän vaarallisen sivuvaikutuksen tutkimiseen..

Lääkkeellinen agranulosytoosi voi olla sekä myelotoksinen (kun käytetään sytostaatteja, kloramfenikolia ja joitain muita lääkkeitä) että hapteeninen (sulfonamidit, butadioni jne.).

On huomattava, että joskus sama lääkeaine aiheuttaa erityyppisiä agranulosytoosia eri potilailla. Joten kerralla länsimaiset lääkärit julkaisivat tulokset tutkimuksesta, joka koski agranulosytoosin kehittymisen syitä ja mekanismeja käytettäessä fenotiatsiinisarjan lääkkeitä (aminatsiini jne.).

Huolimatta siitä, että klooripromatsiinia pidetään lääkkeenä, joka voi aiheuttaa myelotoksista agranulosytoosia henkilöillä, joilla on idiosynkraasia (joilla on erityinen herkkyys lääkkeelle), monilla potilailla paljastettiin agranulosytoosien immuuniluontoisuus erityisillä vasta-ainetesteillä..

Joissakin tapauksissa granulosyyttien tuhoutuminen aiheutui spesifisistä vasta-aineista, jotka pestiin nopeasti kehosta samalla tavalla kuin hapteenisessa agranulosytoosissa. Tällaisissa potilaissa lääkeaineiden agranulosytoosiklinikka kehittyi nopeasti ja väkivaltaisesti, mutta lääkityksen lopettaminen antoi melko nopean positiivisen tuloksen..

Muilla potilailla kehittyi autoimmuunireaktio, joka muodostuu vasta-aineiden muodostumisesta leukosyyttituumien proteiinielementteihin, kuten tapahtuu esimerkiksi systeemisen erythematosuksen lupuksen kanssa. Tietenkin, tällaisissa tapauksissa agranulosytoosi kehittyi vähitellen, ja sillä oli taipumus krooniseen kulkuun..

Siten lääkeaineiden agranulosytoosin kehitysmekanismi ei riipu pelkästään lääkkeen luonteesta, vaan myös monista muista tekijöistä, kuten potilaan sukupuolesta ja iästä, hänen immuunijärjestelmän tilasta, samanaikaisten sairauksien esiintymisestä ja vakavuudesta jne..

Jotkut lääkkeet, jotka usein aiheuttavat
lääkeaineiden agranulosytoosi

Jotkut antireumaattiset lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa hapteenista agranulosytoosia

Monet tutkijat uskovat, että antireumaattinen lääke butadione on melko vaarallinen suhteessa hapteenisen agranulosytoosin kehittymiseen. Tästä syystä tätä lääkettä on vältetty Yhdistyneessä kuningaskunnassa vuodesta 1985 lähtien. Yleensä hapteeninen agranulosytoosi butadionin ottamisessa tapahtuu yli 50-vuotiailla naisilla.

Yleensä sairauden kliiniset merkit kehittyvät kolme kuukautta lääkkeen aloittamisen jälkeen. Usein agranulosytoosin klassisia oireita edeltävät ihottumat.

Hapteeninen agranulosytoosi on allopurinolin, kihdin hoitoon käytettävän lääkkeen, sivuvaikutus. Tämä komplikaatio on yleisempää keski-ikäisillä ja vanhuksilla. Nuorten ihmisten agranulosytoositapauksia on kuvattu, kun allopurinolia otettiin täydellisen nälkähäiriön taustalla..

Jotkut antibakteeriset lääkkeet, jotka usein aiheuttavat lääkitystä
agranulosytoosi

Kloramfenikolin maininnasta on tullut klassikko lääkkeen agranulosytoosin kuvauksessa. Tällä laajavaikutteisella antibiootilla voi olla masentava vaikutus punasoluun herkillä potilailla. On huomattava, että kloramfenikoli aiheuttaa myös melko usein aplastista anemiaa johtuen erytrosyyttien esiastesolujen estosta..

Agranulosytoosi ja leukopenia voivat kuitenkin olla monien antibioottien komplikaatioita. Agranulosytoosin kehittymistapauksia on kuvattu penisilliiniantibioottien ja vastaavien kefalosporiinien suurten annosten pitkäaikaisen käytön yhteydessä. Tässä tapauksessa patologiset oireet ilmestyivät 2 - 3 viikkoa lääkkeiden käytön aloittamisen jälkeen..

Hapteenisen agranulosytoosin yhteys sulfonamidien ottoon on ollut tiedossa jo kauan. Yleisimmät komplikaatiot ottaessaan sulfonamideja kehittyvät iäkkäillä ja seniileillä naisilla. Yhdistelmälääke Biseptolia pidetään erityisen vaarallisena..

Huumeiden agranulosytoosin kehittymisen riski käytettäessä psykoosilääkkeitä, masennuslääkkeitä ja kouristuslääkkeitä

Klooripromatsiinin lisäksi myelotoksinen agranulosytoosi kehittyy usein ottaessaan samankaltaisia ​​neuroleptikoja, kuten propatsiinia, metosiinia ja muita. Tämä komplikaatio kehittyy useimmiten naisten keski- ja vanhuskaukasialaisesta rodusta, joilla on samanaikaisia ​​sairauksia. Samassa ryhmässä suurin kuolleisuus agranulosytoosista.

Masennuslääkkeet aiheuttavat agranulosytoosia paljon harvemmin. Amitriptyliinin ja imisiinin käytön yhteydessä on todisteita samanlaisen komplikaation kehittymisestä. Mianseriini aiheuttaa agranulosytoosia vanhuksilla (keskimääräinen ikä 67) ja litiumkarbonaatti - pääasiassa nuorilla ja keski-ikäisillä miehillä.

Viimeisen vuosisadan 80-luvulla taudin ohimenevää leukopeniaa havaittiin 10%: lla potilaista, jotka käyttivät karbamatsepiiniä. Karbamatsepiinin kanssa esiintyneitä vakavia granulosytopenia- ja agranulosytoositapauksia on kuvattu pääasiassa vanhuksille. Siksi monet asiantuntijat suosittelevat erittäin varovaisesti tämän lääkkeen määräämistä potilaille 60 vuoden jälkeen..

Agranulosytoosioireet

Ihmiskehossa asuu monia mikro-organismeja, jotka elävät rauhanomaisesti samanaikaisesti sen kanssa ja jopa melko usein tulevat symbioosiin (suorittavat yhtä tai toista positiivista toimintoa - tuottavat K-vitamiinia suolistossa, estävät patogeenisten bakteerien lisääntymistä jne.).

Leukosyytit, lähinnä granulosyytit, estävät mikroflooraa eivätkä salli sen lisääntyä liikaa. Agranulosytoosin kehittyessä tapahtuu näiden mikro-organismien hallitsematon lisääntyminen, mikä johtaa tarttuvien komplikaatioiden kehittymiseen.

Suunontelo on väestönosimmin saprofyyttisen ja opportunistisen mikroflooran avulla, joten ensimmäiset merkit agranulosytoosista ovat sen hallitsematon lisääntyminen, joka kliinisesti ilmenee seuraavien kehittyessä:

  • tarttuva stomatiitti (suun limakalvon tulehdus);
  • ientulehdus (ikenien tulehdus);
  • tonsilliitti (risat tulehdus);
  • nielutulehdus (nielun tulehdus).

Koska agranulosytoosin aikana leukosyyttien siirtyminen tulehduksen fokuihin on vaikeaa tai puuttuu kokonaan, tulehduksella on fibro-nekroottinen luonne. Vaarallisen limakalvon pinnalle muodostuu likainen harmaa plakki, jonka alla bakteerit lisääntyvät.

Limakalvo on runsaasti veri, siksi bakteeritoksiinit ja muut mikro-organismien jätetuotteet pääsevät yleisesti verenkiertoon, mikä johtaa vakavaan myrkytykseen, joka ilmenee kliinisesti korkeana kuumeena (enintään 40 astetta), heikkous, pahoinvointi ja päänsärky..

Agranulosytoosin tyypillinen oire on haavaumien nopea muodostuminen. Tässä tapauksessa nekrotisoitumisprosessi leviää naapuripinnoille ja saa usein ominaisen noma (ns. Vesisyöpä - haavaisen-nekroottisen prosessin siirtyminen poskien limakalvoon kasvojen kudosten gangreenin kehittyessä)..

Samanlaisia ​​tulehduksellisia prosesseja tapahtuu maha-suolikanavassa. Tässä kehittyy agranulosytoosille spesifinen haavainen-nekroottinen enteropatia, jolle on tunnusomaista ruokatorven, vatsan ja suolien limakalvon nekroosin muodostuminen..

Kliinisesti se ilmenee turvotusta ja vakavaa kouristuvaa vatsakipua, oksentelua ja ripulia, toisinaan verta. Ruoansulatuskanavan syvissä nekroottisissa vaurioissa esiintyy vaikeaa verenvuotoa, joka uhkaa potilaan elämää. Vakavissa tapauksissa keltaisuus voi kehittyä maksainfektion seurauksena. Tuloksena olevien haavaumien lävistys on harvinaista, kun akuutin vatsaklinikan kehitys on kehittynyt.

Usein agranulosytoosin yhteydessä esiintyy keuhkotulehduksia, jotka kulkevat epätyypillisellä tavalla ja joilla on taipumus muodostaa suuria paiseita (paiseita), gangreenin kehittyminen ja prosessin leviäminen naapurielimiin..

Keuhkovaurio ilmenee yskästä, hengenahdista ja kun prosessi kulkee keuhkopussin alueelle, rintakipua hengitettäessä. Vakavissa tapauksissa akuutti hengitysvajaus voi kehittyä..

Paljon harvemmin agranulosytoosilla tarttuva prosessi alkaa pohjasta ja kattaa urogenitraaliset elimet (naisten virtsaputki, virtsarakon, kohtu ja emätin). Tässä tapauksessa potilaat valittavat kipusta ja kipusta virtsaamisen aikana, virtsaretentiosta, alavatsan kipusta. Naisilla voi olla kutina ja epänormaali emätinvuoto.

Myrkytyksen seurauksena valtimo- ja laskimohypotensio kehittyvät ja sydämen auskultoinnin aikana kuuluu toiminnallisia murmeja. Munuaisten osassa todetaan albuminuria (proteiinin erittyminen virtsaan), joka liittyy reaktioon tarttuviin prosesseihin. Tapauksissa, joissa tarttuva prosessi virtsajärjestelmässä leviää munuaisiin, määritetään veri, proteiini, munuaistiehyiden epiteelisolut virtsassa.

Septisten komplikaatioiden oireet agranulosytoosissa

Koska kehon puolustuskyky heikkenee, ja selkeällä agranulosytoosilla infektio yleistyy septisten komplikaatioiden kehittymisellä (infektio saapuu vereen, joka on yleensä steriili, ja leviää koko kehoon muodostuen märkiin kolikkoihin eri elimissä ja kudoksissa)..

Niin sanotun gram-negatiivisen sepsin kehitys on tyypillisin agranulosytoosissa - saprofyyttisen (ts. Normaalioloissa ei ole patogeenisiä ominaisuuksia) aiheuttaman verisuonitaudin suolistofloorassa - Proteus, Pseudomonas aeruginosa ja Escherichia coli.

Tämä patologia on erittäin vaikea, sillä siinä on korkea hypertermia (41-42 astetta), vaikea päihteet ja infektion nopea leviäminen kehossa. Erityisen ominaista on vaurioiden esiintyminen iholla, jotka ovat mustia ihottumia, joiden koko kasvaa kymmenestä viiteentoista minuuttiin. Samat polttoaineet esiintyvät keuhkoissa, maksassa, munuaisissa ja muissa elimissä..

Akuutin ja kroonisen agranulosytoosin kulku ja ennuste

Tapahtuman syystä riippuen agranulosytoosi voi kehittyä akuutti ja väkivaltaisesti (akuutti säteilysairaus, hapteeninen agranulosytoosi) tai vähitellen (krooninen myrkytys bentseenillä, elohopeaa, agranulosytoosi metastaattisilla luuytimen leesioilla).

Agranulosytoosin akuutissa etenemisvaiheessa ennuste riippuu granulosyyttien pitoisuuden vähentymisasteesta, kehon alkuperäisestä tilasta ja erikoistuneen lääketieteellisen hoidon ajankohtaisuudesta..

Kroonisen agranulosytoosin tapauksessa ennuste määritetään pääasiassa perussairauden (systeeminen lupus erythematosus, krooninen elohopeamyrkytys, akuutti leukemia jne.) Perusteella..

hoito

Kattava hoito

Agranulosytoosi on vakava patologia, jonka hoitoon sisältyy useita toimenpiteitä:
1. Syy poistaminen, joka aiheutti jyrkän laskun veren granulosyyttitasossa.
2. Täydellisen steriiliyden edellytysten luominen.
3. Tarttuvien komplikaatioiden ehkäisy ja hoito.
4. Leukosyyttimassan verensiirto.
5. Steroidihoito.
6. Leukopoieesin stimulointi.

Kummassakin tapauksessa agranulosytoosin alkuperä, sen vakavuusaste, komplikaatioiden esiintyminen, potilaan yleinen tila (sukupuoli, ikä, samanaikaiset sairaudet jne.).

Tarvittaessa normaalijärjestelmien mukaan vieroitushoito määrätään, anemia, verenvuotooireyhtymä ja muut siihen liittyvät häiriöt korjataan.

Etiotrooppinen hoito

Vakava leukopenia ja agranulosytoosi ovat indikaatioita sädehoidon ja sytostaattisten lääkkeiden käytön lopettamiseksi.

Jos epäilet lääkkeiden agranulosytoosia, jota aiheuttavat lääkkeet, joilla ei ole suoraa myelotoksista vaikutusta, sinun tulee heti lopettaa niiden käyttö.

Jos lääkitys hylätään ajoissa, mikä aiheutti granulosyyttien määrän laskun, on mahdollista palauttaa nopeasti perifeerisen veren normaali tila.

Edellytysten luominen täydelliselle steriiliydelle akuutissa agranulosytoosissa

Tarttuvien komplikaatioiden hoito ja ehkäisy agranulosytoosissa

Agranulosytoosin tarttuvien komplikaatioiden hoitamiseksi ja ehkäisemiseksi käytetään antibiootteja, joilla ei ole myelotoksista vaikutusta.

Ennaltaehkäisevä antibioottihoito suoritetaan alentamalla leukosyyttitasoa arvoon 1 x 109 solua / 1 μl ja sen alapuolella. Diabetes mellituksen, kroonisen pyelonefriitin tai muiden vakavien sisäisten infektioiden kohdalla esiintyy myös antibioottien ennaltaehkäisevää antamista, kun veren leukosyyttipitoisuus on suurempi (1 - 1,5 × 109 solua / 1 μl)..

Yleensä 1-2 laajavaikutteista antibioottia käytetään ennaltaehkäisyyn keskiannoksina, laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti.

Agranulosytoosin tarttuvien komplikaatioiden hoitamiseksi käytetään 2 - 3 laajavaikutteista antibioottia enimmäisannoksina, jotka annetaan suun kautta (laskimonsisäisesti tai lihaksensisäisesti). Lisäksi oraalisesti annetaan yleensä imeytymättömiä (vereen imeytymättömiä) antibiootteja suoliston mikrofloora tukahduttamiseksi..

Terapeuttista ja ennalta ehkäisevää antibioottihoitoa suoritetaan, kunnes agranulosytoositila poistuu. Tässä tapauksessa hoitojaksoa täydennetään antifungaalisilla lääkkeillä (nystatiini, levoriini).

Agranulosytoosin monimutkaisessa terapiassa käytetään usein immunoglobuliinia ja antistafylokokkiplasmaa.

Leukosyyttien verensiirto

Hoito glukokortikoideilla

Leukopoieesin stimulointi

Agranulosytoosi lapsilla

Agranulosytoosi lapsilla, joilla on Kostmann-oireyhtymä: syyt, oireet, hoito

Kostmannin oireyhtymä tai lapsuuden geneettisesti määritetty agranulosytoosi on vaikein geneettisen neutropenian muoto. Tauti leviää autosomaalisesti taantuvalla tavalla (molemmat vanhemmat ovat yleensä terveitä, mutta ne ovat patologisen geenin kantajia).

Joissakin tapauksissa patologia yhdistetään henkiseen viivästymiseen, mikrosefaaliaan (pieni pään koko) ja lyhyeen ikään.

Agranulosytoosin kehittymismekanismia ei tunneta täysin. On todettu, että neutropenia johtuu neutrofiilien esiastesolun heikentyneestä kypsymisestä. Mikä vian tarkalleen aiheutti, ei kuitenkaan ole vielä tiedossa..

Kostmannin oireyhtymästä kärsivien lasten agranulosytoosi ilmenee jo vastasyntyneen ajanjaksolla toistuvilla märkivillä infektioilla, kuten:

  • toistuvat ihovauriot pustuloiden ja tulehduksisten solujen muodostumisen yhteydessä;
  • haavainen stomatiitti, tarttuva parodontiitti ja parodontiitti, ikenen hypertrofia ja verenvuoto;
  • ENT-elinten patologia (korvatulehdus, mastoidiitti, nenänielun limakalvon tulehdus);
  • pitkittynyt keuhkokuume, altis paiseen muodostumiseen.

Koronlämpötilan nousua, imusolmukkeiden yleistynyttä laajentumista, usein splenomegaliaa (suurennettu perna).

Vaikeissa tapauksissa septikemia kehittyy, kun muodostuu paiseita maksassa.

Kostmannin oireyhtymän leukosyyttikaava käy läpi erityisiä muutoksia. Tyypillisissä tapauksissa on ominaista äärimmäinen neutropenia (neutrofiilejä ei voida havaita ollenkaan), eosinofilia ja monosytoosi normaalilla lymfosyyttimäärällä.

Viime aikoihin asti Kostmannin oireyhtymän ennuste oli erittäin huono, etenkin vastasyntyneiden aikana (ikän myötä agranulosytoosin ilmenemismuodot muuttuvat vähemmän ilmeisiksi), mutta viime aikoina rohkaisevia tuloksia on osoitettu hoidolla granulosyyttikolonia stimuloivalla tekijällä (G-CSF)..

Tämä lääke, joka alun perin eristettiin hiirten plasmasta, stimuloi granulosyyttisarjan kantasolujen lisääntymistä, lisää niiden kypsymisastetta ja joidenkin raporttien mukaan parantaa kypsyvien neutrofiilien laatua.

Agranulosytoosi lapsilla, joilla on syklinen neutropenia

Syklinen neutropenia on perinnöllinen sairaus, joka leviää hallitsevalla tavalla autosomaalisesti (lapsi syntyy sairaana vain, kun vähintään yksi vanhemmista kärsii tästä taudista).

Tälle patologialle on tunnusomaista veren neutrofiilien määrän rytmiset vaihtelut normaalista määrästä syvään agranulosytoosiin (ei välttämättä havaita ääreisveressä).

Patologian kehityksen mekanismia ei ole vielä selvitetty, oletetaan, että neutrofiilien esiastesolujen geneettisesti määritetty vika.

Syklisesti esiintyvälle agranulosytoosille on tunnusomaista toistuvan kuumekohtaukset ja suuontelon ja nielun haavaiset leesiot, joihin liittyy alueellisten imusolmukkeiden määrän lisääntyminen ja vakavat myrkytyksen oireet..

Kuumekohtauksen jälkeen potilaan tila normalisoituu, mutta joillakin potilailla on komplikaatioita tulehduksen muodostumisen, paisekeuhkokuumeen jne. Vuoksi..

Merkittävin syklisen neutropenian diagnostinen merkki on ajoittain esiintyvä lasku veren granulosyyttien lukumäärässä. Kuumeessa jaksossa yleensä havaitaan agranulosytoosia 3 - 4 päivän ajan, sitten neutrofiilejä löytyy verestä, mutta vähentyneinä määrinä. Usein tänä aikana lymfosyyttien lukumäärä kasvaa..

Neutropeniavaiheen päättymisen jälkeen laboratoriotestit kirjaavat ohimenevän monosytoosin, eosinofilian. Sitten, ennen seuraavan jakson alkua, kaikki indikaattorit ovat täysin takaisin normaalille..

70 prosentilla potilaista granulosyyttien väheneminen tapahtuu 21 päivän jälkeen ja kestää 3 - 10 päivää (heikentymisaste yleensä korreloi neutropenian keston kanssa). Kuitenkin on myös lyhyempiä (14 päivää) ja pidempiä (28-30 päivää) "valovälejä".

Joissakin tapauksissa agranulosytoosin sykliseen ilmaantukseen liittyy punasolujen ja verihiutaleiden määrän väheneminen..

Agranulosytoosin hoito syklisessä neutropeniassa koostuu ensinnäkin tarttuvien komplikaatioiden estämisestä. Granulosyyttipesäkkeitä stimuloivan tekijän (G-CSF) nimittäminen vähentää granulosytopenian vakavuutta, mutta ei poista kokonaan syklisiä muutoksia.

Ennuste on suhteellisen suotuisa, koska iän myötä agranulosytoosin kliiniset oireet syklisessä neutropeniassa vähenevät merkittävästi.

Isoimmuunikonfliktien vastasyntyneiden granulosytopenia ja agranulosytoosi

Vakava granulosytopenia, joissakin tapauksissa saavuttaen agranulosytoosin asteen, esiintyy myös ns. Isoimmuunisen neutropenian yhteydessä. Tämä patologia on eräänlainen granulosyyttinen vastine vastasyntyneiden hemolyyttiselle anemialle, joilla on Rh-konflikti.

Agranulosytoosin kehitysmekanismi isoimmuunissa neutropeniassa perustuu äidin kehon muodostamiin vasta-aineisiin lapsen granulosyyteille, joilla on isältä saatu antigeeninen koostumus. Tyypillisesti vasta-aineet kohdistuvat punaisen luuytimen granulosyyttien progenitorisoluja vastaan.

Agranulosytoosin piirre isoimmuunikonflikteissa on sen ohimenevä luonne - äidin vasta-aineet huuhtoutuvat nopeasti kehosta ja vauvan veressä olevien granulosyyttien määrä normalisoituu spontaanisti. Täysi toipuminen tapahtuu yleensä 12 - 20 viikkoa syntymän jälkeen.

Siksi terapeuttinen taktiikka on torjua tarttuvia komplikaatioita tavanomaisella antibioottihoidolla..